1、骨肿瘤,1,北 京 大 学 第 三 医 院 骨 科 姜亮,门诊病人,男性，58岁，腰腿痛，间歇性跛行,2,请描述MRI表现,可以做何临床诊断？,下一步作何检查可明确诊断？,我先约了个CT,3,有什么问题？,下一步做什么检查？,4,这是什么检查？,这项检查的意义何在？,你分析是什么问题？,肿瘤是三大死亡原因之首（22%） 中国每年癌症新发病例为220万，因癌症死亡人数为160万 3090%癌症患者死亡前存在骨骼转移,5,内容纲要,骨肿瘤概论 原发肿瘤 继发肿瘤（转移肿瘤） 骨肿瘤个论 骨样骨瘤 孤立骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 骨肉瘤 尤文肉瘤 脊柱转移癌,6,定义：新生物 (neoplasm) 肌肉骨
2、骼系统内所形成 (musculoskeletal system),原发骨肿瘤病理分类 骨、软骨、纤维、组织细胞或纤维组织细胞、骨髓、脉管、神经、脂肪、脊索、间充质或混合间充质 其他 继发骨肿瘤病理分类 按原发骨肿瘤的病理性质 肺、乳腺、胃肠、甲状腺、肾等,7,概论,原发骨肿瘤发病率很低 0.8/100,000 (Dorfman and Czerniak, 1995) 仅占所有肿瘤的0.2% 年龄 青少年和老年 两个高峰期,8,一、临床表现,疼痛,9,有几种类型的疼痛？,概论-临床表现,功能障碍和压迫症状,10,概论-临床表现,局部肿块或肿胀 良性肿瘤：质硬、无压痛 恶性肿瘤：迅速增大、血管怒张
3、,11,概论-影像学,12,骨扫描,MRI,X片,CT,PET-CT,二、影像学检查（ imaging examination）,1、X ray film : 基本而首要的影像学检查 A-P & Lateral 位最常用, 必要时加拍特殊体位 （如斜 位、切线位等）或双侧对比。 观察内容：骨质、骨膜及软组织 观察要点：a. 形态 轮廓、大小、排列 b. 密度 增高或减低 c. 骨破坏与修复情况 注意病变的具体部位及某些具有诊断价值的典型征象,13,X线片,表现 溶骨性病灶 成骨性病灶 溶骨、成骨混杂病灶 肢体肿瘤可以早期发现 脊柱肿瘤早期发现困难 软组织肿瘤诊断困难,14,骺,骨干,骺,干骺端
4、,干骺端,骺板,CT (computed tomography),对骨质结构分辨率高，并可从水平断面上观察骨与软组织病变。,MRI (magnetic resonant imaging),对骨髓、软组织、脊髓及神经的显像能力很强，可较早发现病变，对脊柱肿瘤的诊断更具优势。但有时也会造成假阳性。,MRI,对软组织内的肿瘤更敏感，更清晰,提供更多的三维信息,20,骨扫描 (bone scan),有无多发病灶 有无骨转移,21,PET (positron emission tomography),经静脉注入可标记葡萄糖及蛋白的物质，然后进行扫描，并根据标记物的分布情况来判断肿瘤的存在与转移部位。,血
5、管造影 (Angiography),骨肿瘤，骨外有大的软组织肿块 软组织肿瘤 了解肿瘤与周围动脉的关系 了解肿瘤供血情况 可以采用动脉化疗、栓塞,23,三、病理学检查（pathological diagnosis ）,术前活检 a. 切开活检（open biopsy） b. 穿刺活检（percutaneous biopsy ） 针吸活检（needle biopsy ） 套管针活检（trocar biopsy ） 影像监测：X-线 、B超，或 CT 2. 术中活检 冰冻切片（frozen section ） 准确度不如石蜡切片，骨化或钙化组织应用受限,活检,切开活检 穿刺活检,CT guidan
6、ce,28,25,四、病理诊断,切开或切除式活检 穿刺活检,26,五、生化检查,Ca：广泛溶骨性破坏 碱性磷酸酶：成骨性肿瘤，如骨肉瘤 酸性磷酸酶：前列腺癌转移 尿本周蛋白阳性，血清蛋白（2、 ）增高： 多发性骨髓瘤,27,六、外科分期,Enneking骨与软组织肿瘤外科分期（1983年） 针对原发骨与软组织肿瘤 提示预后 指导治疗 规范交流 G T M,28,（美国）William F. Enneking,概论-外科分期,外科分级（grade，G） G0：良性肿瘤 G1：低度恶性肿瘤 G2：高度恶性肿瘤,29,概论-外科分期,外科区域（territory，T） 囊（capsule) 良性肿瘤
