1、吉林大学第二医院吉林大学第二医院神经内科神经内科 满玉红满玉红概念概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。而轴突和神经细胞很少受累。由蛋白质和类脂质组成。由蛋白质和类脂质组成。中枢神经系统中枢神经系统-少突胶质细少突胶质细胞胞 周围神经系统周围神经系统-施万细胞施万细胞多发性硬化多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及其及其亚型视神经脊髓炎亚型视神经脊髓炎(
2、neuromyelitis optica,Devic diseases)急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白和急性出血性白 质脑炎质脑炎(acute hemorrhage leukoencephalitis,AHLE)多发性硬化多发性硬化(MS)多发性硬化多发性硬化 概述概述是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。病灶部位及时间上的多发性。临床上反复多次发作与缓解的病程。临床上反复多次发作与缓解
3、的病程。常见部位：脑室周围、视神经、脊髓、脑干和常见部位：脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。小脑。1、病毒感染：病毒感染：分子模拟、细胞免疫、体液免疫。分子模拟、细胞免疫、体液免疫。2、自身免疫反应自身免疫反应 3、遗传因素遗传因素特特 征：征：CNSCNS白质内多发性脱髓鞘斑块。白质内多发性脱髓鞘斑块。部部 位：脑室周围、视神经、脊髓白质、脑位：脑室周围、视神经、脊髓白质、脑干和小脑。干和小脑。急急 性性 期期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围围LcLc浸浸润。润。恢恢 复复 期期:星形胶质细胞增生、斑痕形成。星形胶质细胞增生、斑痕形成。1.1.起病起病年龄及
4、起病形式：多在年龄及起病形式：多在2020 4040岁；男女岁；男女1 1：2.2.诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等外伤等2.2.临床特点：空间多发性和时间多发性。临床特点：空间多发性和时间多发性。症状少而体征多。症状少而体征多。3.3.首发症状：多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。首发症状：多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。感觉异常特别突出。感觉异常特别突出。LhermitteLhermitte征，特征性症状之一。征，特征性症状之一。运动障碍一般下肢比上肢明显。运动障碍一般下肢比上肢明显。4.4.眼部症状：常为急
5、性视神经炎的表现，急起单眼眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视力下降，后出现视神经萎缩。视力下降，后出现视神经萎缩。眼肌麻痹及复视。眼肌麻痹及复视。核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。旋转性眼震也高度提示旋转性眼震也高度提示MSMS。5.5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解解-复发型。复发型。包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发作等。作等。半数以上患者可有痛性痉挛（四肢短暂放射性异半数以上患者可有痛性痉挛（四肢短暂放射性异常疼痛伴该部位强
6、直性痉挛），也是常疼痛伴该部位强直性痉挛），也是MSMS特征性症特征性症状之一，卡马西平治疗有效。状之一，卡马西平治疗有效。6.6.精神症状：抑郁、易怒和脾气暴躁，部分出现欣精神症状：抑郁、易怒和脾气暴躁，部分出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑等快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑等。五五.MS.MS临床分型临床分型 1、复发缓解（、复发缓解（R-R）型）型 2、原发进展型、原发进展型 3、继发进展型、继发进展型 4、良性、良性MS 5、恶性、恶性MS1.1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高。鞘内高。鞘内IgGIgG合成，寡克隆合成，寡克隆I
7、gGIgG区带是诊断区带是诊断MSMS的重要指标。的重要指标。IgGIgG指数增高，指数增高，寡克隆抗体寡克隆抗体区带阳性。区带阳性。2.2.诱发电位检查：诱发电位检查：VEPVEP、波峰潜伏期延迟是、波峰潜伏期延迟是MSMS的特征性的特征性病变。病变。BAEPBAEP、SEPSEP等。等。3.3.脑脑MRI:MRI:白质区多发长白质区多发长T1T1长长T2T2异常信号，散布于脑室异常信号，散布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。脊髓周围、胼胝体、脑干与小脑。脊髓MSMS以颈胸段多见，以颈胸段多见，形态多样。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，长轴与矢形态多样。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，长轴与矢状位垂直
