1、Infectious of the Central Nervous System 第十章 中枢神经系统感染 神经病学(第 7 版) 2014-92014-10 病原微生物侵犯中枢神经的实质、被膜 及血管等引起的急性、慢性炎症(或非炎症) 性疾病 中枢神经系统感染 (Infectious of the Central Nervous System) 概念 CNS 病原微生物 病毒 细菌 真菌 螺旋体 寄生虫 立克次体 朊蛋白 脑膜 脑实质 脊髓 脊髓膜 概念 概念 中 枢 神 经 系 统 感 染 急性 亚急性 慢性 脑炎脊髓炎脑脊髓炎 脑膜炎脊膜炎脑脊膜炎 脑膜脑炎 根据发病病程 根据感染部位
2、神经干逆行感染 (嗜神经病毒, neurotropic virus) 血行感染 概念 直接感染 CNS感染途径 1. Viral infection diseases 2. Bacterial infection diseases 3. Cryptococcosis meningitis 4. Prion diseases 5. Spirochetal infection diseases 6. Cerebral parasitic infection 7. AIDS nervous system disorder introduction Viral infection diseases 一
3、、单纯疱疹病毒性脑炎(HSE) 二、病毒性脑膜炎(viral meningitis) 三、其他病毒感染性脑病或脑炎 1.进行性多灶性白质脑病 2.亚急性硬化性全脑炎 3.进行性风疹全脑炎 7 Bacterial infection diseases 化脓性脑膜炎(purulent meningitis) 结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM) 8 Prion diseases 一.Creutzfeldt-Jakob病（CJD) 二、其他人类阮蛋白病 1.Gerstmann-Straussler-Scheinker病 2.Kuru 病 3.家族性致死性失眠症 9 .
4、 Spirochetal infection diseases 神经梅毒(neurosyphilis） 神经莱姆病(Lyme neuroborreliosis) 神经系统钩端螺旋体病（Leptospirosis） 10 Cerebral parasitic infection 脑囊虫病（cerebral cysticercosis） 脑型血吸虫病 (cerebral schistosomiasis) 脑棘球蚴病(cerebral echinococcosis) 脑型肺吸虫病(cerebral paragonimiasis) 11 本章重点 1.单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎 2.结核性脑
5、膜炎结核性脑膜炎 3.朊蛋白病朊蛋白病 4.脑囊虫病脑囊虫病 第一节 病毒感染性疾病 概述 是指病毒进入神经系统及相关组织引起的 炎症或非炎症性改变。 病毒有DNA 儿童13mg/(kg.d), p.o, 34w后逐渐减量, 23w停药 治疗 2. 皮质类固醇激素 重症患者: 地塞米松510mg, a-糜蛋白酶4 000u, 透 明质酸酶1 500u, 鞘内注射, 1次/23d 4. 颅内压增高: 渗透性利尿剂(20%甘露醇甘油果糖等) 治疗 3. 药物鞘内注射 5. 对症及全身支持治疗 与年龄病情&是否及时治疗有关 发病时昏迷是预后不良的重要指征 症状体征完全消失, CSF恢复正常 提示预后
6、良好 预后 第四节 朊蛋白病 Prion diseases 概念 是由具有传染性的朊蛋白(prion protein, PrP)所致的散发性CNS变性疾病 朊蛋白病(Prion Disease) 1995年英国发现疯牛病(mad cow disease, MCD),迄今已在许多国家传播 人类海绵状脑病新变异型的发现再次引 起国际医学界重视 约15%的人类朊蛋白病患者为遗传性(常 染色体显性) 概念 特征性病理改变: 脑海绵状变性(海绵状脑病) 概念 具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子 朊蛋白(Prion protein, PrP) 人类朊蛋白病: Creutzfeldt-Jakob病(CJ
7、D) Kuru病 Gerstmann-Straussler综合征(GSS) 致死性家族性失眠症(FFI) 概念 一、Creutzfeldt-Jakob病 （皮质-纹状体-脊髓变性病） 概念 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命 性CNS疾病, 是常见的人类朊蛋白病 临床特征: 进行性痴呆、肌阵挛、锥体束 及锥体外系损伤为主要表现 呈全球性分布, 发病率1/100万 多为中老年, 平均发病年龄60岁 CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性 (corticostriatospinal degeneration) 病因&发病机制 病因分为： 外源性&内源性 PrP传播途径: 角膜或
8、硬脑膜移植 经肠道外应用人生长激素&埋藏脑电极 手术室病理室&制备脑源性生物制品人 员易感染 内源性：第20号染色体短臂上的PRNP 基因 大体 脑海绵状变 病理 脑海绵状变, 皮质基底节&脊髓萎缩变性 变异型CJD海绵状变性丘脑最明显, 淀粉样斑块 形成与传统的类型不同 病理 神经元丢失, 星形细胞增生 细胞浆空泡形成, 无炎症反应 异常PrP淀粉样斑块 镜下 临床表现 散发型(80%90%) 医源型(获得型) 遗传型 变异型 发病年龄2578岁, 平均58岁, 男女均可罹 患。变异型发病较早, 平均30岁 临床分型 临床表现 1. 多隐袭起病, 缓慢进展, 临床分三期: 初期: 疲劳注意力
9、不集中失眠抑郁&记忆减 退, 可有头痛眩晕共济失调等 中期: 进行性痴呆(找不到家, 人格改变) 可伴失语轻偏瘫皮层盲腱反射亢进Babinski 征&帕金森病表现(肌强直震颤&运动迟缓)等 小脑性共济失调&脊髓前角细胞损害 出现肌阵挛最具有特征性 晚期: 尿失禁无动性缄默昏迷去皮质强直状态, 多因肺感染或褥疮死亡 临床表现 2. 变异型CJD特点 发病较早(平均30岁), 病程较长(1年) 小脑必定受累, 出现共济失调 早期精神异常&行为改变突出, 痴呆发生 较晚 通常无肌阵挛&特征性EEG改变 辅助检查 1. CSF蛋白可增高(1g/d, 成人总量300mg/kg, 病情重者加量宜缓 阿苯哒唑(albendazole): 广谱抗寄生虫药用法& 成人总剂量与吡喹酮相同 用药后死亡囊尾蚴引起严重急性炎症反应脑水 肿&颅内压急骤增高, 可导致脑疝, 须严密监测, 应给予脱水剂&皮质类固醇 2. 对症治疗 单个病灶(尤其脑室内)-手术摘除 脑积水-CSF分流术 癫痫-抗癫痫药 治疗
