1、神经系统疾病 定位诊断,天津医科大学总医院神经内科 主治医师 张超 2016.4.12,神经病学的特点,疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性,分析诊断,定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染或免疫性、肿瘤性或占位性、脱髓鞘性或变性、遗传性、先天性发育异常、外伤性等）,神经系统疾病的分布,（1）局限性病变：如面神经麻痹 （2）多灶性病变：MS、多发性脑梗 （3）弥漫性病变：如ADEM、
2、MS、代谢性 脑病、GBS等 （4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性 联合变性、遗传性共济失调等,神经系统疾病的症状,缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等,断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等,神经系统疾病的症状,定位诊断,中枢性： 脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜 脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外,周围性： 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性
3、 周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头,定位诊断,常见症状和表现,肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍 周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫 脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）,小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪 基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤,常见症状和表现,注意事项,1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现 2、首发症状
4、往往是病变的始发部位 3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）,意识障碍的定位诊断,13,意识障碍,意识水平出现问题：嗜睡、昏睡、昏迷、脑死亡 意识内容出现问题：意识模糊、谵妄,14,觉醒度障碍的定位,双侧大脑皮层 双侧丘脑 脑干上行网状激活系统,意识模糊、谵妄：双侧大脑皮层,意识内容障碍的定位,16,特殊类型的意识障碍,去皮质综合征：双侧大脑皮层 持续性植物状态：双侧大脑皮层 无动性缄默症：脑干上部或丘脑,大脑半球损害的定位诊断,大脑半球病变的临床表现,一般症状： 意识与精神活动障碍；失语症； 失
5、用症；失认症；偏瘫；癫痫发作； 偏身感觉障碍；偏盲等,大脑半球背外侧面,大脑半球 内侧面,Brodmann分区,额叶病变的定位诊断,一、额叶背外侧面病变的定位诊断特点 1.运动障碍是主要的症状 2.瘫痪大都由弛缓性过渡到痉挛性 3.单瘫（皮质病变）或偏瘫（皮质下病变） 4.肌张力减低（4区病变）或肌张力增高（6、8区病变） 5.早期、剌激性病变癫痫发作，破坏性病变瘫痪,运动功能高级神经支配,二、运动区病变的定位诊断： 1.运动障碍刺激性症状：癫痫发作 I局限性运动性癫痫 （I）完全性贾克森氏癫痫 （局部全身） （II）不完全性贾克森氏癫痫 （仅限于局部） II全身性癫痫大发作 （I） 无先兆
