1、循环和自身免疫疾病,北京大学第三医院 儿科 孙晋波,1,病例1,男孩,11月,2天前因“感冒”到社区医院儿科就诊,发现有心脏杂音,遂转来我院要求进一步诊治,2,病例1,男孩,11月,2天前因“感冒”到社区医院儿科就诊,发现有心脏杂音,遂转来我院要求进一步诊治 主要信息、问题?,3,病史采集,4,病史采集,呼吸道感染的症状:咳嗽、流涕、鼻塞、打喷嚏、发热 先天性心脏病:青紫、喂养困难、惊厥 既往史:有无反复呼吸道感染 个人史:出生史、喂养困难、生长发育落后 家族史:家族心脏病史,5,病史,2天前出现咳嗽、流涕,无发热、气急、多汗、青紫、惊厥等症状,到社区医院就诊,查体发现心脏杂音,诊断上呼吸道感
2、染不除外先天性心脏病,给予药物口服(具体药物家长描述不清)1天,患儿病情无好转 自发病以来精神、睡眠好,大小便无异常,6,病史,既往史:曾患“上呼吸道感染”3次(口服药物治疗,具体家长描述不清)。无明确肺炎史、药物过敏史或外伤史 个人史:G1P1,孕39周顺产,无窒息抢救史,BW 3100 g。母乳喂养,无喂养困难史。按时预防接种。 家族史:姑妈有室间隔缺损。无其他心脏病或高血压等家族病史,7,病史,既往史:曾患“上呼吸道感染”3次(口服药物治疗,具体家长描述不清)。无明确肺炎史、药物过敏史或外伤史 个人史:G1P1,孕39周顺产,无窒息抢救史,BW 3100 g。母乳喂养,无喂养困难史。按时
3、预防接种。 家族史:姑妈有室间隔缺损。无其他心脏病或高血压等家族病史 主要信息、问题?,8,体格检查,9,体格检查,生长发育评价 精神状态 心率、呼吸频率 紫绀、杵状指 肺部 心脏 心前区有无隆起,心尖搏动范围、强弱 有无震颤,心尖搏动位置、范围 心界 心率、杂音位置、性质、响度、时相及传导方向 心功能,10,体格检查,T36.5,R30次/分,P118次/分,BP 78/50mmHg,Wt 10kg,Ht 75cm 精神反应好, 无青紫或杵状指,脉搏对称 胸廓无畸形,双肺听诊未发现异常,11,心前区无隆起,心左界位于胸骨左缘第4肋间左锁骨中线外1cm,心右界沿右胸骨旁线,心率 118 次/分
4、,心音有力,心律齐,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级粗糙的全收缩期杂音,向周围广泛传导,有震颤。肺动脉瓣第二心音无增强,无分裂。 腹部平软,肝脏肋下0.5cm,质地软;脾脏未触及 四肢及神经系统查体未见异常,12,心界,13,心脏杂音的鉴别,14,初步诊断,15,初步诊断,先天性心脏病,16,初步诊断,婴儿 多次呼吸道感染 心脏器质性杂音(第3、4肋间3级收缩期杂音。震颤,广泛传导),17,先天性心脏病诊断线索,持续或反复青紫 喂养困难,体重不增 反复呼吸道感染 心脏杂音 心脏外其他畸形,18,辅助检查,19,辅助检查,X线 心电图 超声心动图 血常规,20,辅助检查,21,辅助检查,室间隔
5、缺损:室间隔膜部缺损3mm,肺动脉平均压28mmHg,EF75%,22,诊断,先天性心脏病 室间隔缺损,23,诊断,24,部位,按缺损位置分为: 膜周部型: 约60 %70% 流出部型 流入部型 20 %30% 肌小梁部,25,大小,26,并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎,27,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗:防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,治疗,补片,直接缝合,28,治疗,干下型VSD VSD合并其他心脏畸形:如ASD、 PDA、 房室瓣关闭不全等,应尽早手术 大中型缺损和有难以控制的充血性心力衰竭者 肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/
