1、巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 重点重点:1 1、巨幼红细胞贫血的血象、骨髓象特征、巨幼红细胞贫血的血象、骨髓象特征 2 2、巨幼红细胞各阶段的形态及巨幼样变的概念、巨幼红细胞各阶段的形态及巨幼样变的概念难点难点:巨幼红细胞贫血与其他疾病的鉴别诊断巨幼红细胞贫血与其他疾病的鉴别诊断临床血液学检验系临床血液学检验系 王波王波1概念：概念：由由维生素维生素B12 B12 或（和）叶酸或（和）叶酸缺乏，使细胞缺乏，使细胞DNADNA合合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的成障碍，导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血，也称，也称脱氧核苷
2、酸合成障碍性贫血。脱氧核苷酸合成障碍性贫血。22特点特点:起病隐伏起病隐伏,逐渐加重；逐渐加重；属大细胞正色素贫血；属大细胞正色素贫血；伴明显消化道症状和特殊舌炎；伴明显消化道症状和特殊舌炎；可出现神经萎缩（周围神经炎）；可出现神经萎缩（周围神经炎）；可出现全血细胞减少可出现全血细胞减少,粒系核右粒系核右移移;骨髓红系、粒系、巨核系出现骨髓红系、粒系、巨核系出现巨幼变巨幼变巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血344维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 1 1、维生素、维生素B B1212：是一种含鈷的红色化合物：是一种含鈷的红色化合物,为水溶性为水溶性 维生素，维生素，须与内因子结合后方能被
3、吸收。须与内因子结合后方能被吸收。来源来源:动物的肝动物的肝,肾肾,肉肉,蛋蛋,乳类乳类;肠道微生物合成肠道微生物合成巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血5 需求量需求量:成人成人2-52-5微克微克/天天,人体贮存量人体贮存量4-5mg(4-5mg(肝脏肝脏),),可供机体可供机体3-53-5年需要年需要.吸收吸收:动物性食物动物性食物胃内盐酸和胃蛋白酶作胃内盐酸和胃蛋白酶作VitVitB B1212与蛋白分离与蛋白分离VitVitB B1212与唾液中与唾液中R-R-蛋白结合蛋白结合十二肠十二肠,与胃壁细胞分泌的内因子结合与胃壁细胞分泌的内因子结合VitBVitB12 12-内因子复合物内因子复合物与
4、肠粘膜特殊受体结合而被吸收与肠粘膜特殊受体结合而被吸收维维生生素素B B1212和和叶叶酸酸的的代代谢谢62 2、叶酸：为水溶性维生素、叶酸：为水溶性维生素,易被光和热分解易被光和热分解 来源来源:广泛存在于植物和动物食品中广泛存在于植物和动物食品中,绿叶蔬菜含量丰富绿叶蔬菜含量丰富,人类不能合成叶酸人类不能合成叶酸,食物中的叶酸为多聚谷氨酸叶酸食物中的叶酸为多聚谷氨酸叶酸,溶解度低溶解度低,在小肠中被在小肠中被-谷氨酰胺羧基肽酶分解谷氨酰胺羧基肽酶分解 单谷氨酸单谷氨酸多聚谷氨酸叶酸多聚谷氨酸叶酸 叶酸叶酸 才能被空肠吸收才能被空肠吸收吸收后的叶酸在肝脏被还原为有活性的四氢叶酸吸收后的叶酸在
5、肝脏被还原为有活性的四氢叶酸(TPH)(TPH)转变为转变为多谷氨酸盐贮存在肝脏多谷氨酸盐贮存在肝脏维维生生素素B B1212和和叶叶酸酸的的代代谢谢7 需求需求:成人成人200200微克微克/天天;婴儿婴儿6060微克微克/天天;儿童儿童100100微克微克/天天 哺乳期妇女哺乳期妇女300300微克微克/天天;妊妇妊妇400400微克微克/天天 人体贮存量人体贮存量5-20mg,5-20mg,仅可供成人仅可供成人4 4个月需要个月需要,因此发生溶血性贫血因此发生溶血性贫血,白血病白血病,肿瘤肿瘤,妊娠妊娠和生长期儿童和生长期儿童,每日需求量增多每日需求量增多(约正常约正常3-63-6倍倍)