8、，具有诊断价值。状位垂直，具有诊断价值。美国美国NMSS2005NMSS2005年诊断标准：年诊断标准：1.1.临床确诊的临床确诊的MSMS：4 4项之一。项之一。2.2.临床可能的临床可能的MSMS2 2次发作至少间隔次发作至少间隔1 1个月，每次发作必须持续个月，每次发作必须持续至少至少2424小时。小时。1.1.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎2.2.多发性脑梗死多发性脑梗死3.3.脑白质营养不良脑白质营养不良目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。遏止
9、病情的进展。2.2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。延长缓解间歇期。3.3.预防并发症。预防并发症。4.4.对症及支持疗法。对症及支持疗法。治治 疗疗1 1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松；、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松；2 2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环磷酰胺；环磷酰胺；3 3、其他免疫抑制剂：、其他免疫抑制剂：-干扰素；免疫球蛋白（干扰素；免疫球蛋白（IgIg）；血浆置换对爆发型有效。血浆置换对爆发型有效。4 4、对症治疗：、对症治疗：痛性痉挛：首选卡马西平。痛性痉挛：首选卡马西平。
10、疲乏：金刚烷胺；震颤：安坦或左旋多巴。疲乏：金刚烷胺；震颤：安坦或左旋多巴。1 1、良性型：最好、良性型：最好 2 2、进展型预后较差、进展型预后较差 3 3、恶性预后极差、恶性预后极差 4 4、以复视、视神经炎、眩晕、感觉、以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要表现者预后较好。障碍为主要表现者预后较好。概概 述述 1 1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。亚急性脱髓鞘疾病。2 2、病因及发病机制：与、病因及发病机制：与MSMS基本相同。基本相同。3 3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周 围炎细
11、胞浸润。围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。视神经、视交叉、胸颈段易受累。1.1.青壮年多见，青壮年多见，20204040岁。病前病毒感染史岁。病前病毒感染史2.2.视神经及脊髓损害。视神经及脊髓损害。3.3.视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎，双眼视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎，双眼同时或先后受累。急性起病可在数小时或数日内同时或先后受累。急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。单或双眼失明，眼眶痛。4.4.脊髓损害：不完全横贯性，体征常不对称、或呈脊髓损害：不完全横贯性，体征常不对称、或呈播散性、上升性；首发症状多为肢体麻木、背痛播散性、上升性；首发症状多为肢体麻木
12、、背痛或肩痛。肢体无力可表现为截瘫或四肢瘫，或肩痛。肢体无力可表现为截瘫或四肢瘫，1/31/3病病 人有感觉障碍如人有感觉障碍如LhermitteLhermitte征、根痛。自主神经症征、根痛。自主神经症状有括约肌障碍等。状有括约肌障碍等。1 1、CSFCSF细胞数轻度增加，蛋细胞数轻度增加，蛋白正常或轻度增高，寡克白正常或轻度增高，寡克隆带。隆带。2 2、诱发电位异常。、诱发电位异常。3.3.脊髓见髓内脱髓鞘病灶。脊髓见髓内脱髓鞘病灶。颈髓脱髓鞘颈髓脱髓鞘视神经炎视神经炎诊断：诊断：典型病例诊断不难。典型病例诊断不难。急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史同时或先后出现的急性视神经炎或急性脊髓炎的症状和体征。同时或先后出现的急性视神经炎或急性脊髓炎的症状和体征。一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征。一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征。可有缓解和复发，但不如可有缓解和复发，但不如MSMS明显明显实验室检查可见实验室检查可见CSFCSF白细胞、蛋白质轻度增高，白细胞、蛋白质轻度增高，VEPVEP和脊髓和脊髓MRIMRI改改变诊断价值较大。变诊断价值较大。鉴别诊断：鉴别诊断：1 1、MSMS；2 2、ADEMADEM；3 3、急性脊髓炎；、急性脊髓炎；4 4、视神经炎。、视神经炎。与与MS基本相同。基本相同。