6、2 年长的儿童合并主动脉瓣脱垂或反流等,29,病例2,男,10月12天 主诉:咳嗽10余天,发热1天,30,现病史,10余天前无明显诱因出现咳嗽,伴吐奶 1天前出现发热,体温最高38.6 外院治疗1天,仍发热、咳嗽 收入院,31,既往史,生后7月诊断先天性心脏病(房间隔缺损,继发孔型,5mm)、肺动脉高压 10天前外院再做超声心动图,诊断同上,给予口服呋塞米、螺内酯、地高辛 6天前阜外医院再做提示重度肺动脉高压 否认急性传染病史,否认其他疾病史 按序接种卡介苗 否认药物、食物过敏史,32,个人史,第2胎第2产,足月剖腹产,出生体重3900g,出生身长50cm。 2月抬头、4月翻身、7月会坐,不
7、会爬,不会叫爸爸、妈妈,9月开始出牙,智力发育正常。 混合喂养、以奶粉为主,5月添加蛋黄和果蔬类,33,家族史,母亲年龄26岁、初中、职员、体健;父亲年龄26岁、初中、职员、体健。 母亲妊娠2次;有1姐姐、4岁,体健。 否认家族中遗传性疾病史,34,体格检查,体温36.8,心率160次/分,呼吸45次/分 神志清楚、精神好 口周无发绀,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,可闻及中小水泡音及少量痰鸣音 心前区无隆起,无震颤,心界正常,心率160次/分,律齐,心音有力,胸骨左缘第2、3肋间可闻及2/6级收缩期喷射性杂音,肺动脉第2心音亢进 双下肢无水肿,肝肋下3cm,质偏韧,边略顿,35,辅助检查,血常规:
8、WBC 23.0109/L,N 36.1%,Hb 104g/L,PLT 293109/L 快速CRP 38mg/L 肝、肾功、心肌酶、电解质大致正常 胸片,36,胸片,37,如何在胸片中阅读心脏?,摄片质量 心脏形态和大小:心胸比率 肺动脉段突出或凹陷 主动脉结缩小或增大 肺血管影 有无内脏异位症,38,39,初步诊断,支气管肺炎 先天性心脏病:房间隔缺损 肺动脉高压 艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)? 慢性充血性心力衰竭 贫血(轻度),40,诊治经过,抗生素:头孢曲松钠 雾化吸入:布地奈德+复方异丙托溴铵 心力衰竭:强心、利尿、扩血管 咳嗽见好、精神、吃奶好 体温正
9、常,无呼吸困难、肺部啰音吸收 住院10天,41,病人管理有何问题? 诊断 治疗,42,初步诊断,43,ASD分类,原发孔型 约占15%,也称部 分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%, 也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,44,并发症,肺炎 肺动脉高压,45,治疗,房间隔缺损怎么处理?,46,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者(Qp/Qs1)需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术:Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,47,病例3,男,31+6周,双胎之大 主诉:窒息复苏后伴呼吸困难10分钟 出生体重1770g,无宫内窘
