1、先天性先天性胆管扩张症胆管扩张症临床路径临床路径 一、先天性胆管扩张症临床路径标准 （一）适用对象。（一）适用对象。 第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿） （ICD-10： Q44.4/Q44.504） 。行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-C M-3：51.6301)。 （二）诊断依据。（二）诊断依据。 根据临床诊疗指南-小儿外科学分册 （中华医学会编 著，人民卫生出版社，2005 年） 、 临床技术操作规范-小儿 外科学分册 （中华医学会编著， 人民军医出版社， 2005 年） 、 小儿肝胆外科学 （董蒨等主编，人民卫生出版社，2005 年）及小儿腹部外科学 （第 2 版，王果等
2、主编，人民卫 生出版社，2011 年） 。 1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的 3 个典型症状，临床 上常以其中 12 种表现就诊。除三个主要症状外，可伴发 热、恶心和呕吐。 2.影像学检查：B 超检查见肝脏下方显示界限清楚的低 回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆 管内结石。CT 检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管 远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位 等，有助术式的选择。近年来，磁共振胰胆管造影（MRCP） 及 CT 三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的 影像。经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）亦可用于检查。 先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状
3、型。 3.实验室检查：大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检 查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表 现，如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。合并囊肿内感染者可 见血常规增高等炎症的改变。血、尿淀粉酶升高提示可能存 在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。 （三）选择治疗方案的依据。（三）选择治疗方案的依据。 根据临床诊疗指南-小儿外科学分册 （中华医学会编 著，人民卫生出版社，2005 年） 、 临床技术操作规范-小儿 外科学分册 （中华医学会编著， 人民军医出版社， 2005 年） 、 小儿肝胆外科学 （董蒨等主编，人民卫生出版社，2005 年）及小儿腹部外科学 （第 2
4、版，王果等主编，人民卫 生出版社，2011 年） 。 行扩张胆总管切除、 胆道重建术(ICD-9-CM-3： 51.6301)。 （四）标准住院日。（四）标准住院日。 标准住院日为 1012 天。 （五）进入路径标准。（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症（胆总管囊肿） 疾病编码（ICD-10：Q44.4/Q44.504） 。 2.患儿一般情况可耐受手术。 3.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也 不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆囊 外引流术者不进入路径。 （六）术前准备（术前评估） 。（六）术前准备
5、（术前评估） 。 术前准备 3 天。 1.必需的检查项目 （1）实验室检查：血常规、C 反应蛋白、血型鉴定、尿 常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、 肝炎全套和血气分析等； （2）胸部 X 线片(正位)、心电图、超声心动图(心电图 异常者)； （3）腹部 B 超。 （4）上腹部 CT。 2.根据患者病情进行的检查项目 MRCP 或增强CT及三维重建， 有条件者可选择 ERCP检查。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照抗菌药物临床应用指导原则（2015 年版） （国 卫办医发201543 号） ，并结合患儿病情决定选择。 2.推荐