6、,),易造成缺乏易造成缺乏叶叶酸酸的的代代谢谢8病因及分类病因及分类 食品叶酸、食品叶酸、VitBVitB1212 缺乏缺乏1 1、营养性巨幼细胞性贫血、营养性巨幼细胞性贫血:需求量增多需求量增多 肠吸收不良肠吸收不良2 2、恶性贫血、恶性贫血:机体产生抗内因子抗体机体产生抗内因子抗体,破坏破坏内因子内因子内因子内因子 内因子的作用内因子的作用:内因子与内因子与VitBVitB1212结合结合VitBVitB1212-内因子复合物内因子复合物使使VitBVitB1212免遭破坏；免遭破坏；促进促进VitB12VitB12与肠粘膜受体结合而被吸收与肠粘膜受体结合而被吸收 巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血
7、93 3、其它：、其它：继发性内因子缺乏和继发性内因子缺乏和VitBVitB1212及叶酸相对足及叶酸相对足胃癌胃癌胃切除胃切除萎缩性胃炎萎缩性胃炎内因子分泌内因子分泌 反复溶血反复溶血,白血病白血病,肿瘤等肿瘤等 VitBVitB1212及叶酸相对不足及叶酸相对不足长期使用叶酸拮抗剂和抗痉挛剂等长期使用叶酸拮抗剂和抗痉挛剂等巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血病病因因及及分分类类10发病机制发病机制（一）维生素（一）维生素B B12 12 和叶酸是和叶酸是DNADNA合成的辅酶，合成的辅酶，任一种缺乏均可使任一种缺乏均可使DNADNA合成减少，合成减少，引起细胞分裂障碍和引起细胞分裂障碍和无效红细胞生成
8、无效红细胞生成，导致贫血，导致贫血 发生发生巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血11121 1、DNADNA合成是细胞分裂的先决条件合成是细胞分裂的先决条件,只有当只有当DNADNA增加增加1 1倍时细胞才能分裂倍时细胞才能分裂 当当VitBVitB1212和叶酸缺乏和叶酸缺乏 DNADNA合成障碍合成障碍 细胞分裂长期停留在细胞分裂长期停留在S S期期(DNA(DNA合成期合成期)分裂周期延长分裂周期延长细胞分裂减缓细胞分裂减缓细胞数量细胞数量 贫血贫血2、细胞形态的改变细胞形态的改变:出现核幼浆老的核浆发育不平衡出现核幼浆老的核浆发育不平衡(1)核核:DNA合成障碍合成障碍与同期细胞比与同期细胞比,呈
9、核大呈核大 染色质细致染色质细致疏松疏松不易凝集不易凝集,(2)浆浆:而对胞质合成而对胞质合成Hb无影响无影响,由于细胞分裂周期延长由于细胞分裂周期延长 Hb合成量合成量 胞质丰富胞质丰富,细胞体积增大细胞体积增大巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血发发病病机机制制13（二）（二）VitBVitB1212参与神经组织代谢参与神经组织代谢,缺乏引起周围神经炎缺乏引起周围神经炎 (VitB(VitB1212)甲基丙二酰辅酶甲基丙二酰辅酶A A 琥珀琥珀酰辅酶酰辅酶A A 当当VitBVitB1212缺乏时缺乏时,丙二酰辅酶丙二酰辅酶A A积聚积聚,形成异常脂肪酸形成异常脂肪酸进入髓磷脂进入髓磷脂,使神经系统受
10、损使神经系统受损 引起周围神经炎引起周围神经炎(三三)无效红细胞生成无效红细胞生成(原位溶血原位溶血)贫血贫血,黄疸黄疸 DNA结构异常使幼红细胞易破坏结构异常使幼红细胞易破坏 外周血红细胞生存期亦缩短外周血红细胞生存期亦缩短红细胞破坏红细胞破坏 上述变化亦可见于粒系和巨核细胞上述变化亦可见于粒系和巨核细胞巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血发发病病机机制制14六、临床表现六、临床表现 1 1、贫血的症状：、贫血的症状：2 2、面色蜡黄，可有黄疸，皮肤色素沉着、面色蜡黄，可有黄疸，皮肤色素沉着3 3、特征性舌炎：舌痛，表面光滑，红绛、特征性舌炎：舌痛，表面光滑，红绛4 4、腹泻、腹胀、食欲不振、腹泻、腹胀
11、、食欲不振5 5、神经系统症状（、神经系统症状（VitBVitB1212缺乏）：缺乏）：巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血15实验室检查实验室检查（一）血象（一）血象 1 1、大细胞性贫血改变：、大细胞性贫血改变：MCVMCV、MCHMCH大于正常，大于正常，MCHC MCHC 多正常；多正常；血片中红细胞大小不均，血片中红细胞大小不均，RDW;RDW;以大红细胞为主，以大红细胞为主，中心淡染区不明显或完全消失中心淡染区不明显或完全消失并有一定数量巨红细胞。并有一定数量巨红细胞。可见嗜碱性点彩可见嗜碱性点彩,豪周小体豪周小体,卡波环，卡波环，周围血可见幼红细胞周围血可见幼红细胞巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血1
