1、神 经 系 统 诊 断 原 则神 经 系 统 诊 断 原 则 (The Diagnostic Principle of the Neurological Disease) 南方医科大学南方医科大学 第二临床学院神经病学教研室第二临床学院神经病学教研室 陆陆 伶伶 俐俐 第一节第一节 诊疗程序诊疗程序 1. 是否为神经系统疾病或内科疾患累及神经 系统？ 2. 病变发生在神经系统的哪个部位？ 3. 引发疾病的病因或病变的性质是什么？ 神经系统诊断三步曲神经系统诊断三步曲 全面掌握临床资料； 从解剖学、生理学、病理生理学分析资料， 确定病变的解剖部位； 通过临床资料筛选出可能的病因， 作出定性诊断。
2、 神经系统诊断：神经系统诊断： 定位诊断和定性诊断。 定位诊断(topical diagnosis)： 确定神经系统疾病损害的部位。 依据： 神经系统症状和体征，结合神经解剖、神 经生理和神经病理。 定位诊断准则：定位诊断准则： 1、病变损害的水平； 2、病变空间分布； 局灶性 多灶性 弥漫性 系统性 定位诊断准则：定位诊断准则： 3、定位诊断通常要遵循“一元论”的原则； 4、定位诊断时要高度重视病人的首发症状。 定位诊断应注意的问题：定位诊断应注意的问题： 假性定位体征（继发体征）掩盖了原发灶； 发病之初及进展过程中出现的某些体征不能 准确反映病灶的所在； 注意先天/后天异常； 辅助检查在定
3、位诊断中的作用。 锥体系统病变的诊断瘫痪 Spastic paralysis/paresisupper motor neuron syndrome Anatomy Motor axon corticospinal internal contex corticobulbar capsule Brainstem Decussation contra spinal Facial nucleus Hypoglossal nucleus Anterior horn Facial nerve Hypoglossal nerve anterior root 锥体系分为： 皮质脊髓束 皮质脑干束 瘫痪分为：
4、上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 锥体外系 脊髓前角细胞 脑干脑神经核团 （ 中枢性瘫与周围性瘫的鉴别中枢性瘫与周围性瘫的鉴别 中枢性瘫中枢性瘫 周围性瘫周围性瘫 临床名称临床名称 痉挛性瘫（硬瘫）痉挛性瘫（硬瘫） 弛缓性瘫（软瘫）弛缓性瘫（软瘫） 瘫痪范围瘫痪范围 常较广泛常较广泛 常较局限常较局限 肌肉萎缩肌肉萎缩 起病不明显，久病呈废用性起病不明显，久病呈废用性 明显（变性萎缩）明显（变性萎缩） 肌张力肌张力 增强增强 降低降低 腱反射腱反射 亢进亢进 迟钝或消失迟钝或消失 病理反射病理反射 有有 无无 病变部位病变部位 上运动神经元上运动神经元 下运动神经元下运动神经元 （中枢神经）
5、（中枢神经） 周围神经周围神经 临床特点 瘫痪范围较为广泛,肌 张力增高,腱反射亢进, 病理征阳性,无肌萎缩 和肌束颤. 皮质:单瘫， 癫痫; 单瘫,不均等性 -上肢重于下 肢; 均等性偏瘫; 三偏. 定位诊断 脑干:交叉性瘫痪 （部位根据不同颅神经损害的征象确定）。 3、4中脑； 5-8脑桥； 9-12延髓。 Weber syndrome:动眼神经麻痹,对侧肢体、舌面瘫痪 Millard-Gubler syndrome:病侧面、外展神经瘫，对侧肢体、 舌瘫。 Foville syndrome:病灶侧外展，对侧肢体、舌瘫，向病灶 侧侧视障碍 *,男，男，56岁，因走路不稳岁，因走路不稳3天，头