10、迫,生后Apgar评分1分钟7分,5分钟及10分钟均10分,生后即出现呼吸困难 孕29周超声心动图提示右室收缩功能差,48,病例3,T36.5,P156次/分,RR50次/分BP53/28mmHg 早产儿貌,精神反应弱 口周发绀,自主呼吸略促,三凹征阳性,鼻翼煽动 皮肤薄嫩红润,无黄染,无皮疹,甲床青紫 前囟平软,口腔黏膜光滑,无唇裂、腭裂 胸廓对称,呼吸节律不规整 双肺呼吸音低、对称,未闻及啰音,49,病例3,心音有力,心律齐,胸骨左缘第2肋间闻及3/6级连续性“机器”样杂音 腹软,脐带未脱落,脐窝干燥清洁,未见肠型及蠕动波,肝脾不大,肠鸣音弱1-2次/分 四肢肌张力低,新生儿反射未引出,5
11、0,有无先天性心脏病?何种?依据? 该病例描述是否全面? 需要哪些辅助检查?,51,PDA的临床表现,差异性青紫(发绀) 周围血管征:毛细血管搏动征 脉压差增大 杂音:胸骨左缘第2肋间响亮的连续性机器样杂音 有无震颤,52,53,并发症,充血性心力衰竭 肺炎,54,超声心动图:PDA 3mm,55,如何治疗?,56,诊疗经过,生后CPAP辅助呼吸下,呼吸困难仍持续加重 应用固尔苏 心超:生后48小时,PDA、右房右室大、三尖瓣返流 肺动脉高压 应用布洛芬关闭动脉导管,57,诊疗经过,生后5天诊断肺炎:抗感染治疗 生后10天心超:三尖瓣轻度返流 生后10天呼吸暂停:氨茶碱 生后19天,乳汁吸入性
12、肺炎 生后31天,出院,58,早产儿PDA,早产儿PDA发病率高:20% 症状:肺出血、心力衰竭、肺炎 内科治疗:布洛芬 布洛芬副作用:NEC、肝肾功能等,59,病例4,男,2岁5个月 主诉:气促、面色发绀2年余,60,病例4,现病史:患儿生后即有呼吸促,家长未注意。2年余前(生后4个月左右)患儿呼吸促加重,并出现面色口唇发绀,于当地医院以“肺炎”收入院,发现心脏有杂音,超声心动图有异常(具体不详),给予头孢唑啉治疗一周好转出院。 此后家长发现患儿口唇发绀持续存在,平素多汗,生长发育较正常同龄儿略落后,会走路后在行走、站立过久后经常有蹲踞现象。曾哭闹后突然呼吸急促、面色明显发绀34次,每次约3
13、0分钟后自行缓解,为明确诊断入院。患儿平素精神食欲尚可,睡眠可,二便正常。,61,病例4,既往史:既往体弱,经常患“急性上呼吸道感染”,每23个月1次,但很少患肺炎 个人史: 足月顺产, 母孕期健康。出生体重4kg,身长未测,7个月会坐,1岁3个月会走,1岁3个月会说简单话。生后母乳喂养,1个月加鱼肝油和钙,按时添加辅食 家族史:家族史无特殊,否认类似疾病,62,病史要点,幼儿,慢性病程 主要症状为气促、面色发绀、多汗、蹲踞 外院曾发现有心脏杂音 平素体弱,生长发育较正常同龄儿略落后,63,体格检查要点,心脏体征 肺部体征 缺氧表现:有无杵状指,64,体格检查,T36.8,R36次/分,P11
14、0次/分,BP90/60mmHg,体重11kg,身长83cm,头围47cm。发育略落后,营养欠佳,面色口唇发绀。神清,精神反应尚可,皮肤弹性可,无水肿。甲床发绀,可见杵状指(趾) 咽无充血,双扁桃体度。呼吸略促,无鼻扇和三凹征,双肺叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及啰音,65,体格检查,心前区隆起,心尖搏动弥散,胸骨左缘可触及震颤,心左界位于第肋间左乳线外1cm,心率110次/分,律齐,心音有力,P2减弱,胸骨左缘肋间可闻及34/6级收缩期喷射性杂音。 腹软,无压痛、反跳痛,肝右肋下2cm,质软,脾肋下未及。颈无抵抗,双膝腱反射对称引出,巴氏征()。,66,体检主要发现,胸骨左缘可触及震颤,P2减