6、药物治疗方案（使用国家基本药物的药物） 。 3.预防性用药时间为 1 天，术前因感染已应用抗生素或 术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。 （八）手术。（八）手术。 手术日为入院第 4 天。 1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。 2.预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢类（如头孢呋 辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉滴 注，切开皮肤前 30 min 开始给药，手术延长到 3 h 以上或 大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量） 。 3.手术方式：开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切 除、肝总管-空肠 Roux-Y 吻合。 4.术中胆道造影。可选择术中胆道造影。部分肝内胆管
7、的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术， 以确保防止术后并发症的出现。 5.术中处理：距 Treirz 韧带 1520 cm 可用常规手法 或应用切割闭合吻合器横断空肠。封闭远端肠腔,行结肠后 肝总管空肠端侧吻合；将近端空肠与远端 2530 cm 处行端 侧吻合。 6.输血：视术中和术后情况而定。 （九）术后住院恢复。（九）术后住院恢复。 术后住院恢复 68 天。 1.必须复查的检查项目：血常规、C 反应蛋白、生化全 套、淀粉酶。 2.术后抗菌药物：二代头孢类（如头孢呋辛） 、三代头 孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为 35 天。 3.术后 45 天确认腹腔引流管
8、无引流物流出可拔出。 4.术后 4 天可行 CT 检查，了解腹腔内情况，有无胰腺 水肿，腹腔积液等。 （十）出院标准。（十）出院标准。 1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。 2.切口愈合良好，腹腔引流管拔除后愈合良好，无瘘管 形成。 3.无其他需要住院处理的并发症。 （十一）变异及原因分析。（十一）变异及原因分析。 1.合并肝内胆管扩张的患儿。 2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿，需要进行相 关的诊断和治疗。 3.为进一步明确诊断，术中须常规抽取胆囊或扩张胆管 内胆汁，检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏；行术中胆管造 影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可 以作为下一步具体手
9、术处理方案的参考。 4.注意肝内胆管及胰胆共同通道相关病变的处理。 5.有并发症（有严重肝功能损害、黄疸、胆管穿孔、急 性胰腺炎及胆管出血或恶变等）的先天性胆管扩张症，则转 入相应临床路径。 二、先天性胆管扩张症临床路径表单 适用对象：第一诊断为第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿） （ICD-10：Q44.4/Q44.504） ；行行扩 张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301) 患者姓名：_ 性别：_ 年龄：_ 门诊号：_ 住院号：_ 住院日期：_年_月_日 出院日期：_ 年_月_日 标准住院日：1012 天 时间时间 住院第住院第 1 1 天天 住院第住院第 2
10、2 天天 住院第住院第 3 3 天天 主主 要要 诊诊 疗疗 工工 作作 询问病史与体格检查 上级医师查房与术前评估 确定诊断和手术日期 与患儿家属沟通病情并予 以指导 完成患儿病情评估表 确定所有检查结果符合 诊断和手术条件， 异常者 分析处理后复查 签署输血知情同意书 向患者监护人交代病 情，签署手术知情同意 书 麻醉科医师探望患者并 完成麻醉前书面评估 完成手术准备 重重 点点 医医 嘱嘱 长期医嘱：长期医嘱： 二级护理 无渣低脂饮食 临时医嘱：临时医嘱： 血、尿常规、C 反应蛋白、 血型鉴定、便常规 生化全套、血气分析、血凝 常规、血淀粉酶或尿淀粉酶 心电图、胸部 X 线片、超声 上腹