6、晕伴天，头晕伴 饮水呛咳，吞咽困难，构音不清饮水呛咳，吞咽困难，构音不清1天于天于 081023入院。入院。 查：双眼左视可见水平眼震，右侧面部痛查：双眼左视可见水平眼震，右侧面部痛 觉减退，构音含糊，悬雍垂左偏，右软腭觉减退，构音含糊，悬雍垂左偏，右软腭 上举无力，右侧咽反射消失，左侧肢体痛上举无力，右侧咽反射消失，左侧肢体痛 觉减退，右侧肢体共济运动笨拙。觉减退，右侧肢体共济运动笨拙。 头颅头颅MRI正常。正常。 Wallenberg syndrone: 同侧面部痛温觉减退对侧躯干痛温觉 减退，同侧软腭、声带麻痹，伴吞咽困难，同侧horner氏征， 眩晕、恶心和呕吐，同侧共济失调。 脊髓定
7、位 高颈段（C1-4） 颈膨大（C5-T2） 胸髓（T3-12） 腰膨大（L1-S2） 脊髓圆锥（S3-5和尾节）：鞍区感觉缺失， 括约肌功能障碍 马尾神经根：根性疼痛、感觉障碍（会阴 部、股部和小腿），下肢下运动神经元瘫 定位诊断 脊髓： Brown-Seguard综合征：综合征： 病变同侧锥体束征 和深感觉障碍， 对侧浅感觉障碍。 横贯性损害：损害平面以下肢体瘫痪、感觉 障碍和括约肌功能障碍。 驰缓性瘫痪-下运动神经元瘫痪 解剖： 脊髓前角细胞前根肌肉 脑神经运动核颅神经肌肉 及其轴突 （核性、核下性） 临床表现 肌张力减低或消失；腱反射减弱或消失； 肌肉萎缩；瘫痪多为局限性、节段性或根
8、性；肌束震颤或纤颤（前角或前根）。 定位诊断 前根 与前角相似,但: 1)常与后根同时受累,有根性疼痛及感觉障 碍; 2)受刺激常出现束颤； 3)脊髓神经根炎、肿瘤、椎管内内病变等 定位诊断 周围神经 相应区域的感觉障碍、运动障碍和植物 神经功能障碍。 多发性神经病时出现对称性四肢远端驰 缓性瘫痪、手套袜子形感觉障碍及皮肤 营养障碍。 神经肌肉接头 肌细胞膜疾病 肌肉 感觉障碍 感觉感觉是作用于感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。 特殊感觉 嗅、视、听、味 普通感觉 浅（皮、粘膜） 痛、温、触。 深（肌腱、肌肉、骨膜、关节）振动 位置 运动 复合（皮层感觉）皮肤定位、图形、实体、 两点、重量
9、感觉系统 浅感觉传导通路 脊神经节细胞-脊神经后根-后角-上 升1-2节段经白质前连合交叉到对侧上行- 脊髓丘脑侧束（痛温觉）、脊髓丘脑前束 （粗触觉）-背侧丘脑-丘脑中央辐射- -内囊后肢-中央后回（大脑皮层感觉中枢） 浅 感 觉 传 导 通 路 浅 感 觉 传 导 通 路 深感觉传导通路 脊神经节细胞-脊神经后根-脊髓后索- -延髓薄束核（胸5以下）、楔束核（胸4以 上）-内侧丘系交叉-背侧丘脑腹后外侧 核-丘脑中央辐射-内囊后肢-中央后 回。 深 感 觉 传 导 通 路 深 感 觉 传 导 通 路 2 2- -3 3个后根或节段个后根或节段重叠重叠供给供给 1 1个个后根后根损害仅感觉减
10、退损害仅感觉减退 C6 at the thumb. T4 nipple. T6 xiphoid process T8 costal arch inferior margin T10 umbilicus. T12 groin L5 top of the foot. S1 bottom of the foot. S3-S5 perineum 感觉障碍的性质感觉障碍的性质 抑制性症状：感觉缺失或减退抑制性症状：感觉缺失或减退 完全性完全性各种感觉各种感觉X X 分离分离性性痛温缺失痛温缺失 刺激性症状：过敏，倒错，过度，异常，刺激性症状：过敏，倒错，过度，异常， 疼痛疼痛 局部，放射，灼性，局部，放
11、射，灼性， 扩散，牵涉扩散，牵涉 定位诊断 末梢型 肢体远端对称性完全性感觉障碍 手套袜套样 周围神经型 周围神经支配区 各种感觉障碍 节段型 后根型 按后根分布 各种感觉减失 根痛 后角型 节段分布 分离性感觉障碍（痛温觉障碍） 前连合型：双侧对称性分离性感觉障碍 传导束型传导束型 横贯性横贯性 病变以下全部感觉障碍病变以下全部感觉障碍 半切性半切性 病变下同侧深病变下同侧深X,X,对侧痛温对侧痛温X X 交叉型：交叉型： 同侧面部痛温同侧面部痛温X X 对侧肢体对侧肢体痛温痛温X X 偏身型： 丘脑型丘脑型 对侧偏身自发性痛对侧偏身自发性痛 对侧偏身感觉障碍（过度）对侧偏身感觉障碍（过度）
