1、心肌疾病和心包炎心肌疾病和心包炎心肌病的定义心肌病的定义(definition of cardiomyopathy)l心肌疾病心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。疾病。l心肌病：心肌病：以前以前定义为原发性心肌病，与特异定义为原发性心肌病，与特异 性心肌病（原因已知）相区别性心肌病（原因已知）相区别 近年来近年来差别不明确差别不明确心肌病定义和分类心肌病定义和分类 (1995(1995年年W
2、HO/ISFC)WHO/ISFC)心肌病的心肌病的定义定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病的心肌病的分类分类：根据病理生理、病因学和发病根据病理生理、病因学和发病 因素把心肌病分为以下因素把心肌病分为以下5 5个病态：个病态：心肌病定义和分类心肌病定义和分类 (1995(1995年年WHO/ISFC)WHO/ISFC)扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM):DCM):左心室或双心室扩张，有左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。收缩功能障碍。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM):HCM):左心室获双心室肥厚，通左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。常伴有非对称性
3、室间隔肥厚。限制型心肌病限制型心肌病(RCM):(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。双心室舒张功能低下及扩张容积减小。致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进行右心室进行性纤维脂肪变。性纤维脂肪变。不定型心肌病：不定型心肌病：定定 义义l是指由于感染性和非感染性因素引起的心是指由于感染性和非感染性因素引起的心肌细胞及组织间隙局限性或弥漫性炎症。肌细胞及组织间隙局限性或弥漫性炎症。分分 类类Classificationl急性（急性（3 3月内）、亚急性（月内）、亚急性（3-63-6月内）、月
4、内）、慢性（半年以上）慢性（半年以上）l感染性感染性细菌细菌病毒病毒螺旋体螺旋体立克次体立克次体真菌真菌原虫原虫非感染性非感染性过敏过敏变态反应变态反应化学化学物理物理药物（如药物（如阿霉素）阿霉素）病毒性心肌炎病毒性心肌炎viral myocarditisl指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。病病 因因 Causesl病毒：病毒：肠道病毒（肠道病毒（柯萨奇柯萨奇A A、B B组组），孤），孤 儿病儿病毒（毒（ECHO)ECHO)，脊髓灰质炎等常见。脊髓灰质炎等常见。l发病机制：发病机制：1 1
5、 病毒的病毒的直接作用直接作用：急性急性病毒感染病毒感染 持续持续病毒感染病毒感染 2 2 细胞免疫细胞免疫：主要是：主要是T T细细 胞，及多种细胞因子。胞，及多种细胞因子。病病 理理pathologyl实质性病变：实质性病变：心肌病变心肌病变间质性病变：间质性病变：间质病变间质病变l典型改变：典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润。多量炎细胞浸润。l 病毒心肌炎特病毒心肌炎特征性表现是征性表现是间质间质淋巴细胞的浸润淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎许多病毒心肌炎可能是亚临床的，可能是亚临床的，有些可能是青年有些可能是青年人猝死的原因。人猝死的原因。几乎未
6、见心肌坏几乎未见心肌坏死。死。l 虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。临床表现临床表现 clinical situationl取决于病变的程度，取决于病变的程度，轻重变异大轻重变异大l儿童、青少年多见儿童、青少年多见l1 13 3周前有上呼吸道感染、腹泻等周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史病毒感染史，后出现心脏表现后出现心脏表现心悸、胸痛、胸闷、呼吸困难。心悸、胸痛、胸闷、呼吸困难。l体检：心脏增大，或与发热程度不平行的心动体检：心脏增大，或与发热程度不平行的心动过速等，或心力衰竭体征
