1、Chiari Malformation & Syringomyelia,概述,脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。,概述,好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生
2、。 好发年龄2030岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊髓空洞症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。,临床表现,延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、锥体束征 小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调 颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿,临床表现,颅神经及颈神经受累表现 ： .枕颈项疼痛 .面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎缩 .
3、耸肩力弱 植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 . 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯,临床分型,Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型： ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显,辅助检查,电生理检查 EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长 X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高,影像学检查,MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范
4、围,诊断,2030岁青、中年 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷 有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍 MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。,鉴别诊断,CSM 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化,手术治疗,目前较一致的意见认为： 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。 行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。,手术治疗,颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提
5、出的颅后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎13椎板，向下达扁桃体下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置34根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。,手术治疗,空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜上。24例中70%80%患者病情稳定或有改善。 其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。,手术治疗,美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手术治疗意见的调查： 绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。 90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。 我国学者： 早发现、早治疗才能取得较好的手术效果,Thanks for your attention！,