12、62 2、RBCRBC，HbHb3 3、白细胞可轻度减少、白细胞可轻度减少4 4、血小板轻度减少，可见巨型血小板、血小板轻度减少，可见巨型血小板5 5、白细胞轻度减少、白细胞轻度减少,分类计数呈分类计数呈核右移核右移，可见巨，可见巨 杆状核、巨晚幼粒（有助于巨幼贫的诊断）杆状核、巨晚幼粒（有助于巨幼贫的诊断）6 6、网织红绝对计数减少、网织红绝对计数减少巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血血血象象171819MAMA血象：红细胞大小不等，易见大红细胞，可见巨中幼血象：红细胞大小不等，易见大红细胞，可见巨中幼 红细胞和巨晚幼红细胞红细胞和巨晚幼红细胞巨中幼巨中幼红细胞红细胞巨晚幼红细胞巨晚幼红细胞20MAM
13、A血象：双核晚巨红细胞，含血象：双核晚巨红细胞，含Howell-JollyHowell-Jolly小体，小体，嗜多色性红细胞有嗜多色性红细胞有CabotCabot环，易见高色素性巨红细胞环，易见高色素性巨红细胞双核晚巨红细胞双核晚巨红细胞Howell-JollyHowell-Jolly小体小体嗜多色性红细胞有嗜多色性红细胞有CabotCabot环环巨红细胞巨红细胞21MAMA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、巨红细胞，巨红细胞，高色素性大红细胞，中性粒细胞分叶过多高色素性大红细胞，中性粒细胞分叶过多 中性粒细胞分叶过多中性粒细胞分叶过多巨红细胞巨红细胞高色
14、素性大红细胞高色素性大红细胞22（二）巨幼贫骨髓象（二）巨幼贫骨髓象1 1、增生活跃或明显活跃、增生活跃或明显活跃2、粒红比值减少粒红比值减少3、红系显著增生、红系显著增生,比值增高比值增高,在在3060%。原红、早幼红轻度增生，以中幼红增生为主，原红、早幼红轻度增生，以中幼红增生为主，幼红细幼红细 胞形态异常胞形态异常(巨幼红大于巨幼红大于10%)，与同期幼红细胞相比，其特征：与同期幼红细胞相比，其特征：胞体大，胞浆丰富胞体大，胞浆丰富 核大，染色质细致疏松、不凝集，似网状核大，染色质细致疏松、不凝集，似网状 核浆发育不平衡，核发育落后于浆，核浆发育不平衡，核发育落后于浆，出现出现“核幼浆老
15、核幼浆老”可见核畸形或多核幼红细胞。可见核畸形或多核幼红细胞。巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血23可见原巨红、早巨红增多可见原巨红、早巨红增多幼红细胞成熟障碍幼红细胞成熟障碍,有时原巨红、早巨红可达幼红细胞的有时原巨红、早巨红可达幼红细胞的50%,成熟红大小不均，以大细胞为主，成熟红大小不均，以大细胞为主，可见巨红细胞，可见巨红细胞，中心淡染区消失，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩，豪周小体，卡波环。可见嗜碱性点彩，豪周小体，卡波环。巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象24有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃2526MAMA骨髓象：巨幼红细胞增多，可见巨早幼红细胞，巨中骨髓象：巨幼红细胞增多，可见巨早幼红细胞，
16、巨中 幼红细胞幼红细胞巨早幼红细胞巨早幼红细胞巨早幼红细胞巨早幼红细胞巨中幼红细胞巨中幼红细胞巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象27MAMA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多，巨晚幼骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多，巨晚幼 红细胞有红细胞有Howell-JollyHowell-Jolly小体小体巨晚幼红细胞巨晚幼红细胞Howell-JollyHowell-Jolly小体小体中幼红细胞增多中幼红细胞增多巨早幼红细胞巨早幼红细胞巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象28MAMA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大，核染色质疏松呈骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大，核染色质疏松呈 细颗粒状。细颗粒状。巨中幼红细胞巨中幼红细