15、弱,胸骨左缘肋间可闻及34/6级收缩期喷射性杂音 面色、口唇、甲床发绀,可见杵状指(趾),67,辅助检查,血、尿、便常规 肝肾功能、电解质,心肌酶谱 胸片、心电图、超声心动图,68,辅助检查,血常规:WBC10.1109/L、N% 0.62、L%0.36、RBC 7.171012/L、Hb187g/L、PLT 157109/L 肝肾功能,电解质,心肌酶谱正常 心电图:心电轴中度右偏,右心室肥厚 胸片: 超声心动图:右房右室扩大,主动脉明显增厚,骑跨在室间隔上,骑跨率大约70%,室间隔缺损10mm,嵴下型,肺动脉狭窄,直径0.58cm,心功能正常,69,70,胸片:双肺纹理减少,心影增大,呈靴型
16、,70,诊断及诊断依据,法洛四联症 自生后4个月出现青紫,有气促、多汗、生长发育落后、蹲踞现象和杵状指(趾)等表现。 胸骨左缘可触及震颤,P2减弱,胸骨左缘肋间可闻及34/6级收缩期喷射性杂音。 心电图右心室肥厚。胸片心脏呈靴型,肺血少。超声心动图见主动脉骑跨,室间隔缺损,肺动脉狭窄和右心室扩大。,71,TOF的临床表现,青紫 蹲踞症状 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作,72,TOF的并发症,感染性心内膜炎 红细胞增多症 脑栓塞 脑脓肿 代谢性酸中毒,73,缺氧发作的治疗,胸膝位 吸氧,必要时气管插管 镇静 纠正酸中毒 药物:心得安、吗啡,74,75,病例5,女孩,5岁 发热伴颈部肿物8天,关节疼
17、痛1天,76,病史询问,发热诱因 伴随症状:皮疹、咳嗽、腹泻、呕吐、惊厥、四肢瘫痪 是否应用抗生素,效果 是否去过外地,特殊饮食史 疫苗接种史 家族史,77,病例5,入院前8天无明显诱因出现发热,体温最高39.5,伴有右侧颈部出现一个肿物,表面无红肿,无压痛,在当地医院诊断为“急性淋巴结炎”,予头孢呋辛静点3天,效果不佳 患儿仍有发热,体温波动于38.5-39.5 之间,颈部肿物无缩小,无其他伴随症状,继续抗感染治疗,但是病情无好转,78,病例5,入院前3天患儿出现双眼球结膜一过性充血,无分泌物,未予特殊处理,自行缓解 入院前1天患儿出现双手、双膝关节肿痛,表面不红,活动不受限,非游走性,为进
18、一步治疗来我院 在门诊查血常规WBC15.8 109/L,N72%,Hb105g/L,CRP 160mg/L,ESR95mm/h,为进一步诊治收入院,79,病例5,发病以来,患儿精神反应稍弱,食欲欠佳,大小便正常 足月顺产出生,既往体健,智力和体格发育如同龄儿童 按时预防接种,否认传染病接触史,80,得到的信息,存在的问题 高热,抗生素治疗无效,血常规提示感染性疾病 球结膜充血、淋巴结肿大、关节疼痛 体格检查重点关注的方面? 皮疹、全身浅表淋巴结、关节肿痛 心肺受累,81,体格检查,生长发育、营养情况 皮肤粘模改变:皮疹,感染灶,卡疤,皮下结节,环形红斑 四肢关节有无肿胀、疼痛 双眼结膜有无充
19、血、分泌物,口腔有无充血,扁桃体有无肿大、分泌物,有无杨梅舌,口唇有无皲裂,指(趾)端有无肿胀、脱皮 淋巴结增大数量、部位 肺部有无啰音 肝脾有无增大,82,体格检查,T39.5 ,R30次/分,P110次/分,BP100/60mmHg 发育正常,营养良好,神志清,精神反应稍弱 肤色红润,全身皮肤未见皮疹,卡疤(+),无红肿 双眼结膜无充血 咽部充血,杨梅舌,扁桃体无肿大,口唇干红、皲裂,有血痂 右侧颈部可触及3个肿大淋巴结,约2.5X1.5cm,表面光滑,质软,活动度好,表面无红肿,触痛不明显,83,体格检查,双肺呼吸音粗,未闻及啰音 心界不大,心音有力,律齐,未闻及杂音 腹软,肝脾不大 指
