1、吉兰-巴蕾综合征 (Guillain-Barr syndrome,GBS ),病例 主诉,患者女性，46岁。 主因“进行性四肢麻木、无力7天”入院。,现病史,患者于7天前 (14天前腹泻) 出现四肢麻木无力，持物、开锁动作不灵活，抱孩子自觉费力，尚能自行行走，手足麻木感，当时未在意，在家休息未治疗。次晨行走蹒跚需人搀扶，不能持久站立、起蹲困难，系解鞋带、用筷夹菜、梳头费力，无肌肉疼痛、言语不清, 无踩棉感等症状，就诊于当地医院，查血常规、电解质、心电图等未见异常。为进一步诊治，转入我院。 病人自发病以来，神志清，精神差，食欲尚可，二便正常。,起病形式？ 根据病史，既往史侧重点？ 可考虑的疾病？
2、,问 题,既往史,既往体健 14天前有腹泻病史，水样便， 2-3次/日，持续2天，无发热 无外伤史 无化学药物、重金属等接触史 无家族遗传病史。,6,体格检查,内科一般查体无异常 神经系统查体：神志清楚，言语流利，双瞳孔等大正圆，光反应灵敏，双眼球各向活动正常，无眼震及复视，双侧面部针刺觉对称，双侧额纹、鼻唇沟变浅，伸舌居中，颈软，四肢肌力3级，肌张力减低，腱反射消失。双侧巴彬斯基征未引出。双侧针刺觉对称存在。,问 题,简单定位？ 可考虑的疾病？ 如果腱反射亢进，如何定位？ 上下运动神经元损害的鉴别？,中枢性瘫痪和周围性瘫痪,问 题,确诊还需哪些辅助检查？,辅助检查,血、尿、便常规、血糖、电解
3、质、肝功、肾功、肌酶谱、血沉、免疫球蛋白等化验未见异常。 头颅MRI未见异常。,病程2周时: 腰穿：脑脊液压力120mmH2O，细胞数4 X 109/L, 白细胞0，蛋白300mg/dL，糖3.5mmol/L,氯化物12.5mmol/L。 正常人 蛋白量： 15-45mg/dl 细胞数：（05）106/L,cell,protein,Auxiliary Examination（1）,辅助检查,问 题,蛋白-细胞分离的原因？ 蛋白增高的可能原因？,免疫球蛋白 神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍 髓鞘破坏 ,病程2周时: 肌电图：神经传导速度示： 四肢运动神经传导速度减慢， CMAP波幅的轻度降低； F
4、波、H反射出现率下降； 感觉神经传导速度减慢。,Auxiliary Examination（2）,辅助检查,15,问 题,神经传导速度减慢可能损害的结构？ 神经纤维兴奋传导的方式？,神经纤维兴奋传导的方式,Nerve without myelin,Nerve with myelin,损害的结构,损害的结构,Demyelin,吉兰-巴蕾综合征 (Guillain-Barr syndrome,GBS ),定义：是一种免疫介导的急性炎性周围神经病 对照：多发性硬化 myelin sheath：Schwann cell oligodendrocyte,20,要求掌握内容,临床表现（Clinical M
5、anifestation） 诊断（Diagnosis） 鉴别诊断 (Differential Diagnosis) 治疗（Therapy）,4/7/2020,Review,Guillain,Barre,Landry,Strohl,4/7/2020,流行病学（ Epidemiology ）,GBS的年发病率为0.6-1.910万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病； 美国的发病高峰在50-74岁，发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰 欧洲国家发病趋势与之相似。,4/7/2020,流行病学,我国尚无系统的流行病学资料 以儿童和青壮年多见 似有地区和季节流行趋势 河北与河南交
6、界带的农村 多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势 临床受累较重者比例较高 轴索型的比例较高 与CJ的关系密切,发病机制(Mechanism),4/7/2020,临床表现（Clinical Manifestation）,感染史，疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪,临床表现（Clinical Manifestation）,四肢远端麻木、疼痛 颅神经损害 双侧面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹 自主神经症状 心率失常，体位性低血压， 高血压，皮肤潮红，尿潴留等,分类（classification）,急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动
7、感觉性轴索性神经病（AMSAN） Miller Fisher 综合征（MFS） 急性泛自主神经病 急性感觉神经病(ASN),4/7/2020,诊断 (Diagnosis),发病前14周感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫痪 末梢型感觉障碍 颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 神经传导速度减慢，早期F波延迟,鉴别诊断 (Differential Diagnosis),GBS 和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）,抗NF155 IgG4抗体检测：,NF,髓鞘端：NF 轴索端：Caspr和CNTN-1,Anti-NF,鉴别诊断 (Differential Diagn
8、osis),急性脊髓炎 急性起病,截瘫,传导束性感觉障碍,早期尿便潴留,MRI可见病变节段性水肿,增粗。 急性脊髓灰质炎 中枢神经系统病毒感染,主要侵犯脊髓前角细胞,可累及某一肢体或肌群, 无感觉障碍, 无CSF蛋白细胞分离,神经电生理无神经传导异常 周期性瘫痪 骨骼肌离子通道异常所致钾离子转运异常,表现四肢发作性、迟缓性瘫痪,有血钾和ECG的改变。,治疗 (Therapy),首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换 每次30一50 mlkg，12周内进行35次 一般不推荐免疫球蛋白和血浆置换联合应用。,治疗 (Therapy),呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸
9、机,治疗 (Therapy),皮质类固醇： 多项临床试验结果均显示无明确疗效,治疗 (Therapy),对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿 神经营养 康复训练,预后 (Prognosis),发病4周停止进展，数周或数月恢复 50痊愈 15后遗症 5死亡，呼吸衰竭 30复发 预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染,Reference,余宗颐主编,神经内科学,北京大学医学出版社,2003年. 中国吉兰一巴雷综合征诊治指南.中华神经科杂志，2010,43：583-586 Clinical Neurology,fourth edition:Roger P.Simon et a
10、l.2005. GBS Support Group LCC Offices. Eastgate Sleaford. Guillain-Barr Syndrome-Guidelines Fourth Edition Merritt Textbook of Neurology, Philadelphia: Williams & Wilkins 2003 Lunn MP，Willison HJ Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies ：J Neurol Neurosurg Psychiatry，2009 ：80：249-258 van Doom PA，Ruts L，Jacobs BC Clinical features，pathogenesisand treatment of Guillain-Barre syndrome ：Lancet Neurol ，2008 ：7：939-950 Hughes RA，Swan AV，Raphael JC，et a1 Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome：a systematic review ：Brain，2007 ：130：2245-2257,44,谢 谢 ！,