17、胞巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象29MAMA骨髓象：巨中幼细胞和巨中性晚幼粒胞体较大，核染色骨髓象：巨中幼细胞和巨中性晚幼粒胞体较大，核染色 质疏松，巨晚幼红细胞有质疏松，巨晚幼红细胞有Howell-JollyHowell-Jolly小体小体巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象30MAMA骨髓象：粒细胞巨幼变明显，巨中性晚幼粒，巨中性杆状核骨髓象：粒细胞巨幼变明显，巨中性晚幼粒，巨中性杆状核 增多。巨晚幼红增多，并可见增多。巨晚幼红增多，并可见Howell-JollyHowell-Jolly小体小体巨中性晚幼粒巨中性晚幼粒巨中性杆状核巨中性杆状核巨晚幼红巨晚幼红巨晚幼红巨晚幼红Howell-JollyHowel
18、l-Jolly小体小体巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象31MAMA骨髓象：巨核细胞染色质较细致呈分叶状骨髓象：巨核细胞染色质较细致呈分叶状巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象32MAMA骨髓糖元染色：巨幼红细胞染色阴性，成熟中性粒细胞骨髓糖元染色：巨幼红细胞染色阴性，成熟中性粒细胞 阳性，表明巨幼红细胞为良性增生阳性，表明巨幼红细胞为良性增生成熟中性粒细胞成熟中性粒细胞成熟中性粒细胞阳性成熟中性粒细胞阳性巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象糖糖元元染染色色33MAMA骨髓铁染色：巨幼红细胞和红细胞胞浆中铁粒较多骨髓铁染色：巨幼红细胞和红细胞胞浆中铁粒较多巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓铁铁染染色色34巨幼红形态：巨幼红形态：原巨红：原巨
19、红：比原红大，胞浆较多，比原红大，胞浆较多，直径直径181830u30u，染色质比原红细胞更细致、染色质比原红细胞更细致、均匀和疏松均匀和疏松,核仁核仁2 24 4个个,胞浆丰富胞浆丰富,染深篮染深篮,着色不匀着色不匀,核周核周 淡染区明显淡染区明显 原巨红细胞原巨红细胞原红细胞原红细胞35早巨红：早巨红：直径直径151525um25um，核染色质呈微细颗核染色质呈微细颗粒粒成网状，开始聚集成网状，开始聚集,结构疏松，结构疏松，副染色质很明显副染色质很明显,可见核仁或不见。可见核仁或不见。核周淡染区明显，核周淡染区明显，胞浆深蓝或灰蓝胞浆深蓝或灰蓝,(开始出现开始出现Hb)巨巨幼幼红红形形态态
20、36中巨红：中巨红：直径直径1020um，巨幼变最典型：胞体大，巨幼变最典型：胞体大 ，核染色质聚集成细块核染色质聚集成细块,疏松疏松,均匀网点状，均匀网点状，副染色质明显，副染色质明显，不凝集结块。不凝集结块。胞浆丰富，胞浆丰富，Hb含量多，含量多，深灰蓝、灰红或红色，深灰蓝、灰红或红色，呈典型的核幼浆老呈典型的核幼浆老，可见多核。，可见多核。中巨红中巨红中幼红中幼红巨巨幼幼红红形形态态37晚巨红：晚巨红：直径直径918um，胞体大，核偏位，胞体大，核偏位，染色质呈点粒状，可见核碎裂、出芽，胞浆丰富。染色质呈点粒状，可见核碎裂、出芽，胞浆丰富。巨巨幼幼红红形形态态晚巨红晚巨红晚幼红晚幼红38
21、4 4、粒系统增生活跃，粒系统增生活跃，比值相对减低比值相对减低,自中性中幼粒自中性中幼粒后有巨型改变，以巨晚幼粒、巨杆状核多见，成后有巨型改变，以巨晚幼粒、巨杆状核多见，成 熟熟N N粒细胞分叶过多粒细胞分叶过多(5(59 9叶或更多叶或更多)。5、巨核细胞数量变化不大，可见分叶过多，、巨核细胞数量变化不大，可见分叶过多，核染色质细致疏松，胞浆颗粒稀疏、减少，核染色质细致疏松，胞浆颗粒稀疏、减少，产生血小板减少。产生血小板减少。6、PAS染色：阴性；染色：阴性；铁染色：内外铁正常或增加铁染色：内外铁正常或增加骨髓检查，幼红细胞的特征性改变骨髓检查，幼红细胞的特征性改变对巨幼红细胞贫血有确诊意