12、 深感觉明显深感觉明显 内囊型内囊型 对侧偏身，面感觉障碍，偏盲对侧偏身，面感觉障碍，偏盲 单肢型：单肢型： 复合感觉障碍 单肢感觉缺失 Senses of perineum preserved 颅神经病变的诊断 Optic nerve Converge at field of vision 视 神 经 视 神 经 眼球运动障碍（III，IV，VI） 动眼神经：上睑提肌、上直肌、下直肌 、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状 肌； 滑车神经：上斜肌 外展神经：外直肌 眼肌麻痹 周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹 核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹脑干的内侧纵脑干的内侧纵 束受累束受累
13、。 核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹侧视中枢受累侧视中枢受累 Oculomotor paralysis Abducent nerve injury 核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 眼运动神经核病变眼运动神经核病变，多伴有邻近神多伴有邻近神 经组织的损害经组织的损害。如外展神经常伴有如外展神经常伴有 面神经麻痹；动眼神经核性受损：面神经麻痹；动眼神经核性受损： 不完全性损害不完全性损害。 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹 前核间性眼肌麻痹：病灶侧内收麻痹， 对侧可以外展，伴眼震。MLF上行上损 后核间性眼肌麻痹：病侧不能外展，对 侧可以内收，MLF下行纤维受损 一个半综合征：病灶侧既不能内收又不 能外展，对侧
14、眼球不能内收，但可以外 展 核上性眼肌麻痹 侧视麻痹 （1）水平注视麻痹 皮质侧视中枢：破坏性病灶向病灶侧凝视 脑桥侧视中枢：破坏性病灶向病灶对侧凝视 （2）垂直注视麻痹 上丘 下丘 Facial Paresis peripheral Facial Palsy central Facial Palsy only the lower face is paralyzed, especially perioral musculature the forehead muscles are spared the forehead muscles receive innervation from both
15、 sides of the brain facial drooping on the affected half inability to control movement in the facial muscles Inability to blink,close eye,smile and frown The forehead can not be wrinkled nasolabial sulcus disappeared 球麻痹：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困 难和构音障碍。 延髓麻痹（IX，X，XII） 定性诊断 明确病变部位后，必须进一步确定病变性质。明确病变部位后，必须进一步确定病变
