1、特殊类型葡萄膜疾病,北京大学第三医院 孙岩秀 yxs0283,1,特殊类型葡萄膜病,风湿性疾病相关的葡萄膜炎(uveitis related with rheumatic disease) Reiter综合征(Reiter syndrome) Vogt-小柳-原田综合征Vogt-Koyanagy-Harada syndrome) Behcet病（Behcet disease) 眼结节病（ocular tubercle disease) 结核性葡萄膜视网膜炎（tuberculous uveo-retinites),2,一、风湿性疾病相关的葡萄膜炎,风湿性疾病/结缔组织病/胶原病 一大类原因不明的
2、累及关节、血管等结缔组织的疾病 多种风湿性疾病可引起或伴发葡萄膜炎 不同类型的风湿性疾病所引起的葡萄膜炎在临床表现上有很大不同,3,风湿性疾病分类,关节炎 结缔组织病 血管炎 Behcet病,4,类风湿性关节炎 血清阴性关节炎 强直性脊柱炎 Reiter 综合征 炎症性肠道疾病 银屑病性关节炎 幼年型特发性关节炎,系统性红斑狼疮 硬皮病 全身性硬皮病 CREST综合征 混合性结缔组织病 多肌炎和皮肌炎 Sjgren综合征 复发性多软骨炎,全身坏死性血管炎 结节性多动脉炎 过敏性肉芽肿 过敏性血管炎 血清病 伴有结缔组织病的血管炎 Wegerner肉芽肿病 淋巴瘤样肉芽肿病 巨细胞动脉炎 Tak
3、ayasu动脉炎,风湿性疾病相关葡萄膜炎-治疗,治疗原则：控制炎症；预防并发症；预防复发 治疗方法： 糖皮质激素滴眼液；非甾体抗炎药滴眼液；睫状肌麻痹剂 糖皮质激素口服；免疫抑制剂 全身病治疗： 相关科室会诊；考虑长期疗效；尽量少的药物种类；尽量小的剂量；不要首选生物制剂,5,二、反应性关节炎（原称 Reiter综合征),定义：发生于肠道和泌尿生殖道感染后的疾病，典型表现为关节炎、尿道炎、结膜炎或葡萄膜炎三联征。 多发于青壮年，男女 病因和发病机制 HLA-B27，病原体感染， 免疫反应,6,反应性关节炎临床表现1,泌尿生殖道改变：非特异性尿道炎； 葡萄膜炎前14周 尿道炎、前列腺炎、附睾炎、
4、睾丸炎、精囊炎、阴道炎、宫颈炎 消化道改变： 葡萄膜炎前14周 腹痛、腹泻、脓血便,7,反应性关节炎临床表现2,关节炎： 多发生于尿道或肠道感染后一个月内 周围关节炎（膝、踝、趾关节）或脊柱炎（骶髂关节，占30%，多HLA-B27阳性） 可表现为单关节炎、少关节炎、多关节炎，多为24个关节受累。 急性、慢性或复发性关节炎 腊肠状脚趾 趾筋膜炎、跟腱炎,8,反应性关节炎临床表现3,结膜炎,常见（50%） 双眼受累 特发性、自限性炎症，710天 乳头状或滤泡状结膜炎 少见（312%）,葡萄膜炎,双眼先后发病，单眼复发 多发生于腹泻和尿道炎后24周 多为急性前葡萄膜炎，伴前房纤维素渗出，甚至前房积脓
5、 少数可出现中间葡萄膜炎、视网膜炎、血管炎和全葡萄膜炎。,9,反应性关节炎临床表现4,眼部其他改变,角膜炎： 点状角膜上皮损害，点状上皮下角膜炎 边缘整齐的上皮糜烂 巩膜改变 结节性巩膜炎 巩膜外层炎,其他器官系统改变,生殖系统粘膜病变 口腔粘膜病变 轻度隆起的无痛性斑点 浅表性无痛性溃疡 地图状舌（偶尔） 皮肤 针尖大小的斑点、丘疹、水疱或脓疮 指（趾）甲下脓肿 系统性淀粉样变性 主动脉炎、心肌炎、胸膜炎 血栓性静脉炎 颅神经麻痹、周围神经病变,10,诊断,典型的泌尿生殖道和肠道感染病史 之后出现的关节炎、结膜炎、葡萄膜炎 HLA-B27阳性 治疗 局部：糖皮质激素，非甾体消炎药， 睫状肌麻
6、痹剂 全身：糖皮质激素，非甾体消炎药，免疫抑制剂,11,三、Vogt-小柳-原田综合症 （Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome ，VKH）,定义：是一种以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征并伴有脑膜刺激征，听觉功能障碍、皮肤和毛发异常的一种自身免疫性疾病。 特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uveo-encephalitis) 伴有皮肤、毛发改变、听力障碍、脑膜刺激症状的双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎 较常见的疾病，致盲率高；多见于青年及成年人；反复发作 病因不明： 视网膜抗原/葡萄膜色素抗原诱发的免疫反应 病毒感染诱发的免疫反应 遗传因素,12,临床表现,双眼葡萄膜炎： 双