7、：由成熟的纤维组织或骨组织形成的真正的囊 侵袭性的良性肿瘤或恶性肿瘤：推挤周围组织形成的完整或不完整的反应层（假膜） 间室(compartment) 骨、关节囊、致密的筋膜等自然结构组成的腔室 T0：囊内；T1：囊外间室内；T2间室外 区域性或远隔转移（metastasis，M） M0：无转移；M1：有转移,30,外科分期,恶性肿瘤,IA IB,IIA IIB,概论-手术治疗,33,病灶内（intralesional ）切除 边缘性（marginal ）切除 广泛性（wide ）切除 根治性（radical ）切除,切除范围,切除方法 分块切除或刮除 整块（en bloc）切除,概论-手术界限
8、和方法,34,根据外科分期选择手术界限和方法,S1,S2,S3,IA IB,IIA IIB,观察，不用治疗,囊内刮除,边缘或广泛切除,广泛性切除,根治性切除（截肢）,七、治疗,综合治疗 化疗 放疗 动脉栓塞 肿瘤灭活（热疗、微波和超声、无水酒精） 免疫治疗,35,肿瘤各论,36,骨样骨瘤（osteoid osteoma，OO）,成骨性良性肿瘤，占所有良性肿瘤的10-12% 5-25岁占80% 多发生于下肢长骨，股骨颈最多见 发生于脊柱者，多位于椎弓 临床表现 剧烈疼痛，夜间加重，阿司匹林或其他非甾体消炎药可缓解 邻近关节者可造成关节炎 发生于脊柱者可出现疼痛性脊柱侧弯,37,骨样骨瘤（oste
9、oid osteoma，OO）,影像学表现 圆形或卵圆形边界清楚的透光性病灶（瘤巢） 边缘反应性硬化带 瘤巢直径1.5cm 组织学表现 瘤巢中央由骨样组织组成，骨母细胞围绕骨样组织小梁,38,男性，15岁，疼痛，夜间加重，阿司匹林可缓解,骨样骨瘤（osteoid osteoma，OO）,39,男，7岁 颈痛，夜间加重，芬必得能止痛 C1侧块骨样骨瘤,骨样骨瘤（osteoid osteoma，OO）,治疗 药物：阿司匹林，塞来昔布（200mg QN）,40,骨样骨瘤（osteoid osteoma，OO）,CT引导下穿刺射频消融,41,孤立性骨软骨瘤 （solitary osteochondro
10、ma）,并非肿瘤，实质为骨骺的异常生长 多见于股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，也可发生于髂骨、脊柱和肩胛骨 10-30岁间多发 骨骺闭合后停止生长，骨骼成熟后继续生长应考虑恶变,42,孤立性骨软骨瘤 （solitary osteochondroma）,临床表现 肿块 疼痛：卡压或栓系周围肌腱、肌肉或神经；也可发生于表面的滑膜炎或骨折 关节旁者造成关节活动受限 发生于脊柱者造成脊髓神经根压迫 成人后发现肿块突然增大或突然疼痛应考虑恶变,43,孤立性骨软骨瘤 （solitary osteochondroma）,44,孤立性骨软骨瘤 （solitary osteochondroma）,A: AP ra
11、diograph of the tibia in a 10-year-old girl shows a small sessile osteochondroma of the right medial tibial metaphysis. It is adjacent to the growth plate. B: Another patient with a huge pedunculated osteochondroma arising from the posterior femur. At times, a lesion like this can be confused for a
12、chondrosarcoma, which would be very rare in a child. C: The CT scan confirms that there is continuity between the cortex of the lesion and the cortex of the host bone and that the medullary cavities communicate.,45,孤立性骨软骨瘤 （solitary osteochondroma）,治疗 多不需要治疗 手术指征 疼痛，骨折，神经激惹或压迫、骨骼发育成熟的病人肿瘤持续生长、怀疑恶变、美