6、（II）有先兆,有先兆的全身性癫痫大发作： a）反转性发作（头眼向对侧转动）继大发作，病变在 6、 8 区 （头转全身抽） b）先为头部相继出现身体向对侧旋转，而后扩延为全身大发作，病灶在6区 头、身转全身抽 c）先有意识障碍，相继出现全身性癫痫大发作，病灶位于额叶的更前部(额极部) 昏迷全身抽,2.运动障碍破坏性症状： 上肢单瘫； 下肢单瘫； 中枢性面瘫； 面肌与上肢瘫； 皮质性偏瘫； 皮质性截瘫（旁中央小叶性截瘫）； 皮质性三肢瘫（旁中央小叶性三肢瘫）,3.反射异常：即出现所谓的“锥体束征” （1）病理征阳性：自皮质至第五腰髓锥体束任何部位的 病变都可出现 （2）病变对侧深反射亢进（急性期
7、减低或消失） （3）病变对侧浅反射减弱或消失 （4）出现踝阵挛、髌阵挛、腕阵挛,三、运动前区病变的定位诊断 1.运动障碍的特点： （1）病变对侧上下肢出现一过性上下肢瘫痪，伴精细运动障碍，粗糙运动保存 （2）慢性进行性病变者往往先出现肌张力增高以后才出现瘫痪。同时伴有（精细）运动性失用或出现病理性联合运动,2.反射异常： （1）强直性反射： 上肢的强直性反射： 触觉性强握反射 （强握反射） 视觉性强握反射 下肢的强直性反射 （强直性跖反射） （2）噘嘴反射或吸吮反射,3.癫痫发作： 特征：头眼向对侧扭转，然后出现意识障碍（额极病变所致的癫痫：先出现意识障碍，后出现头眼向对侧扭转） 4.意识性头
8、眼同向运动障碍（额中回后部病变）： （1）剌激性病变：使两眼向病灶对侧注视 （2）破坏性病变：使两眼向病灶同侧注视 5.失写症： 优势半球额中回后部病变,四、额叶外侧部病变： 优势半球额下回后部损害 运动性失语症,五、额叶底部病变的定位诊断： 1、智能障碍： 1）智力低下、欣快、幼稚、性格改变 2）无动缄默症，情感障碍，抑制能力丧失，极度兴奋和 欣快，强哭强笑，童样痴呆 3）狂怒发作：毛发竖直，血压升高，瞳孔扩大，攻击动 作 4）近记忆力减退的消失,五、额叶底部病变的定位诊断： 2、癫痫发作： 1）额叶底部肿瘤癫痫发作少见，偶有大发作，时为贾克森癫痫 2）根据癫痫发作的形式不同，可以作为推测病
9、变部位的参考： （1）意识障碍，癫痫发作为偏侧性，常为额极病变 （2）意识障碍，病灶对侧出现局限性癫痫，病变位于额 叶的凸面 （3）意识障碍，全身性大发作，额叶底部或大脑中线附近的病变 （4）精神运动性发作：幻嗅、自动症或幻觉状态，为颞叶病变的 特征。也可见于额叶底部或扣带回的病变,五、额叶底部病变的定位诊断： 3、运动障碍： 1.额叶性共济失调： （1）症状没有小脑性及前庭性共济失调明显 （2）伴有额叶损害的症状 2.运动减少： 系病变波及皮质下白质及基底神经核所致。双侧大脑前动脉闭塞时， 主动运动减少，甚至无动缄默，双侧扣带回病变也有类似的表现。 或可出现帕金森氏征,五、额叶底部病变的定位
10、诊断： 4、植物神经功能障碍 额底与丘脑下部有广泛联系尤与丘脑背内核有密切联系。病变时可有：食欲极度亢进，胃肠蠕动增强，多饮多尿，体温障碍，高热，皮肤血管扩张，排汗增多，等等。,五、额叶底部病变的定位诊断： 5、颅神经麻痹： 1.嗅神经麻痹：致嗅觉障碍 2.视神经损害 （1）视野改变 （2）眶尖综合症 （3）视神经乳头萎缩-水肿综合症（Foster-kenedy 氏征）,六、额极病变的定位诊断 1、精神症状： 注意力、近记忆力减退或丧失，定向力障碍；出 现Korsakoff氏症侯群：近记忆丧，定向力障碍， 虚构，视觉失认症，失算症，甚至渐痴呆 2、发作性症侯： 1）发作性强迫思维 2）癫痫发作
