1、贫 血 Anemia,北医三院血液科 董菲,一、定义 (Definition),贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和（或）红细胞比容(hematocrit, HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。临床多以血红蛋白浓度较为重要。,贫血不是一种疾病 明确病因很重要,诊断标准：,国内标准： 成年男性：Hb120g/L、 Hct 40.0%容积 成年女性：Hb 110g/L、 Hct 35.0%容积 孕妇：Hb100g/L、 Hct 30.0%容积,最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的 结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液
2、浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血,贫血分度：,轻度： Hb : 90g/L; 中度： Hb : 60-90g/L; 重度： Hb : 30-60g/L; 极重度：Hb : 30g/L ;,二、病因和发病机制,红细胞生成减少 红细胞丢失过多 红细胞破坏过多(溶血）,造血干细胞,红系祖细胞,原始红细胞,早幼红细胞,中幼红细胞,晚幼红细胞,网织红细胞,成熟红细胞,再障,纯红再障,缺铁、缺乏维生素B12和叶酸,溶血,红系造血流程图,三、贫 血 分 类,血液科门诊贫血相关疾病分布图,.根据红细胞形态特点分类： .根据病因和发病机理分
3、类：,大细胞性贫血 正常细胞性贫血 小细胞低色素性贫血,红细胞生成减少 红细胞破坏过多 红细胞丢失过多,1.根据红细胞形态特点分类：,大细胞性贫血 正常细胞性贫血 小细胞性贫血 ,巨幼细胞性贫血 （溶血性贫血网织红细胞大量增多时）,再生障碍性贫血 急性失血性贫血 溶血性贫血,缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血,2.根据病因和发病机理分类,一、 红细胞生成减少：,1.造血物质缺乏： （1）铁缺乏 ： 见于摄入不足、吸收障碍、需要过多和慢性失血等 （2）叶酸和/或Vit B12缺乏： 见于摄入不足、吸收障碍、需要过多等,2.骨髓造血功能障碍： （1）骨髓造血组织缺乏： 见于原发性及物理、化学
4、、生物等因素引起的再生障碍性贫血 （2）骨髓受浸润： 由于白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病及肿瘤转移至骨髓等引起 （3）骨髓异常造血： 见于骨髓增生异常综合征,（4）红细胞生成素缺乏： 见于慢性肾性贫血 （5）由慢性疾病如结核病等慢性感染、溃疡性结肠炎和类风湿性关节炎等慢性炎症及乳腺癌和淋巴瘤等肿瘤疾病引起 （6）珠蛋白合成异常： 见于海洋性贫血、异常血红蛋白病等 （7）获得性： 见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,二 、红细胞破坏增多：,1. 红细胞内在缺陷： （1）红细胞膜异常： 见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症 （2）红细胞酶异常: 如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等,2
5、 红细胞外因素： （1）机械性： 见于行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血 （2）化学、物理或微生物性： 见于烧伤、砷、磺胺、苯肼、及疟疾、蛇毒等 （3）免疫因素： 见于血型不和输血、新生儿免疫性溶血病、自身免疫性溶血性贫血 （4）单核-巨噬系统破坏增多： 见于脾功能亢进症,三 、红细胞丢失过多：,1. 急性失血后贫血： 由各种外伤、消化系统疾病、某些血液病及妇科疾病等大出血引起 2.慢性失血后贫血： 见于反复多次小量上消化道出血、痔疮出血、钩虫病和妇女月经过多,四、临床表现clinical features,1、软弱无力、疲乏、困倦 最早及最常见症状 贫血严重时，部分患者可出现低热 2、皮
6、肤、粘膜苍白 观察点：结膜、指甲、口唇及舌质 注意点：环境的温度、个人皮肤色素及水肿,3、心血管系统： 活动后气促、心悸 心率、脉搏增快及脉压差增大 心尖收缩期杂音 心脏扩大 4、中枢神经系统： 头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡,5 消化系统： 食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 6 泌尿系统 正常或轻度蛋白尿 7 生殖系统 月经紊乱,体征,结膜苍白,反甲,五、实验室检查 laboratory tests,1.血象：,血红蛋白及红细胞测定 MCV、MCH、MCHC的测定 网织红细胞绝对值测定 外周血涂片检查,（1）. 血红蛋白及红细胞测定:,（2）. MCV、MCH、MCHC的测定：,正
7、常值范围：24000-84000/mm3,（3）. 网织红细胞绝对值测定：,纠正网织红细胞记数 纠正网织红细胞=网织红细胞记数 x 患者Hct /40 或网织红细胞记数 x 患者Hb /120,（4）. 外周血涂片检查:,红细胞大 小、形态 白细胞、血小板情况 分类有无异常细胞,缺铁性贫血（iron deficiency anemia),红细胞大小不等，小型 红细胞增多，且中央苍 白区扩大,巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia),红细胞呈大细 胞样，MCV 大于100fl,泪滴状红细胞 见于骨髓纤维化（myelofibrosis),球形红细胞增多， 10% 见于遗传性球形红
8、细胞增多症 (hereditary spherocytosis),靶形红细胞 常见于地中海贫血(thalassemia),2.骨髓检查：,观察有核细胞增生情况 各系细胞比例 分类计数 有无形态异常细胞 铁染色 必要时活检,纯红再障,溶血性贫血骨髓象,巨幼细胞性贫血骨髓象,3. 其他：,血清铁、铁蛋白、总铁结合力 血清叶酸及Vit B 12测定等 coombs 试验、Ham试验、糖水试验 血红蛋白电泳 尿常规 便常规+潜血及找虫卵 肾功能及各系统检查,六、诊 断 Diagnosis,诊 断 步 骤: 明确贫血类型 大细胞、正细胞、小细胞性贫血 积极查找贫血原因 生成减少、破坏过多、失血,询问贫血