22、义。对巨幼红细胞贫血有确诊意义。巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象39（三）巨幼贫其他检查（三）巨幼贫其他检查 1、血清、血清VitB12含量测定：含量测定：74pmol/L（100pg/ml），），为为VitbB12缺乏缺乏 2、血清叶酸含量测定：、血清叶酸含量测定：6.91nmol/L（3ng/ml），为叶酸缺乏），为叶酸缺乏3、诊断性治疗、诊断性治疗4、血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度、血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度 正常或增高正常或增高 血清间接胆红素和乳酸脱氢酶血清间接胆红素和乳酸脱氢酶。4041巨幼样变：巨幼样变：巨幼样变是指不典型的巨幼变，巨幼样变是指不典型的巨幼变，即在某些病理情况下，如肿
23、瘤、反复溶血、即在某些病理情况下，如肿瘤、反复溶血、或使用抗代谢药物后，造成机体或使用抗代谢药物后，造成机体VitBVitB1212或叶酸的相对不足，幼红细胞的个体稍大或不增大，或叶酸的相对不足，幼红细胞的个体稍大或不增大，但具有核染色质细致疏松、但具有核染色质细致疏松、核发育落后于浆的特点，胞浆可呈泡沫状，核发育落后于浆的特点，胞浆可呈泡沫状，不要误认为浆细胞。不要误认为浆细胞。42巨幼贫的鉴别诊断巨幼贫的鉴别诊断 1 1、全血细胞减少性疾病、全血细胞减少性疾病 2 2、急性白血病、急性白血病(红血病红血病)3 3、骨髓增生异常综合症、骨髓增生异常综合症 4 4、无巨幼细胞改变的大细胞贫血、
24、无巨幼细胞改变的大细胞贫血 (甲低、肝病甲低、肝病 、酒精肝、骨髓增殖性疾病、酒精肝、骨髓增殖性疾病)43 鉴别诊断：鉴别诊断：（1 1）全血细胞减少性疾病：因部分巨幼细胞贫血患者）全血细胞减少性疾病：因部分巨幼细胞贫血患者外周血三系减少，所以需与其他全血细胞减少性疾病进外周血三系减少，所以需与其他全血细胞减少性疾病进行鉴别，骨髓象检查可有明显区别。行鉴别，骨髓象检查可有明显区别。（2 2）急性红白血病（红血病期）：骨髓中红系极度增）急性红白血病（红血病期）：骨髓中红系极度增生，并有明显的病态造血生，并有明显的病态造血,同时还会有白细胞的异常增同时还会有白细胞的异常增生。细胞化学过碘酸生。细胞
25、化学过碘酸-雪夫反应，幼红细胞阳性或强阳雪夫反应，幼红细胞阳性或强阳性。叶酸和维生素性。叶酸和维生素B12B12治疗无效。治疗无效。（3 3）骨髓增生异常综合征（）骨髓增生异常综合征（MDSMDS）：部分）：部分MDSMDS病例可有病例可有红系细胞的显著增生，有明显的病态造血。粒系细胞和红系细胞的显著增生，有明显的病态造血。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。骨髓铁染色异常巨核细胞也有病态造血。骨髓铁染色异常 糖原染色幼糖原染色幼红细胞可阳性。另外还可通过染色体检查及骨髓活检鉴红细胞可阳性。另外还可通过染色体检查及骨髓活检鉴别。别。4444病例分析病例分析：男，男，61岁。因面色苍白、乏力、消岁。
26、因面色苍白、乏力、消瘦瘦4个月。个月。体格检查：体格检查：36，脉搏，脉搏94次次/分，呼分，呼吸吸19次次/分，血压分，血压14/8kPa，发育正常，发育正常，营养中等，中度贫血貌，神情，全身浅营养中等，中度贫血貌，神情，全身浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界染。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，心率不大，心率94次次/分，心率整齐，各瓣膜分，心率整齐，各瓣膜未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾未触及，无病理性反射，双下肢无浮脾未触及，无病理性反射，双下肢无浮肿。肿。45 实验室检查：实