11、：意识丧失，继之以偏侧性癫痫发作， 3）精神运动性发作：与颞叶不同，出现好闻的幻嗅,六、额极病变的定位诊断 3、运动障碍： 精神运动障碍，共济失调 4、强握反射：出现于病变的对侧 5、颅神经麻痹 嗅神经，视神经 颅内高压时可出现展神经及动眼神经麻痹,顶叶病变的定位诊断,一、中央后回病变（感觉障碍）： 后中央回病变引起对侧半身一般躯体感觉障碍。剌激性病变引起感觉性癫痫；破坏性病变引起感觉丧失。 （一）感觉性癫痫： 后中央回受剌激时产生对侧躯体局限性或全身性感觉性癫痫。表现为麻木，电击或其他感觉异常，其表现形式如下：,1.不完全性局限性感觉性癫痫（不完全性贾克森氏感觉性癫痫）， 局限于一侧身体某一
12、部位 2.完全性局限性感觉性癫痫（完全性贾克森氏感觉性癫痫）， 自一侧身体某一部位开始，逐渐扩张至整个半身出现感觉性癫痫 发作 3.半身感觉运动发作 半身感觉性癫痫发作的同时或之后出现痉挛发作 4.局限性感觉全身运动发作 5.感觉性运动抑制性发作,一、中央后回病变（感觉障碍）：,（二）感觉障碍 破坏性病变感觉障碍；对侧肢体局限性、节段性或根 性、半身性感觉障碍,二、顶上小叶病变（皮质感觉障碍）： 实体觉、两点辨别觉、触觉定位障碍 三、缘上回病变（失用症）（优势半球）： 病人不瘫痪，但失去目的性运动的能力 四、角回病变（失读症）： 优势半球角回为阅读中枢，破坏后失读症； 病人的视力正常，但不能理
13、解已认识的文字含意,五、体象障碍： 顶叶，尤其是右顶叶病变时，对自体结构发生认识障碍，称体象障碍。主要表现有： （1）偏瘫失注症； （2）偏瘫不识症； （3）幻肢现象； （4）偏身失存症； （5）手指失认症； （6）身体左右失定向； （7）自体遗忘症； （8）肢体错觉、曲解、虚谈、忘想,六、格斯特曼(Gerstmann)氏症候群 病变部位：主半球角回、缘上回以及顶叶移行至枕叶部位的病变 表现为“四失”：手指失认症；左右失定向；失写症；失读症 七、半身萎缩症：发生在病变对侧肢体 八、前庭症状：病变位于顶间沟附近 九、空间定位觉障碍： 中央后回前部为识别空间的功能区,十、视觉障碍： （一）视物变形
14、，视错觉 （二）视觉滞留 （三）视物失认 （四）对侧同向性 下象限盲：,颞叶病变的定位诊断,颞叶具备的功能有：情绪与心理活动、听觉、语言感觉、嗅觉、味觉、记忆、头眼运动等。 一、感觉性失语症（Wernicke失语或听觉性失语） 部位：优势半球颞上回后部病变,二、听觉障碍： 部位：颞上回后部或颞横回病变 表现：剌激性病变幻听；破坏性病变双侧听力减退 三、命名性失语症： 部位：颞中回及颞下回后部病变 表现：对人、物不能命名,四、嗅觉与味觉障碍： 部位：海马回（钩） 表现：剌激性病变幻嗅、幻味 破坏性病变：一侧无症状 两侧有症状,五、记忆障碍： 颞叶前部病变，产生近事记忆障碍 六、音乐机能障碍： 优
15、势半球颞上回前部为音乐中枢 剌激性病变音乐性癫痫发作 破坏性病症变不能唱歌 七、视野缺损：颞叶深部病变损害视放射腹侧部纤维病灶对侧同向性上象限盲,九、颞叶癫痫： 是以电生理定位为观点的分类名称，此病的病理活动主要位于颞叶与边缘系统 表现：神志慌惚、语言错乱、精神运动性兴奋、情绪与定向力障碍、幻觉、错觉、记忆缺损等。环境熟悉感，环境生疏感，变视感，巨视症，音幻觉 钩回发作：嗅发作（幻嗅、难闻） 自动症：发作性不受意识支配的活动,十、颞叶病变的远隔症状： （一）动眼神经麻痹 ，钩回疝所致 （二）侵及脑岛咀嚼、流涎、模糊的内脏痛 （三）面、舌、上肢的中枢瘫 （四）侵及内囊均等瘫或三偏症候群,枕叶病变
16、的定位诊断,一、视野缺损 （一）同向性偏侧性中心暗点：枕叶局限性小病灶（腔梗、囊虫等）对侧同向性偏侧性中心暗点 （二）同向性偏盲 一侧枕叶中枢病变两眼对侧同向偏盲；黄斑回避现象,（三）同向性象限性偏盲 距状裂上唇病变两眼对侧同向下1/4盲 距状裂下唇病变两眼对侧同向上1/4盲 （四）两眼同向水平性偏盲 两侧距状裂上唇损害两眼下半水平性偏盲 两侧距状裂下唇损害两眼上半水平性偏盲 （五）皮质盲（皮质性失明）： 包括外侧膝状体至视皮质的全部结构的损害,枕叶病变的定位诊断,二、视幻觉（幻视） 视中枢剌激性病变对则视野视幻觉 这种幻觉是简单的不成形的，如闪光、火星、暗影 （一）视觉发作的特征表现 1.