13、容原因 手术原则 彻底切除软骨帽和骨膜,46,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,局部侵袭性的肿瘤 由卵圆形和梭形的单核细胞及多核巨细胞组成 美国占所有原发骨肿瘤的4% ，东南亚地区则占20%。,47,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,多累及成人长骨的末端 近70%的病人在2040岁之间，发病的高峰在30岁 临床表现 疼痛、肿胀 病理骨折,48,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,X线片 长骨骨端偏心膨胀生长的骨病损 肿瘤边界清楚 因肿瘤分隔，可显示为肥皂泡样外观 很少有骨膜反应,49,骨巨细胞瘤（Giant
14、 Cell Tumor of Bone）,治疗 G0T0M0 手术刮除，无水酒精灭活，植骨或骨水泥填充,50,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,15岁，女性，左股骨近端骨巨细胞瘤刮除术后复发,51,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,G1-2T1-2M0，广泛或根治性切除。,52,化疗无效，放疗有肉瘤变的风险。,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,女性，17岁 双下肢麻木无力2年，加重1个月 查体: 剑突以下针刺觉减弱 双下肢肌力正常 双下肢减反射亢进，Babinski征阳性,53,骨巨细胞瘤（Giant C
15、ell Tumor of Bone）,X线平片,54,下一步做什么检查？,有何发现？,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,CT:轴面、矢状面和冠状面片,55,55,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,MRI： 矢状面和轴状面片,56,下一步做什么检查？,请给该肿瘤分期,适合做什么手术？,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,术前CT引导下穿刺：骨巨细胞瘤 手术 后路T4全椎切除,57,附件,椎体,骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Bone）,术后1年,58,骨肉瘤（osteosarcoma）,最
16、常见的恶性骨肿瘤 分类多样,59,骨肉瘤（osteosarcoma）,按生长部位,60,髓内 骨膜旁 骨膜,骨肉瘤（osteosarcoma）,按影像学,61,硬化（成骨性） 溶骨性 混合性,骨肉瘤（osteosarcoma）,好发于 生长迅速的青少年，1020岁 成长活跃的部位 股骨远端 胫骨近端 肱骨近端,62,骨肉瘤（osteosarcoma）,临床表现 肢体进行性疼痛、肿胀 关节活动受限 皮肤温度升高，静脉怒张 碱性磷酸酶升高 体重减轻，肺转移可能,63,骨肉瘤（osteosarcoma）,64,患儿，男，10岁。 左大腿下段，膝部痛2月，进行性长大包块1月。夜间痛明显。 查体：包块如
17、图，压痛，浅静脉曲张,骨肉瘤（osteosarcoma）,影像学,65,成骨为主,溶骨为主,骨肉瘤（osteosarcoma）,66,骨骺一般不受累,骨肉瘤（osteosarcoma）,肿瘤累及软组织，并在软组织内形成瘤骨,67,骨肉瘤（osteosarcoma）,骨膜反应,68,日光线样骨膜反应,骨肉瘤（osteosarcoma）,69,日光线样骨膜反应,Codman三角,骨肉瘤（osteosarcoma）,全身骨扫描 跳跃病灶,70,骨肉瘤（osteosarcoma）,治疗 G2T1-2M0-1 过去，截肢手术的5年生存率仅为20%。 术前化疗（新辅助化疗， neoadjuvant che
18、motherapy ） 保肢手术，广泛的切除边界 术后化疗 治疗效果：5年生存率6570%；10年生存率达68%；对化疗敏感的病例，5年生存率可高达80%。 肺转移者，除上述治疗外，可切除转移灶。,71,骨肉瘤（osteosarcoma）,35岁，女性 股骨远端骨膜旁骨肉瘤 髓腔未受累 广泛切除后，异体骨关节重建,72,骨肉瘤（osteosarcoma）,15岁，女性 肱骨近端骨肉瘤 广泛切除肿瘤后，异体骨融合+带蒂自体腓骨移植,73,骨肉瘤（osteosarcoma）,10岁，女性，X片显示肱骨近端骨肉瘤 MRI显示髓内广泛病变 关节外切除肱骨近端后，嵌入式金属spacer重建。,74,纤维
