1、多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 病历讨论,1920年 颅脑外伤, 右眼失明 1922秋 河水中工作受凉后高热, 趴在工作台上干活, 双腿红肿, 无法伸直, 回家经母亲护理, 1月后能一瘸一拐地走路 1924夏 医生断定7年前脊椎受过暗伤, 中枢神经系统受到严重损害 1927年 双腿瘫痪, 右手还能活动, 右眼发炎, 接着左眼也感染了，6月后双目失明 1936年 肾病加剧逝世,尼古拉奥斯特洛夫斯基 （1904-1936）,病史还需补充询问什么内容？查体还需补充什么内容？,Lhermitte征 即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓
2、后索损害引起。,病例分析,病例特点 定位诊断 定性诊断 鉴别诊断 诊疗计划,还需要做何辅助检查？,MRI,脑室旁病灶,幕下病灶,近皮层病灶,脊髓病灶,增强MRI,头MRI+增强,诱发电位（VEP、BAEP、SEP）-亚临床病灶 右侧VEP各波潜伏期延长 双下肢SEP传导阻滞 脑脊液：,其他辅助检查,水通道蛋白4 风湿免疫指标,可以诊断了吗？你了解的诊断标准有那些？,多发性硬化（multiple sclerosis,MS）,是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。 临床特征是空间的多发性和时间的多发性。,诊断依据,发病年龄：多1060岁之间 神经系统病征显示在中枢神经系统内至少存在
3、二个或二个以上不同部位的病灶。（部位的多发） 病变主要在白质 病程中至少有二次缓解与复发（时间上的多发），每次持续24小时以上。 排除其他神经系统疾病。 对CIS病人随访观察，以利于本病早期诊断。,诊断标准 Poser(1983)的MS诊断标准,诊断标准 Poser(1983)的MS诊断标准,2010 年修订版McDonald诊断标准,2010 年修订版McDonald诊断标准,2010 年修订版McDonald诊断标准,临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS；疑似MS，但不完全符合上述诊断标准时，诊断为“可能的MS”；用其他诊断能更合理地解释临床表现时，诊断为“非M
4、S”。,临床分型: 根据病程分为五型,如何做鉴别诊断？,鉴别诊断,视神经脊髓炎Neuromyelitis Optica，NMO /视神经脊髓炎谱系病NMOSD,成人视神经脊髓炎谱系病NMOSD诊断标准（2015）,急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM),感染疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害，脑膜受累&脊髓炎症状 CSF-MNC 多为单相病程 CTMRI: 脑&脊髓多发散在病灶 灰白质均可受累，可伴出血,亚急性联合变性 中枢神经系统血管炎 肿瘤,治疗,急性期 缓解期,急性发作期治疗,首要治疗方法：糖皮质激素 二线治疗： 静脉
5、注射大剂量免疫球蛋白（IVIg） 血浆置换,缓解期治疗,1.干扰素-（IFN-）：CIS、RRMS、SPMS（一线）,缓解期治疗,2.醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate，GA，Copaxone）：CIS、RRMS（一线） 3.那他珠单抗（Natalizumab）：难治性RRMS（二线） 4.米托蒽醌（Mitoxantrone）:难治性RRMS、SPMS 、PRMS （三线）5.芬戈莫德(fingolimod)：2010年9月获批，RRMS（二线） 6. 特立氟胺(teriflunomide):2012年9月获批，RRMS（一线） 7. 富马酸二甲酯(BG-12): 2013年
6、3月获批，RRMS（一线）,缓解期二线治疗-免疫抑制剂,1.环磷酰胺（CTX）： 800-1000mg/m2，冲击治疗似乎不能改变进展型MS病程（B级推荐） 2.硫唑嘌呤：2-3mg/kg/d，可能降低MS患者的复发率（C级推荐），对残疾的进展无效（C级推荐） 3.环孢素A：2.5mg/kg/d，对进展型MS具有一些治疗效果（C级推荐），常出现的不良反应尤其是肾脏毒性以及较小的治疗效果使之难以被接受（B级推荐） 4.甲氨喋呤：7.5mg，对改变进展型MS患者的病程可能有帮助（C级推荐）,对症支持治疗,1痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。 2慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、普
7、瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物(NaSSA)类药物。 3抑郁焦虑：可应用选择性5一羟色胺再摄取抑制剂、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。 4乏力、疲劳(MS患者较明显的症状)：可用莫达非尼、金刚烷胺。 5震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。 6膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。 7 康复治疗及生活指导,需掌握内容： 多发性硬化的主要临床特点 多发性硬化常用辅助检查 时间多发性，空间多发性 MS和NMO的鉴别 多发性硬化的治疗包括哪些方面 脊髓解剖知识 脊髓症状定位 髓内外病变鉴别,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,