20、趾端稍红、肿胀,双手掌指关节、双膝关节肿胀、压痛,活动无受限 神经系统查体未见异常,84,又得到哪些信息 还有哪些问题 初步诊断,85,辅助检查,血常规、CRP、ESR 尿常规 PPD 血生化 血培养 病毒检测 ASO、类风湿因子,支原体抗体 抗核抗体 免疫功能,86,辅助检查,心电图 超声心动图 胸片、膝关节、手关节正侧位片 腹部超声,87,辅助检查,血常规: WBC15.0 109/L,N80.4%,Hb102g/L,CRP 97mg/L,ESR90mm/h 尿常规:正常 PPD:阴性 血生化:正常 病毒检测:阴性 血培养:阴性 ASO、类风湿因子,支原体抗体:阴性,88,辅助检查,心电图
21、:正常 超声心动图:各房室内径正常,左右冠状动脉瘤形成,左冠状动脉内径8.0mm,前降支5.0mm,回旋支3.6mm,右冠状动脉I段10.2mm,II段10.5mm,末段5.4mm 胸片:正常 膝关节、手关节正侧位片:关节周围软组织稍肿 腹部超声:未见异常,89,诊断,如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病,90,诊断,川崎病 冠状动脉瘤,91,治疗,阿司匹林 静脉注射丙种球蛋白 糖皮质激素:有争议 其他治疗 抗血小板聚集 对症治疗 心脏手术,92,病例6,女孩,3岁5个月 发热、手足关节肿胀、疼痛20天,93,病史询问,有无疼痛及活动障碍,肿胀关节局部有无皮肤
22、红肿热痛,受累关节的部位和数量 是否伴有皮疹,皮疹分布,和发热的关系 治疗情况 既往史:结核、外伤,94,病史询问,呼吸、消化道感染症状 关节肿痛的起病情况、时间、诱因、急缓程度、诱发加重与缓解因素 是否伴有高热、寒战、局部红肿热痛 是否伴有低热、乏力、盗汗、消瘦、食欲不佳 关节肿痛是否为游走性 关节肿痛是否伴有皮肤红斑、光过敏、低热和多脏器损害 关节肿痛是否伴有皮肤紫癜、腹痛、血便,95,病史,20天前无明显诱因出现发热,体温最高38.5 ,无寒战、惊厥,无咽痛、咳嗽,无呕吐、腹泻,在村卫生室就诊,肌注“头孢孟多”,于用药第2天出现手足关节肿胀,发热时肿胀明显伴有疼痛,局部皮肤不红,体温下降
23、时疼痛减轻,关节活动不受限,应用“头孢孟多”治疗6天,患儿仍有发热,且热峰较前升高,达39.5 到当地县医院就诊,在门诊静点“青霉素、头孢孟多”1天,效果不佳,收入院。,96,病史,入县医院后查血常规: WBC18.0 109/L,N81.4%,ESR76mm/h,ASO阴性,继续静点“青霉素、头孢孟多”,患儿仍有高热 入院当天来我院,门诊查血常规WBC10.7 109/L,N71.0%,PLT738 109/L ,CRP 160mg/L 入院第3天出现皮疹,发热时出现皮疹,热退后皮疹消退 患儿生长发育如同龄儿 既往体健,无过敏 病史 按时预防接种,否认传染病接触史,97,体格检查,皮下结节、
24、皮疹、皮肤粘模颜色、黄疸 肺部有无啰音 肝脾淋巴结有无肿大 腹部有无包块 关节肿胀部位、数量、关节活动度、四肢肌力、肌张力等 病理征、脑膜刺激征,98,体格检查,T39.8 ,R30次/分,P120次/分,BP100/60mmHg 发育正常,营养良好,神志清,精神反应好 肤色红润,全身皮肤无黄染、皮疹、出血点,卡疤阳性 咽部无充血,扁桃体无肿大 颈部可触及数个肿大淋巴结,约1.5X1.5cm,表面光滑,质软,活动度好,表面无红肿,触痛不明显,99,体格检查,双肺呼吸音清,未闻及啰音 心界不大,心音有力,律齐,未闻及杂音 腹软,肝肋下约2.5cm,质软,脾肋下未及 双手近端指间关节、双腕关节、双