11、部 CT 上腹部增强 CT三维重建 （必要时） MRCP（必要时） 超声心动图（必要时） ERCP（必要时） 长期医嘱：长期医嘱： 二级护理 无渣低脂半流质 给予广谱抗菌药物 （必要 时） 给予维生素 K1（必要时） 给予保肝药物（必要时） 临时医嘱：临时医嘱： 明晨术前禁食、备皮 拟明日全麻下行扩张胆 总管、胆囊切除、肝总 管-空肠 Roux-Y 吻合术 开塞露或灌肠通便 带预防性抗菌药物、术 前插胃管、导尿管各 1 根，接尿袋 1 只 备血 主要主要 护理护理 工作工作 入院宣教：介绍责任护士、 床位医生、病房环境、设施 和设备 入院护理评估 动静脉取血（明晨取血） 指导病人到相关科室进行
12、 检查 饮食护理 观察有无发热、腹痛、黄 疸 观察腹部体征 手术前皮肤准备 手术前物品准备 手术前心理护理 明晨禁食、禁水 病情病情 变异变异 记录记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士护士 签名签名 医师医师 签名签名 时间时间 住院第住院第 4 4 天天 （手术日）（手术日） 住院第住院第 5 5 天天 （术后第（术后第 1 1 天）天） 住院第住院第 6 6 天天 （术后第（术后第 2 2 天）天） 主主 要要 诊诊 疗疗 工工 作作 完成扩张胆总管、 胆囊切除、 肝总管-空肠 Roux-Y 吻合术 完成术后医嘱和检查 上级医师查房
13、 向病人家属交待手术后注意 事项 确定有无手术并发症 确定有无麻醉并发症（麻醉 科医师随访和书面评价） 上级医师查房 仔细观察患儿腹部体征变 化，腹腔引流情况，伤口 有无出血等等，对手术进 行评估 上级医师查房 仔细观察患儿腹部体征变 化，腹腔引流情况，伤口 情况。 重重 点点 医医 嘱嘱 长期医嘱：长期医嘱： 禁食 一级护理 置监护病房 心电监护，血压，氧分压 胃肠减压，计量 留置导尿，计量 腹腔引流，接袋，计量 甲硝唑静脉滴注 广谱抗菌药物 保肝、抑酸、化痰等 临时医嘱：临时医嘱： 血常规、C 反应蛋白 生化全套、血气分析、淀粉 酶（必要时） 按体重和出入量补液和电解 质 必要时按需输血
14、长期医嘱：长期医嘱： 禁食 转入普通病房 一级护理 甲硝唑静脉滴注 广谱抗菌药物 心电监护，血压，氧分压 胃肠减压，计量 如有腹腔引流， 接袋， 计量 保肝、抑酸、化痰等 临时医嘱：临时医嘱： 按体重和出入量补液和电 解质 停导尿 长期医嘱：长期医嘱： 禁食 一级护理 甲硝唑静脉滴注 广谱抗菌药物 心电监护，血压，氧分压 胃肠减压，计量 如有腹腔引流，接袋，计 量 保肝、抑酸、化痰等 临时医嘱：临时医嘱： 按体重和出入量补液和电 解质 切口换药 主要主要 护理护理 工作工作 观察患者生命体征、腹部体 征 手术后心理与生活护理 伤口护理 引流管护理 疼痛护理指导及镇痛泵（必 要时） 观察患者生命
15、和腹部体征 手术后心理与生活护理 引流管护理 药物不良反应观察和护理 疼痛护理指导及镇痛泵使 用 按医嘱拔除尿管 观察患者生命体征 手术后心理与生活护理 引流管护理 观察排便、排气情况 伤口护理 疼痛护理指导及镇痛泵使 用 病情病情 变异变异 记录记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士护士 签名签名 医师医师 签名签名 时间时间 住院第住院第 7 7 天天 （术后第（术后第 3 3 天）天） 住院第住院第 8 89 9 天天 （术后第（术后第 4 45 5 天）天） 住院第住院第 10101212 天天 （术后第术后第 6 68 8 天，
16、天，出院日）出院日） 主主 要要 诊诊 疗疗 工工 作作 上级医师查房， 确定有无手 术并发症和手术切口感染 仔细观察患儿腹部体征变 化， 腹腔引流情况， 伤口情 况 消化道恢复功能情况 上级医师查房， 确定有无 手术并发症和手术切口 感染 了解上腹部 CT 情况，拔 除腹腔引流管 上级医师查房， 确定有无 手术并发症和手术切口 感染 了解所有化验报告 请示上级医生给予出院 出院医嘱 完成出院病程录、出院小 结 通知患者及其家属， 交待 出院后注意事项， 预约复 诊日期 重重 点点 医医 嘱嘱 长期医嘱：长期医嘱： 禁食 二级护理 临时医嘱：临时医嘱： 按体重和出入量补液和电 解质 复查上腹部
17、 CT 长期医嘱：长期医嘱： 流质或半流质 二级护理 临时医嘱：临时医嘱： 停胃肠减压 血常规、C 反应蛋白、肝 功能、肾功能、淀粉酶 拔除腹腔引流（如有） 长期医嘱：长期医嘱： 低脂饮食 二级护理 临时医嘱：临时医嘱： 复查超声 术后 7 天拆线 主要主要 护理护理 工作工作 随时观察患者情况 手术后心理与生活护理 按医嘱拔除镇痛泵管 随时观察患者情况 手术后心理与生活护理 指导并监督患者手术后 活动 饮食护理 按医嘱拔除胃管 对患儿家属进行出院准 备指导和出院宣教 帮助患儿家属办理出院 手续 病情病情 变异变异 记录记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士护士 签名签名 医师医师 签名签名