7、侧弥漫性脉络膜炎、渗出性视网膜脱离、视盘肿胀、肉芽肿性葡萄膜炎、晚霞样眼底改变、脉络膜视网膜萎缩病灶。 脑膜刺激症状：头痛、颈项强直 听力障碍：耳鸣、耳聋 白发、白癜风、少数伴有银屑病样皮肤改变,13,临床分期-前驱期,葡萄膜炎发病前12周 感冒样症状:发热、乏力 脑膜刺激征：头疼、眩晕、恶心、呕吐、头皮过敏、颈项强直 耳鸣、耳塞感、听力下降 眼部可无明显改变，也可出现眼眶疼痛、眼痛、畏光、流泪、眼红 脑脊液细胞可以增多 3-5天,14,实用眼科学第三版 2010年；309,临床分期-眼病期,视力下降 双侧弥漫性渗出性葡萄膜炎 2-3月 Vogt-小柳综合征: 前节炎症为主 前房大量渗出，容易
8、后粘连 原田综合征：后节炎症为主 视力迅速下降、视网膜水肿 渗出性网脱,15,实用眼科学第三版 2010年；309,临床分期-眼病期,16,实用眼科学第三版 2010年；309,临床分期-恢复期,持续数月 脉络膜脱色素 晚霞状眼底 毛发和皮肤变白,17,实用眼科学第三版 2010年；309,临床分期-恢复期,持续数月 脉络膜脱色素 晚霞状眼底 毛发和皮肤变白,18,实用眼科学第三版 2010年；309,临床分期（by Moorthy),19,临床葡萄膜炎杨培增，人民卫生出版社 第一版 2004；414-5,并发症,并发性白内障： 继发性青光眼 视网膜下新生血管 视神经萎缩,20,诊断标准 （美
9、国葡萄膜炎研究学会，1978年）,无眼外伤或内眼手术史 以下4项体征中至少具备3项： 1、双眼慢性葡萄膜炎，肉芽肿性 2、后部葡萄膜炎，包括渗出性网脱， 视盘充血水肿，晚霞样眼底 3、神经系统症状 4、皮肤毛发改变,21,22,23,四、Behcet病,定义：是一种以复发性葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的自身炎症性疾病。 病因不明： 与细菌病毒感染所致的免疫反应有关 遗传因素起一定作用 病理：闭塞性血管炎,24,Behcet病的临床表现,见于青年及成年 反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎（70%），多见前房积脓，视网膜血管炎，视网膜脉络膜炎 口腔溃
10、疡（90%以上） 生殖器溃疡（40%） 皮肤损害（80%）：结节性红斑、痤疮样皮疹 其他：关节红肿，血栓静脉炎，消化道溃疡，中枢神经系统损害等,25,Behcet病,26,并发症,并发性白内障 继发性青光眼 增殖性视网膜病变 视神经萎缩 其他：视网膜色素变性样改变；视网膜视盘新生血管；黄斑囊样水肿；孔源性或牵拉性视网膜脱离；眼球萎缩；角膜溃疡甚至穿孔；巩膜炎,27,诊断,反复发作的葡萄膜炎 口腔溃疡 生殖器溃疡 皮肤病变 后3种病变出现2个可诊断,28,29,葡萄膜炎诊治概要杨培增，人民卫生出版社，第一版，2016；267,Behcet病的治疗,睫状肌麻痹剂 糖皮质激素（局部/全身）： 滴眼液
11、 眼周或球内注射 口服 免疫抑制剂： 苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、秋水仙碱、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、抗肿瘤坏死因子的抗体或可溶性受体、-干扰素 并发症治疗,30,31,五、眼结节病/类肉瘤病 (Sarcoidosis),定义：病因不完全清楚的累及多系统、侵犯多器官以非干酪样坏死性肉芽肿为特征的疾病，有2580%的患者有眼及附属器受累。 30-40女性多见，黑人白人黄种人 病因不明，免疫异常,32,结节病的临床表现,全身表现: 双侧肺门淋巴结肿大；纵膈淋巴结肿大；肺实质病变 周围淋巴结肿大 皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮下结节、肉芽肿结节 骨关节病变：急性多关节炎；慢性关节炎 神经系统病
