1、临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（）室间隔缺损（）房间隔缺损（房间隔缺损（)动脉导管未闭（动脉导管未闭（)法洛四联症（法洛四联症（)室间隔缺损（）室间隔缺损（）是先心病最常见类型，占是先心病最常见类型，占30%30%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖病理解剖 血量多，肺血量多，肺动脉高压动脉高压,晚期持续性晚期持续性青紫青紫(综合综合征征)。血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。病理生理 血液动力学
2、临床症状 1.缺损小（病）：无症状 2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2室间隔缺损室间隔缺损 辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，、增大，主动脉弓小。：、肥大 室间隔缺损室间隔缺损 辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：
3、血氧含量高于，导管可通过缺损进入左心室。合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损：不一定手术治疗小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。大型缺损并反复心衰者：大型缺损并反复心衰者：可在可在6 6月月-2-2 岁内做手术。岁内做手术。介入治疗介入治疗房间隔缺损（）占先心病总数20%病理解剖病理解剖1 1、第二孔（继发孔）未闭：最多、第二孔（继发孔）未闭：最多见，见，70%70%。2 2、第一孔（原发孔）未闭：约占、第一孔（原发孔）未闭：约占5-105-10。3
4、3、卵圆孔未闭、卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病第第1孔孔未闭未闭第第2孔孔未闭未闭 血液动力学房间隔缺损（房间隔缺损（）肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少病理生理 临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间-柔和的，很少伴震颤。P2 且固定分裂。房间隔缺损（房间隔缺损（）柔和柔和 ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄辅助检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 及大 主动脉结缩小：不完全性右束
5、支传导阻滞、右心室肥厚。房间隔缺损（房间隔缺损（）辅助检查超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。房间隔缺损（房间隔缺损（）并发症和治疗并发症并发症 支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺继发孔型房缺 治疗介入治疗介入治疗闭合器闭合器动脉导管未闭（）动脉导管未闭（）占先心病总数占先心病总数15%15%（）（）1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青
6、紫病理生理血液动力学（）（）临床表现临床表现1 1、易患肺炎、心衰；发育迟、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青喉返神经）。晚期差异性青紫。紫。2 2、L2L2响亮的连续性机器样杂响亮的连续性机器样杂音、音、P2P2。3 3、周围血管体征：颈动脉搏、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击毛细血管搏动，股动脉枪击音等。音等。（）（）X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与、不同）。心电图：左房、室
7、肥厚。辅助检查（）（）辅助检查辅助检查超声心动图：可显示未闭超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血动脉导管管径、长度与血流方向。流方向。心导管检查：肺动脉血氧心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通含量高于右心室，异常通道道 。并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手新生儿期服消炎痛，学龄期手术。术。药物治疗药物治疗:早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0.1-0.2 0.1-0.2 8-12h 8-12h后重复后重复1-21-2次次 24h24h不超过不超过0.60.6手术治疗手术治疗法洛四联症（）法洛
8、四联症（）占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。病理解剖病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（）（）（）（）肺动脉狭窄，部分静脉血通过分流到，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。病理生理 血液动力学血液动力学（）（）临 床 表 现青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。狭窄程度有关。蹲踞现象蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，行走时常主动下蹲
9、片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（）（）临 床 表 现杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血管扩缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。张，软组织与骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2-4L2-4肋间肋间-级级喷射性，喷射性，P2P2或消失，或消失，A2A2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、亚脑血栓、脑脓肿、亚心。心。（）（）血像：血像：，血粘
10、度，血粘度 。线：线：肺血肺血 ，肺野清晰，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈呈“靴形心靴形心”，主动脉影增宽。，主动脉影增宽。：电轴右偏，：电轴右偏，肥大。肥大。辅助检查（）（）超声心动图：主动脉骑跨于室间超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。内径宽而流出道隔上，内径宽。内径宽而流出道狭窄。狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。心室，不易进入肺动脉。辅助检查（）（）治疗1 1、内科治疗缺氧发作处理、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒
11、纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.20.1-0.2次次2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。作。3 3、外科治疗：多在、外科治疗：多在1 1岁内手术治疗岁内手术治疗 根治术根治术 姑息术姑息术（）（）左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间性质：-级收缩 级全收缩 级连续性 级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导震颤：无 有 有 可有X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓：P2：伴固定分裂 或消失肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿四种常见先天性心脏病鉴别