17、幻视的部位恒定，在病变对侧视野范围内 2.如系占位性病变，发作频度逐渐增加，其它定位症征（偏盲、失认、失语等）也相继出现 3.发作与环境无关 4.可伴头眼向病灶对侧偏斜,枕叶病变的定位诊断,二、幻视对定位诊断具有意义 （1）不成形幻视表明枕叶或顶枕叶有剌激性病变 （2）成形幻觉：为颞叶或颞顶部的剌激性病变 （3）视觉认识不能症（视觉失认） 优势半球的顶枕区病变 视力存在，不失明 对日常所见的物体不认识，但通过触摸可认识,岛叶病变的定位诊断,剌激脑岛内脏活动和感觉 剌激额盖下颌、舌及咽喉运动。咀嚼、流涎、发音 剌激颞盖听幻觉 剌激顶盖舌、咽喉及口内的感觉异常,边缘系统,边缘叶（系统）病变的定位诊
18、断,一、科尔萨科夫(Korsakoff)氏症候群 （一）病变部位：内侧边缘环路（Papez环路） 内侧边缘环路（情绪记忆环路）：大脑内侧面膈区（旁嗅区、胼胝体下回）扣带回的深部纤维扣带束海马回海马穹窿乳头体乳头丘脑束丘脑前核丘脑前放射内囊扣带回,边缘叶（系统）病变的定位诊断,乳头体乳头被盖束中脑被盖和网状激活系统 内侧前脑束（ MFB ） 丘脑下部、隔区 （二）主要表现： 近记忆力障碍，虚构，顺行性遗忘，定向力减退 由于海马、乳头体、颞叶、扣带回、额眶面受累所致,二、Kluver-Bucy氏综合症 （一）病变部位：边缘外侧环路(Livengston)环路 外侧边缘路：杏仁核终纹丘脑下部视前区内
19、侧前脑束 中脑背盖区,边缘叶（系统）病变的定位诊断,（二）主要临床表现： 性情温顺，无感情反应，近记忆力障碍，对文字记忆尤为困难，性欲亢进，过度警觉，精神性识别不能 三、精神症状或痴呆 病变部位：边缘系统，尤其是海马,边缘叶（系统）病变的定位诊断,基底神经节病变的定位诊断,功能：维持调节身体的姿势； 担负半自动性、刻板的、反射性运动。如： 走路的双臂摆动的联合运动、表情运动、 防御反应、饮食动作等,基底节病变的定位诊断,抑制性冲动 4、8 区 尾状核、壳核、苍白球、丘脑 运动区 舞蹈症 此环路破坏 释放症状 手足徐动症 确切定位较难,基底节病变的定位诊断,一般而论： 舞蹈症 新纹状体病变 多动
20、症 手足徐动症 扭转痉挛等 苍白球 肌张力增高 病变 运动减少 帕金森氏征 黑质 震颤,内囊病变的定位诊断,一、内囊病变的症候： 偏瘫 三偏症候群 偏盲 偏身感觉障碍 二、内囊病变的定位：,（一）内囊前肢病变 1.损害的纤维： 丘脑额叶纤维； 丘脑纹状体纤维； 额桥纤维； 额叶丘脑纤维；纹状体丘脑纤维 2.产生的症状： 一般病变对侧小脑性共济失调 两侧病变：情绪障碍；不自主哭笑,内囊病变的定位诊断,（二）内囊膝部病变： 1.损伤的纤维皮质脑干束 2.出现的症状： （1）一侧病变对侧中构性面、舌瘫 （2）两侧病变假性球麻痹：声嘶哑、饮水呛吞咽难、咽反射消失、强哭、强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射
21、亢进掌颌反射亢进,内囊病变的定位诊断,（三）内囊后肢病变： 1.损害的纤维： （1）豆丘部：皮质延髓束；皮质脊髓束； 皮质红束； 丘脑后放射 （2）豆状核后部：丘脑后放射 （3）豆状核下部：听放射；视放射；枕桥束 2.出现的症状：三偏,内囊病变的定位诊断,胼胝体病变的定位诊断,一、精神症状 注意力不集中，不持久，记忆力减退，智力障碍，精神活动迟钝，自主活动减少，人格改变及精神病样表现等 （一）胼胝体前2/3损害以精神运动性症状为主 （二）胼胝体后1/3损害以精神感觉性症状为主,二、失用症 胼胝体前1/3病变失用症，主要为左手 三、假性球麻痹 胼胝体中1/3或靠近左侧豆状核附近的胼胝体病变,胼胝
22、体病变的定位诊断,间脑病变的定位诊断,背侧丘脑病变的定位诊断,背侧丘脑神经传导,背侧丘脑损害的特征： 对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重 对侧躯干肢体自发性疼痛 对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫 对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症等,下丘脑病变的定位诊断,中枢性尿崩症 体温调节障碍 摄食异常 睡眠觉醒障碍 生殖与性功能障碍 自主神经障碍,脑干受损的三大症状： 颅神经（）症状； 长束（锥体束及感觉系）症状； 小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状 特征性症状： 交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或 感觉障碍,脑干病变的定位诊断,脑干受损的一般症状,双眼同向侧视麻痹 双眼垂直运动障碍 假性球
23、麻痹 意识障碍（网状结构损害） 去大脑强直 中枢性高热（桥脑） 内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）,延髓-Dejerine Syn.,延髓-Wallenberg Syn.,脑桥-Millard-Gubler Syn.,脑桥-Ramond-Cestan Syn.,中脑-Benedikt Syn.,中脑-Weber Syn.,小脑病变的定位诊断,1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力 2小脑损害的三大主要症状： 共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤 平衡障碍：Romberg试验站立不稳 肌张力降低：钟摆膝,3小脑半球损害：同侧
24、共济失调，肌张力降低 4小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常,小脑病变的定位诊断,颅神经损害的定位诊断,颅神经,1、颅神经分类： 感觉神经：、 运动神经：、 混合神经：、 含副交感纤维的：、 2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配,视神经,两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）,视觉损害的定位： 周围性（外侧膝状体前）：视觉障