25、踝关节稍肿胀,有触痛及活动时疼痛,局部无充血,其余关节无肿胀、疼痛 四肢肌力、肌张力正常,深浅反射正常引出 脑膜刺激征、病理征阴性,100,印象,全身感染:败血症、结核、病毒感染 恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤 风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎,101,辅助检查,血常规、CRP、ESR、血清铁蛋白 尿常规、便常规 肥达试验+外斐试验 PPD 血清病毒抗体 支原体抗体,ASO 类风湿因子、抗核抗体、 免疫功能 血培养,102,辅助检查,胸片 双手、腕关节、踝关节正侧位片 心电图 腹部B超 骨穿、淋巴结活检,103,辅助检查,血常规: WBC13.7 109/L,
26、N85.0%,Hb87g/L,PLT1094 109/L ,CRP 63.1mg/L,ESR123mm/h,血清铁蛋白562ng/ml 肺炎支原体抗体:阴性 ASO:阴性 尿常规:正常 便常规:正常 血培养:阴性 血清病毒抗体:阴性,104,辅助检查,肥达试验+外斐试验:阴性 抗核抗体:阴性 PPD:阴性 胸片:正常 双手、腕关节、踝关节正侧位片:正常 骨髓象:骨髓增生活跃,粒系大致正常,嗜酸性粒细胞比例偏高,巨核细胞增多,血小板可见大量成堆 腹部B超:肝脏增大,105,发热20天 腕关节、踝关节肿胀、疼痛,发热时加重,体温下降时减轻 皮疹:热出疹出,热退疹退 颈部淋巴结增大 白细胞、血小板升
27、高,贫血 CRP、ESR升高,106,诊断,幼年特发性关节炎(全身型),107,诊断,每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下中的一项或更多症状 短暂的、非固定的红斑样皮疹 淋巴结肿大 肝脾肿大 浆膜炎:如胸膜炎及心包炎,108,诊断,应排除下列情况 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎) 两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月,109,鉴别诊断,110,鉴别诊断,全身感染 败血症、结核、病毒感染 恶性病 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性.,111,治疗
28、,112,治疗,一般治疗 药物治疗 非甾体抗炎药 缓解病情抗风湿药 羟氯喹,柳氮磺吡啶 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂,113,病例7,女孩,10岁 间断多关节肿痛2个月,114,病例7,女孩,5岁 发热、咽痛5天,115,病史询问,116,病史询问,诱因、前驱症状 有无发热 受累关节情况,是否对称、疼痛,局部是否发红、痛 全身症状,117,病史,患儿于入院前2个月出现右侧膝关节疼痛,局部肿胀,表面不红,活动时疼痛明显,无发热,于当地诊所诊断为“滑膜炎”,抗感染治疗2天后症状缓解,但是出现左膝关节疼痛,2天后出现左踝关节疼痛伴肿胀 此后间断出现上述关节肿痛,每次都给予静脉应用抗生素后好转,未再进一
29、步诊治 半月前开始患儿出现乏力,偶有胸闷,118,病史,发病以来无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,间断低热,与关节肿痛无明确关系,体温能自行下降 发病前10天曾出现咽痛、咳嗽、流涕,自行口服“感冒药”缓解 足月顺产,出生史无异常 否认家族遗传病史,119,体格检查,120,体格检查,T36.8 ,R20次/分,P90次/分,BP90/60mmHg 神志清楚,精神好 左上臂可见卡疤1枚 咽部充血,双侧扁桃体II度,无渗出 双肺呼吸音清 心音有力,各瓣膜区未闻及杂音,121,体格检查,腹软,肝脾不大,无压痛 双膝关节活动时疼痛,右膝关节肿胀,浮髌试验阳性,左踝关节活动受限,无红肿,122,辅助检查,12