27、验室检查：血象血象 白细胞白细胞2.6109/L、血红蛋白血红蛋白68g/L、红细红细胞胞1.541012/L、平均红细胞体积平均红细胞体积138.2fl、MCH44.2pg、MCHC342g/L，血小板血小板41109/L，网织红细胞网织红细胞0.018，Hct0.21，铁蛋白，铁蛋白572.6ug/L（正常值（正常值16.4323.00ug/L），），维生素维生素B12为为0（正常值（正常值1871059ng/L），叶酸），叶酸5.5pg/L（正常（正常值值2.918.7pg/L）；钡剂灌肠：未见器质性病变）；钡剂灌肠：未见器质性病变结肠；胃镜：慢性胃炎，结肠；胃镜：慢性胃炎，HP（-）。
28、）。B超：前列超：前列腺增大，肝脾、胆、双肾无异常。腺增大，肝脾、胆、双肾无异常。骨髓：增生骨髓：增生减低，粒系、红系比例减低，粒系、红系比例 为为2.1/1，粒系占，粒系占40%，见核右移现象，大量中毒颗粒，红系占见核右移现象，大量中毒颗粒，红系占19%，可见类巨幼变现象，豪焦氏小体。巨核细胞可见类巨幼变现象，豪焦氏小体。巨核细胞4个，个，余未见异常。余未见异常。46患者，女44岁。因发作性瘫痪20d入院。患者长期素食，不进肉蛋类食物，近一年来精神压抑，饮食愈发减少。入院前20d出现类似癔症的双下肢瘫痪，不能行走站立，别人扶持时愈发明显，数小时后，别人不注意时又行走自如。之后反复发作，并伴有
29、嗜睡或躁狂，服安慰剂或镇静剂无效。入院体检：生命体征正常，中度贫血貌，神志清楚，时懒言、时滔滔不绝，回答问题尚切题。皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结不大。睑结膜苍白，巩膜无黄染，瞳孔对称，光反应灵敏。口唇苍白，舌质红无苔，舌面光滑，舌乳头萎缩消失。胸骨无压痛，心肺肝脾肾未见异常。双下肢感觉减退，肌力4级，肌张力正常，膝腱反射+，巴氏征阴性，克氏征阴性。474848实验室检查：血常规WBC 2.6109/L，RBC 2.701012/L，Hb80 g/L，红细胞平均体积128fl，MCH29.6 pg，MCHC231 g/L，血小板数145109/L，网织红细胞(RET)0.005。血糖、电解质、
30、肝肾功能正常，血清铁蛋白83.7g/L。骨髓：增生明显活跃，粒红比0.84 1，粒系可见胖晚杆状核及分叶核分叶过多现象。红系巨幼样变，浆老核幼。巨核细胞全片22个，体大浆多，未见淋巴样小巨核细胞。铁染色：细胞外铁+，细胞内铁阳性率52%。糖原染色幼红细胞阳性率3%。心电图等检查正常。诊断：巨幼细胞性贫血。给予维生素B12 250g肌注，1次/d，1d后精神症状消失，食欲改善。3d后进食增多，舌质淡红薄苔，可见舌乳头，下肢感觉恢复。骨髓：细胞巨幼样变消失，形态恢复正常。加用叶酸10mg口服，3次/d；氯化钾1g口服，3次/d，一天后又出现精神症状，改叶酸5mg，3次/d，精神症状消失。2周后，饮
31、食正常，行走自如，无发作性瘫痪。Hb 98 g/L，RET 0.048。WBC 4.4109/L。治疗1个月后血常规正常。继续补充维生素B12、叶酸及加服硫酸亚铁0.3 g，3次/d；施尔康1粒，1次/d。3周后停药出院。随访1年无复发。49习习 题题 发生巨幼细胞贫血，往往是由于体内缺发生巨幼细胞贫血，往往是由于体内缺乏乏 或或 。该病患者血象呈。该病患者血象呈 ，骨髓象主要表现为，骨髓象主要表现为 。维生素维生素B12 叶酸叶酸大细胞正色素贫血大细胞正色素贫血三系幼样变细胞巨三系幼样变细胞巨50 叶酸缺乏的原因除外的是：叶酸缺乏的原因除外的是：A、摄入量不足、摄入量不足B、需要量增加或消耗增加、需要量增加或消耗增加C、吸收不良、吸收不良D、药物因素、药物因素E、内因子缺乏、内因子缺乏E51 下列关于巨幼细胞贫血叙述正确的是：下列关于巨幼细胞贫血叙述正确的是：A、小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血B、中性粒细胞出现巨形杆状核和核分叶、中性粒细胞出现巨形杆状核和核分叶 过多过多C、可见胞质发育落后于胞核现象、可见胞质发育落后于胞核现象D、可出现异食癖、反甲等临床症状、可出现异食癖、反甲等临床症状E、骨髓象仅表现粒细胞系的巨幼样变、骨髓象仅表现粒细胞系的巨幼样变B52