25、碍+瞳孔对光反射障碍 中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常,视神经,视神经各个部位损害的特征,1视神经损害： 病侧眼视力减退或全盲，伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。 2视交叉损害： 视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲，多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。,3视束损害：病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲（图2），伴有
26、“偏盲性瞳孔强直”（光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。多见于鞍区肿瘤。 4视放射病变：也出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲（下方纤维受损）或同向下象限性盲（上方纤维受损）。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。 5视觉皮质损害：一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。,视神经各个部
27、位损害的特征,动眼、 滑车、 外展,典型的症状:复视。 体征:眼球运动障碍。 动眼神经麻痹： 上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消 失；眼球向上、下、向内运动受限。 瞳孔改变： 瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）,滑车神经麻痹：眼球位置稍偏上，向外下方 活动受限，下视时出现复视。,外展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动不 能或受限，伴有复视。,动眼、 滑车、 外展,眼动神经损害,核上性损害：表现为双眼协同运动障碍，如双眼侧视麻痹或同向偏斜，或双眼上视或（和）下视不能（可伴瞳孔对光反应或（和）调视反射消失），系脑干或皮
28、质眼球协同运动中枢受损引起。多见于大脑半球血管病变、肿瘤等。,同向侧视中枢有二： 桥脑侧视中枢：位于外展神经核附近或其中，发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核，使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩，产生双眼球向同侧的侧视运动。 皮质侧视中枢：主要在额中回后部，下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢，使双眼受意志支配同时向对侧侧视。 上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时，常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束，而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧（病人凝视自己的瘫痪肢全，Foville综合征）。见于桥脑梗塞、肿瘤和
29、脱髓鞘病等。皮质侧视中枢病变时，双眼不能向病灶对侧注视，且因受对侧（健侧）侧视中枢的影响，双眼向病灶侧偏斜（病人凝视自己病灶）；但当病变较轻产生刺激症状时，则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其它部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等。,眼动神经损害,核间性眼肌麻痹,动眼神经损害,（1）核性损害：动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管腹侧。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。,动眼神经损害,（2）核下性损害：表现为眼
30、睑下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限，瞳孔散大，对光反应消失。因走行各段邻近结构不同的表现也不同：中脑病变：为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪（Weber综合征）。见于中脑梗塞，肿瘤及脑干脑炎等。颅底病变：仅有一侧动眼神经麻痹，多见于大脑后动脉瘤，小脑幕切迹疝等。海绵窦病变：早期可仅有动眼神经麻痹，但此处病变常累及滑车神经和外展神经，故多为全眼麻痹。此外，因同侧三叉神经、支也受损害，而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作，角膜反射减弱或消失，如眼球静脉回流受阻，尚有眼球突出、结合膜充血
31、、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。眶上裂病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。眶内病变：同眶上裂病变外，因同时累及视神经，而出现视力减退，视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。,动眼神经核性和核下性损害的鉴别诊断, 三叉神经,1. 中枢性和周围性感觉障碍 周围性：眼支、上颌支、下颌支 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端 2.角膜反射： 三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角 膜反射减弱或消失,面神经,周围性 中枢性 皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 ,面部表情
32、肌的运动由面神经主司。面神经主要为运动神经，其核位于桥脑，接受来自大脑皮质运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配，其中面神经上组核（发出纤维支配额肌、皱眉肌及眼轮匝肌等）接受双侧皮质脑干束支配，而下组核（发出纤维支配颊肌、口轮匝肌、笑肌及颈阔肌等）仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内，最后出茎乳孔至支配的肌肉。其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌，接受司舌前2/3味觉的鼓索神经等。行程各部因邻近解剖结构不同，故临床表现也多异，据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。,面神经的神经支配,中枢性面瘫：即核上性损害，相当于肢体的上运动神经元性瘫痪，表现为病灶对侧下