19、异常增殖症（fibrous dysplasia）,骨形成异常，不能形成成熟的板层骨 单骨型和多骨型 单骨型好发于股骨近端和颅面骨 X线表现为骨膨胀变粗、骨皮质变薄、髓腔扩大成磨砂玻璃状，股骨近端受累，形成特征性的“牧羊人拐杖”,75,75,脊柱转移癌（spinal metastasis）,骨骼是继肺、肝之外最多转移的部位 在骨骼系统中，脊柱转移瘤最常见，占5075% 3090%癌症患者死亡前存在脊柱转移 脊柱肿瘤中转移性肿瘤占80-90% 脊柱转移瘤中，胸椎转移瘤约占70%，腰椎占20%，其余10%分布于颈椎和骶骨 病灶80%位于椎体，20%位于附件 神经功能障碍：胸椎腰椎,77,脊柱转移癌（
20、spinal metastasis）,临床表现及危害 疼痛 病理骨折 不稳定 压迫 脊髓 神经根,78,诊断 肿瘤局部的侵袭（与原发性脊柱肿瘤相同） 肿瘤原发灶的诊断 已知肿瘤史 肿瘤史不明确 全面检查 详细的病史 仔细的物理检查 全面的影像学检查 PET-CT初筛，CT/MRI后续 病理学检查穿刺活检,79,脊柱转移癌（spinal metastasis）,治疗 以往认为：治疗没有意义 目前认识： 很多转移瘤患者存活期较长，积极治疗可改善患者生活质量 少数单发转移瘤患者可能获得治愈,80,脊柱转移癌（spinal metastasis）,81,治疗方式的选择 Tomita 分期系统,脊柱转移
21、癌（spinal metastasis）,脊柱转移癌,女性，63岁 腰痛5年，腰腿痛1个月 PET/CT： 乳腺及双肺病变,82,脊柱转移癌（spinal metastasis）,83,Tomita 评分,请给该患者评分，做何治疗？,脊柱转移癌（spinal metastasis）,后路L2-S1椎弓根螺钉固定，L4椎体内骨水泥填充,84,姑 息 手 术,良 性 Benign 骨肿瘤 中间性 Low Malignant Tumors 原发 Primary 恶 性 Malignant 转移 Metastatic 骨 肿 物 Neoplasms 孤立性骨囊肿 Solitary Bone Cyst
22、动脉瘤样骨囊肿 Aneurysmal Bone Cyst 瘤样病损 Tumor like 组织细胞增多症 Histiocytosis Lesion 如:嗜酸性肉芽肿 Eosinophlic Granuloma 纤维异常增殖症 Proliferative Fibrosis,Classification of Bone Tumors,Diagnostic Evaluation,An adequate history and physical examination are the first and most important steps in evaluating a patient with
23、 a musculoskeletal tumor. The physical examination should include evaluation of the patients general health, as well as a careful examination of the part in question. All suspected musculoskeletal neoplasms should be evaluated initially with plain roentgenograms. Musculoskeletal neoplasms should be
24、completely evaluated before biopsy is done.,86,General Principles of Tumors,A team comprising a surgeon, diagnostic radiologist, pathologist, radiation oncologist, and medical oncologist is necessary to treat the spectrum of musculoskeletal tumors.,参考书 Reference,外科学 黄家驷外科学 实用骨科学 Campbells Operative Orthopaedics,