12、变： 其他： 肝脾肿大、门脉高压、间质性肾炎、消化道受累 血小板减少、贫血 心律失常、心脏传导阻滞、心肌病、猝死,33,眼结节病眼部表现,葡萄膜炎:多见 慢性肉芽肿性前葡萄膜炎 急性前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎：脉络膜炎，视网膜炎，视网膜血管炎 其他： 视神经病变：视乳头肉芽肿；视盘水肿；视神经炎、球后视神经炎；视神经萎缩 侵犯眼睑、泪腺、结膜、角膜、巩膜、眼外肌,34,诊断,临床表现：多系统多器官的肉芽肿性炎症 辅助检查： FFA+ICGA、视野、 化验： 血管紧张素转化酶、血清溶菌酶、血清腺苷脱氨酶、部分患者血钙升高 免疫学检查：类风湿因子、抗核抗体、细胞免疫学检查、Kveim试验
13、阳性 组织细胞学 放射学检查：胸部X线、镓扫描、CT/MRI排除颅内及神经系统肉芽肿病变,35,治疗,全身病变：糖皮质激素，氯喹 眼部病变 糖皮质激素：点眼、口服、局部注射 睫状肌麻痹剂 其他免疫抑制剂： 眼睑病变：氯喹 眼眶病变：手术，放疗 关注药物副作用，可联合用药,36,六、结核性葡萄膜炎 (Tuberculous uveoretinitis),结核分枝杆菌 发病机制： 结核杆菌的直接侵犯 超敏反应 临床表现: 全身表现： 低热、午后潮热、颧红、口干、咽燥 消瘦、乏力、盗汗 受累器官或组织特有的改变（肠结核引起腹泻）,37,结核性葡萄膜炎,粟粒状脉络膜结核（数个至数百个黄白色/灰色结节
14、） 脉络膜的其他病变 渗出型或过敏型病变 局限性脉络膜结核 团块状脉络膜炎 团集型脉络膜结核 多灶性脉络膜视网膜炎 匍行性样的脉络膜炎 慢性肉芽肿性前葡萄膜炎 非肉芽肿性前葡萄膜炎：急性/慢性 视网膜炎 粟粒型（浅表性渗出性视网膜炎） 广泛视网膜炎 视网膜血管炎,38,结核性葡萄膜炎,并发症： 虹膜前粘连、后粘连、房角粘连 继发性青光眼 并发性白内障 牵拉性、孔源性、渗出性视网膜脱离 黄斑囊样水肿 视网膜下脓肿、玻璃体脓肿,39,结核病的其他眼部表现,眼睑受累：寻常狼疮、眼睑脓肿、溃疡 结膜：结膜肉芽肿、急性化脓性结膜炎、假膜性结膜炎，可伴有耳前淋巴结肿大 角膜炎：泡状、间质性 结节性巩膜炎和
15、巩膜外层炎 视神经受累：视乳头炎或视盘水肿 眼眶受累：眶蜂窝织炎、骨膜炎、骨髓炎、脓肿形成、慢性泪囊炎,40,41,Composite colour photograph of a 24-year-old patient with ocular tuberculosis. Note the haemorrhage in the superotemporal quadrant and the widespread perivenular infiltration,结核性葡萄膜视网膜炎诊断,典型临床表现： 金标准：眼内液或眼组织分离出结核分枝杆菌或发现干酪样坏死肉芽肿 典型的活动性肺结核或肺外结核表现 肉芽肿性葡萄膜炎，对糖皮质激素不敏感，不能用其他原因解释 实验室检查 标本抗酸染色、结核分枝杆菌培养 结核菌素试验 -干扰素释放试验 辅助检查：胸部X线，FFA+ICGA,42,结核性葡萄膜炎的治疗,全身抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素、乙胺丁醇） 局部：利福平或链霉素 糖皮质激素 有效抗痨下全身使用糖皮质激素 滴眼液治疗前节炎症 结下注射治疗后节炎症 睫状肌麻痹剂,43,思考题,虹膜睫状体炎的临床表现 虹膜睫状体炎的治疗原则 虹膜睫状体炎致盲原因（并发症） 特殊葡萄膜炎的临床表现（ VKH， Behcet病）,44,虹膜颜色 因人种不同 而有差别,45,谢 谢 ！,46,