9、发生的时间和进行过程 有无急慢性失血史 询问饮食、营养及吸收情况，注意有无偏食、饮浓茶、胃肠手术和腹泻等 工作和生活环境中有害物质接触情况，如铅、汞、放射线等,1. 询问病史：,. 全面体格检查：,注意以下几方面： 皮肤粘膜出血点、淤斑: 见于再障、急性白血病、MDS、ITP 皮肤和巩膜黄染: 见于溶贫、巨幼贫,毛发、指甲情况： 毛发稀疏、干燥、反甲提示缺铁性贫血 淋巴结大小、质地、有无压痛： 脾脏大小,. 实验室检查：,血象： 根据HB确定有无贫血及贫血程度 根据MCV、MCH、MCHC确定红细胞大小 根据WBC、PLT、网织RBC了解骨髓情况 尿常规及Rous试验： 便常规： 骨髓象： 血
10、清铁、铁蛋白、总铁结合力： 确定溶血的检查：,七、治 疗,1.病因治疗： 慢性失血性贫血纠正出血原因 药物性贫血及时停药，绝对避免再用 2.造血因子治疗： 缺铁性贫血补充铁剂 营养性巨幼贫补充叶酸，Vit B12 肾性贫血补充促红细胞生成素 慢性再障康力龙，丙睾等雄性激素,3. 免疫抑制剂： 肾上腺皮质激素自身免疫性溶血性 贫血 抗淋巴细胞球蛋白、环胞霉素再障 4.手术治疗： 脾切除脾亢、遗传性球形红细胞增 多症、自身免疫性溶血性贫血 胸腺切除纯红再障（由胸腺瘤引起）,5.骨髓移植： 用于再生障碍性贫血等 6. 支持疗法： 适当休息：HB8g/dl 输血： 慢性贫血者HB6g/dl 输血指征
11、急性贫血必须输血 成份输血 输血并发症,输血并发症：,发热反应 过敏反应 溶血反应 细菌污染输血反应 传播疾病,缺铁性贫血 （iron deficiency anemia，IDA）,病因和发病机制,铁摄入不足,需求量摄入量 相对不足,铁摄入不足,婴儿期,幼儿期,需求量摄入量 相对不足,青春期,铁摄入不足,铁吸收障碍,铁吸收障碍,铁吸收障碍,饭后一根烟，快乐似神仙 饭后一杯茶，医生饿着爬,铁吸收障碍,Fe,20%,Fe3+,维生素C和其他还原剂,Fe2+,植酸、丹宁酸Fe,鞣酸Fe,铁吸收障碍,铁丢失过多,80-100ml,铁丢失过多,无缘,有痔青年 十人九痔,铁丢失过多,成人每日消化道出血：
12、5-10ml，粪便潜血试验出现阳性， 每日出血量50-100ml可出现黑便,1天: 5ml 30天: 150ml,铁丢失过多,铁丢失过多,中年，男性 体检发现贫血 缺铁性贫血 补铁治疗，HGB可上升 反复发作 痔疮手术后，无缓解,铁吸收利用正常 丢失的原因去除,缺铁性贫血的治疗 口服铁剂首选 琥珀酸亚铁 0.1 tid 富马酸亚铁 0.4 tid 注意胃肠道刺激，补充维生素C,注射铁剂（1）,适应症 胃肠道疾病口服铁剂不能吸收 口服铁剂不能耐受 失血多，口服不能补偿 妊娠晚期合并严重缺铁性贫血,注射铁剂（2）,补铁总量(mg)= 150-病人Hb (g/L) 体重(Kg) 0.33,疗效观察,
13、自觉症状改善 网织红细胞升高(510天) 血红蛋白升高(2周)，完全正常(约2个月） 补充贮存铁(3 6个月),溶血性贫血,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（68倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,1.按发病和病情分：急性、慢性 2.按发生场所分：血管内、血管外 3.按病因和发病机制分类（最有价值） （1）红细胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血,溶贫的分类,1.红细胞膜缺陷多为遗传病,血影蛋白：由结构相似的链、链组成异二聚体，两个二聚体头与头相接连形成四聚体。 锚蛋白 带3
14、蛋白 血型糖蛋白 带4.1蛋白 带4.2蛋白 肌动蛋白,红细胞内在因素损伤,垂直的相互作用（Vertical interaction） 垂直于红细胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连 a. 血影蛋白锚蛋白带3蛋白接触 b. 带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合,垂直作用异常会减少红细胞表面积，导致球形红细胞出现。,红细胞外在因素损伤,自身免疫性溶血性贫血,免疫性溶血 免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速，寿命缩短的过程。 溶血性贫血 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 速， 超过造血补偿能力范围，所发生的一种贫血。 自身免疫性溶血性贫血 是由于机体免疫功能异常，产生了抗自身
15、红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见。,自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型： 1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA） 原发性的 （自发性） 继发性的 （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关） 2、 冷凝集素综合征（CAS） 原发性的 （自发的） 继发性的 （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关）,病毒感染激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性,导致自身抗体,淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷,导致自身抗体,发病机制,临床表现,患者的临床表现主要取决于溶血的场所、程度的时间以及心肺的代偿能力和基础病。、速率等及持
16、续 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 （1）寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 （2）黄疸 （3）贫血,慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻 特征：贫血、黄疸、脾大。 一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。,实验室诊断,红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿 胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低） 血清 游离 血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）,红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）,治疗原则,去除病因 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 输血或成分输血 脾切除术 其他治疗,谢谢 ！,