33、组面肌瘫痪口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。 （1）皮质运动区病变：除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫；也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等。 （2）内囊病变：除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲，称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。,面神经损害的定位诊断,周围性面瘫：即核下性损害，相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外，还有上组面肌瘫痪（如抬额、皱眉不能、额纹消失，眼睑闭
34、合不全等）。 （1）桥脑病变：在桥脑内，面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时，外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免，故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹，及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪（Millard-Gubler综合征）。见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等。 （2）小脑桥脑角病变：除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故周围性面瘫外，还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩，耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等，称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤（尤以听神经瘤、胆脂瘤多见），蛛网膜炎等。 （3）面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神经和鼓索神
35、经也常受累，常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）。 （4）茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。,面神经损害的定位诊断, 位听神经,由耳蜗神经和前庭神经二部分组成， 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调,舌咽、迷走神经,球麻痹即延髓麻痹： 三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。 真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点,真假球麻痹的鉴别,真球 假球 病变部
36、位： 、 双侧皮质脑干束 咽反射： 消失 存在 病理性脑干反射： （掌颌反射） 无 有, 舌下神经,中枢性瘫痪 周围性瘫痪 神经元： 上运动神经元 下运动神经元 病灶： 对侧 同侧 肌萎缩： + 肌纤颤： + 伴发症状： 偏瘫 不一定,脊髓病变的定位诊断,脊髓受损时的特征：,（1）节段性和传导束性症状和体征 （2）一般表现： 三大障碍二个异常 运动障碍 感觉障碍 膀胱、直肠括约肌功能障碍 反射异常 血管运动、内分泌及营养功能的异常,脊髓损害的横向定位,1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。 2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。 3灰质前连
37、合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。 4前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。 5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。,脊髓半横贯损害,Brown-Sequard 综合征 病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。,脊髓横贯性损害,该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓
38、受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。,脊髓损害纵向定位（1）,1高颈段（颈14）： 四肢上运动神经元性瘫痪 损害水平以下全部感觉缺失 大小便障碍 并有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte征）。,2颈膨大（颈5胸2）： 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。,脊髓损害纵向定位（2）,3胸段
39、（胸212）： 胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。Beevor征阳性。 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。,脊髓损害纵向定位（3）,4腰膨大（腰1骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。,脊髓损害纵向定位（4）,5圆锥（骶35和尾节）： 髓内病变的特点。马鞍区（肛门生殖器
40、周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。,脊髓损害纵向定位（5）,6马尾：髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。,脊髓损害纵向定位（6）,圆锥和马尾损伤的鉴别,圆锥 马尾 自发性疼痛 少且不显著 多而严重 感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称 感觉分离 可有 无 运动障碍 不明显 下运动神经元瘫 反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失 括约肌障