16、性质。 定性诊断的依据按其重要性依次为：定性诊断的依据按其重要性依次为： 1.1.病史。病史。 2.2.实验室检查。实验室检查。 3.3.神经放射学神经放射学 4.4.活检。活检。 5.5.其他。其他。 定性诊断应注意的问题：定性诊断应注意的问题： 重视疾病的演进过程； 合理利用辅助检查。 （一一）血管病血管病：发病急发病急，数分数至数日达高峰数分数至数日达高峰，有有 危险因素危险因素。 （二二）感染：感染：起病急性或亚急性起病急性或亚急性，年轻年轻，全全 身一般感染症状身一般感染症状，发热发热，WBCWBC增增 高高，脑脊液细胞增高脑脊液细胞增高。 （三三）肿瘤：肿瘤：起病缓起病缓，进行性加
17、重进行性加重，常有三常有三 主症：头痛主症：头痛，呕吐呕吐，乳头水肿乳头水肿 （四四）外伤外伤：有明确外伤史或头皮血肿：有明确外伤史或头皮血肿、外伤外伤 （五五）中毒：中毒：中毒史中毒史，起病急起病急，弥漫性脑症状弥漫性脑症状，少少 局限性局限性，化学化学，毒气毒气，食物食物，药物药物 （六）（六）代谢和营养障碍：代谢和营养障碍：发病缓慢，有全身症状。发病缓慢，有全身症状。 缺缺B1B1多发性多发性N N炎，糖尿病，亚急性联合变性炎，糖尿病，亚急性联合变性 B12B12缺乏，后侧索，贫血。缺乏，后侧索，贫血。 （七）遗传变性病：缓慢起病，进行性加重，遗传 病史 病例 1 江* ， 男，25岁，
18、ZA2883596， 主诉：发热8天，精神异常1天于2010-4-13 入院。 现病史：患者4-5出现发热，体温最高达39，于 当地予退热处理后体温恢复正常，但反复出现发 热；4-10患者出现头痛，自行服用药物（先锋霉 素、抗病毒药物）后头痛缓解，未予进一步处理； 4月12日患者出现精神异常，神清淡漠，不与家 人交谈，查头颅CT未见异常，4-12就诊于我院急 诊，查脑电图示：中度异常脑电波. 2010-2接触橘树后面部出现皮疹 入院查体： 体温36.8、脉搏80次/分、呼吸18次/分、 血压92/56mmHg 淡漠，少言寡语淡漠，少言寡语，查体不配合，双侧瞳孔 等大等圆，光反射灵敏，双侧额纹、
19、鼻唇 沟对称，颈软，四肢肌肉形态无异常，无 不自主运动，双侧病理征未引出，Kernig征 (-)，Brudzinski征(-)； CSF清，压力170mmH2O, 初步诊断依据： 青年，男性，发热起病，精神异常 查：少言寡语，余NS（-） EEG：中度异常 头颅CT(-) CSF:细胞数110/ul，单核70%，糖略低， 细胞学淋巴细胞反应 病毒性脑炎首先考虑 4月14日8:30左右出现气促、呼吸困难，言 语无力。查体：神清，呼吸30次/分，心率 80次/分，血氧饱和度波动于80-90%之间， 双肺可闻及大量湿啰音，予转NICU监护治 疗。 血小板血小板 血红蛋白血红蛋白 白细胞 病毒性脑炎+
20、药物不良反应：骨髓抑制， 肝、肾损害；肺部感染？ 骨髓抑制，肝、肾损害是疾病的发展过 程：多系统疾病？ 系统性红斑狼疮！ 病例2 王某，男性，80岁，已婚，退休工人。 主诉：突发右侧肢体无力3小时 既往史：既往有高血压病病史6年，长期口 服硝苯地平降压；有糖尿病病史4年，长期 口服二甲双胍降糖。 个人史：有吸烟嗜好。 入院查体：神志呈昏睡状态，运动性失语。 嗅觉检查不合作。视力、视野、眼底检查 不合作。双眼球向左侧凝视，双侧瞳孔等 大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏。张 口检查不合作。颜面部痛觉检查不合作。 听力检查不合作。双侧额纹对称。右侧鼻 唇沟变浅，口角向左侧歪斜。构音障碍， 饮水呛咳，咽部检查不合作。伸舌检查不 合作。 四肢肌容积对称。右侧肢体肌张力降低。 左侧肢体肌力5级，右下肢呈外展位，右侧 肢体肌力0及。右侧肢体腱反射减弱。粗测 右侧肢体痛觉减退。共济运动检查不合作。 右侧巴宾斯基征阳性。脑膜刺激征阴性。 入院后查血常规、急诊生化、凝血功能均 正常。心电图：正常。 头颅CT平扫未见异常。 问题： 诊断 定位诊断？ 定性诊断？