30、3,辅助检查,血常规 胸片 心电图 双膝关节平片 咽拭子培养 ASO、CRP、ESR、心肌酶 自身抗体,124,辅助检查,血常规WBC10.4 109/L,N78.0%,Hb120g/L,PLT170109/L 胸片:双肺纹理稍粗 心电图:I度房室传导阻滞,II、III导联T波低平 双膝关节平片:右侧膝关节组织肿胀,未见骨质改变 咽拭子培养:草绿色链球菌 ASO460U/L, CRP 40mg/L,ESR65mm/h,心肌酶正常 自身抗体:阴性,125,诊断,126,诊断,风湿热,127,诊断,128,鉴别诊断,129,鉴别诊断,130,急性化脓性关节炎 多为单关节受累,或为全身感染的一部分,
31、局部红肿热痛 幼年特发性关节炎 白血病,治疗,131,治疗目标,清除链球菌感染,去除诱发风湿热的病因 控制临床症状 处理各种并发症,提高患者的身体素质和生活质量,132,治疗,休息 无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复 后34周,133,治疗,清除链球菌感染 抗风湿热治疗 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素 无心脏炎的患儿可用非甾体抗炎药,134,病史询问,诱因 伴随症状:咳嗽、流涕;皮疹,呕吐、腹泻;盗汗、乏力;头痛、惊厥;结膜充血、颈部肿块、关节肿痛 既往有无反复感染 治疗情况,135,病史,5天前无明显诱因出现发热、咽痛,无畏寒及寒战,无
32、咳嗽、流涕、腹痛、腹泻,无皮疹 就诊于当地医院,诊断“上感”,予抗生素口服3天(具体不详),病情无好转 2天前再次就诊于当地医院,查体发现“咽部充血,扁桃体肿大,可见白色分泌物,颈部可及肿大淋巴结,肝脏轻度增大”,查血常规白细胞升高,CRP升高(具体不详),予头孢曲松钠、利巴韦林静点,仍有发热、咽痛,136,病史,自发病以来精神反应尚可,食欲欠佳,无乏力、盗汗,无头痛惊厥,无关节肿痛 足月顺产,智力和体格发育如同龄儿童 既往体健 按时预防接种,否认传染病接触史 得到哪些信息,有哪些问题?,137,体格检查,138,体格检查,皮疹 口唇皲裂、杨梅舌、扁桃体肿大、渗出 淋巴结肿大 肺部:啰音 腹部
33、:肝脾有无肿大 关节有无肿痛,139,体格检查,T38.8 ,R25次/分,P120次/分,BP95/60mmHg 发育正常,营养良好,神志清,精神反应好 肤色红润,全身皮肤无黄染、皮疹、出血点,卡疤阳性 结膜无充血 咽部充血,扁桃体II度肿大,可见白色渗出,无杨梅舌,无口唇皲裂 颈部可触及数个直径0.5-1.0cm大小淋巴结,表面光滑,质软,活动度好,表面无红肿,触痛不明显,140,体格检查,双肺呼吸音清,未闻及啰音 心界不大,心音有力,律齐,未闻及杂音 腹软,肝肋下约2.5cm,剑突下2cm,质软,脾肋下未及 四肢活动自如,无关节肿痛,指趾端无肿胀 脑膜刺激征、病理征阴性,141,发热、咽
34、痛 扁桃体肿大、渗出 颈部淋巴结增大 肝脏增大,142,传染性单核细胞增多症 扁桃体炎,143,辅助检查,144,辅助检查,血常规、CRP、ESR、尿常规 肝功、肾功、电解质 EB病毒抗体 咽拭子培养,145,辅助检查,血常规: WBC13.7 109/L,N28.0%,L64%,异型淋巴细胞20%,CRP 32mg/L,ESR7mm/h 肝功:ALT80U/L EB病毒抗体:VCA-IgM(+),VCA-IgG(+),EA-IgM(+),NA-Ig(+) 咽拭子培养阴性,146,诊断,147,诊断,148,临床表现,临床表现,rupture,治疗,主要采取对症治疗 抗病毒?,151,预后,152,