41、碍 早 出现晚 症状分布 对称 不对称,髓内外病变的定位,髓内 髓外 根性痛 少见 多见 感觉障碍 向下发展 向上发展 感觉分离 有 无 肌肉萎缩 明显 不明显 锥体束征 出现晚 出现早 、显著 尿潴留 出现早 出现晚,脊髓常见疾病的定位,后根后索： 脊髓肿瘤、脊髓痨 后索锥体束周围N：亚急性联合变性 后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调 前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 锥体束：原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫 前角锥体束：肌萎缩侧索硬化 脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、 外伤 脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症,周围神经损害,1特点： 周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，
42、周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根,周围神经根性损害,周围神经性损害,运动系统,概论,1运动系统的组成： 锥体束：下运动神经元 上运动神经元 锥体外系 小脑系统 2主要症状：瘫痪,上、下运动神经元瘫痪的鉴别,下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束 瘫痪范围 较局限 较广泛 肌萎缩 明显 不明显 肌张力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增强 病理反射 无 有,感觉系统,感觉的分类,特殊感觉：视、听、嗅、味 一般感觉： 浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、
43、图形觉、重量觉等。,感觉系统受损的临床表现,破坏性症状： 感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离） 刺激性症状： 疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致 其它：过敏、倒错、过度、异常,感觉障碍的定位诊断（1）,末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。 神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。 后根型：根性疼痛,感觉障碍的定位诊断（2）,脊髓型： 后角型：分离性感觉障碍 前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。 传导束型：受损节段平面以下的感
44、觉缺失.,感觉障碍的定位诊断（3）,脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。 丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。 内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。 皮质型：单肢感觉缺失，出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等),定位诊断：从主诉、病史推断病变部位 定性诊断：病因的诊断 三阶段诊断法：对典型病例的诊断分析,神经系统疾病诊断思路,细致的问诊技巧，熟练的神经系统查体，丰富的神经解剖学和神经病学知识，以及严密的逻辑思维，是一名合格神经内科医生的必备条件。此外，作为一名内科医生，大内科的知识和临床基本功在神经内科诊查过程中亦起着至关重要的作用。,
45、神经系统疾病诊断思路,神经学诊断的基本态度：在诊察时，时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使症状多,也应力求将病变部位定位在一处（一元论）。,神经系统疾病诊断思路,即通过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小的范围内。,神经系统疾病诊断思路,例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑时,应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节”,“是在皮质还是在白质”。如此反复应用此诊断法,会使诊断能力得到很大提高。,神经系统疾病
46、诊断思路,神经系统疾病的病因： 血管性 炎症性 脱髓鞘性 免疫性 发作性 肿瘤性 变性 遗传性 代谢性 中毒性,血管性:以脑血管病为代表,突然发病, 症状迅速完成。 炎症性:伴有发热的急性进行性经过 免疫性:为急性进行性经过,不一定伴有发热。 肿瘤性:经过数周以上的进展,呈亚急性经过。 变性、代谢性、遗传性:经过半年以上的进展,呈亚急性经过。 中毒:呈急性的进行性经过。 脱髓鞘性:如多发性硬化症的临床经过,经过呈反复的缓解、再发。 发作性:如癫痫、偏头痛、三叉神经痛等的临床经过,临床经过为突然发生并可反复发作。,神经系统疾病的病因：,因而,了解某解剖学部位所特有的局部症状或某部位的损害绝对不会
47、出现的神经症状非常重要。 病因诊断中,对进行性、突发完成、或再发性等病因诊断很容易进行。 如果遇到定位或定性诊断困难时，可针对性的采取相关实验室检查辅助诊断。 以下病例按此要领对一些病例作出示范性诊断。,神经系统疾病分析诊断,例题1:65岁,男性病史:3个月前自觉左半身肌力低下,最近在步行时左脚拖地,左手不能持物。数周前自诉头痛,最近还出现呕吐,而且即使在白天意识水平也低下、嗜睡。病变部位在哪里?,CASE 1,解答1:因病史中有左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起意识障碍所以可以否定。,CASE 1,意识障碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变。,CASE 1,深度意识障碍(昏迷)应首先考虑脑干网状结构受累（桥脑上部或