7、过速等，或心力衰竭体征l（1）心脏增大：轻者心脏浊音界扩大不明显，或有暂时性心脏浊音界增大，不久即恢复正常。心脏增大显著者，反映心肌炎症范围广泛而病变严重。l（2）心率变化：心率多增快，且与体温不相称；或心率异常缓慢，均为病毒性心肌炎的可疑征象。l（3）心音变化：心尖部第一心音减弱或心音分裂，可出现胎心律、钟摆律、第三心音。l（4）杂音：心前区可闻及收缩期吹风样杂音（为发热、贫血、心腔扩大所致）或舒张期杂音（因左室扩大二尖瓣相对狭窄所致），其强度不超过3级，病情好转后消失。l（5）心律失常：心律失常是导致猝死的原因之一。可出现各种心律失常，但以房性与室性期前收缩最常见，其次是房室传导阻滞。l（
8、6）心力衰竭：重症患者可出现急性肺水肿或心源性休克体征。辅助检查examinationsl血清酶学检查血清酶学检查：肌钙蛋白（肌钙蛋白（I I或或T T），），肌酸激肌酸激酶（酶（CKMB)CKMB)增高，血沉加快，增高，血沉加快，C C反应蛋白增加。反应蛋白增加。l病源学依据病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（心内膜心肌活检，病毒抗体（+）l心电图心电图：常见常见STTSTT改变和各种类型心律失常，改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性严重心肌损害可见病理性Q Q波。波。l超声心动图：超声心动图：诊诊 断断l病毒感染的证据病毒感染的证据l心肌损害的证据心肌损害的证据l心内膜活检阳性
9、心内膜活检阳性l排除其他影响心肌的疾病排除其他影响心肌的疾病1999年全国心肌炎心肌病专题座谈会提出的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准总结以下几点：l （1）发病前1-3周多有上呼吸道或消化道感染史，有心悸、胸闷、胸痛、气急、乏力等或心力衰竭等症状，体检心脏扩大、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音。l （2）心电图有异常表现，如窦性心动过速或过缓、房室传导阻滞；或三个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01mV或ST段抬高或出现异常Q波。l （3）应排除其他原因所引起心肌炎和心脏神经症。鉴别诊断鉴别诊断l风湿性心肌炎风湿性心肌炎l受体功能亢进症受体功能亢进症l其他病因引起的心肌炎其他病因
10、引起的心肌炎治疗和预后治疗和预后l治疗：休息，营养，对症治疗，药物治疗治疗：休息，营养，对症治疗，药物治疗l早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史疫性史l积极抗心律失常等治疗积极抗心律失常等治疗l心力衰竭与心源性休克的治疗心力衰竭与心源性休克的治疗l近年来中医中药有一定疗效近年来中医中药有一定疗效l大多数能痊愈，重症甚至可死亡大多数能痊愈，重症甚至可死亡l 2.抗病毒治疗 l 干扰素100万300万u，1次/d，肌内注射。l 中草药：如板兰根、连翘、大青叶、虎杖等。l 黄芪注射液、生脉注射液等都具一定的抗病毒作用。l 3.糖皮质激素治疗 主要用于有严
11、重的心律失常、心力衰竭和心源性休克的患者，可用地塞米松1030 mg，1次/d,静脉滴注，连用37天，症状减轻后改为口服，并逐渐减量停药，最长不超过2周。l 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated Cardiomyopathy流行病学流行病学epidemiology男性男性女性女性我国发病率：我国发病率：13/1013/10万万-84/10-84/10万万病病 因因causesl迄今不明迄今不明l特发性、家族遗传性？特发性、家族遗传性？l持续病毒感染？持续病毒感染？l围生期、酒精中毒、抗癌药物、心围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？肌能量代谢紊乱和神经激素异常
12、？病病 理理pathologyl大体解剖：大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓维瘢痕形成，常有附壁血栓l组织学：组织学：非特异性心肌细胞肥大、变非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。性，尤其程度不同的纤维化。l 这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l 很多病例无明显很多病例无明显病因病因（因此被称为（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”），），其它的病例则可能其它的病例则可能与长期酗酒有关。与长期酗酒有关。l 心脏很大呈心脏很大呈球
13、状，各房室球状，各房室都已扩张。摸都已扩张。摸上去非常软，上去非常软，心肌收缩能力心肌收缩能力下降。下降。l 心脏功能下心脏功能下降以及心脏变降以及心脏变大和扩张，但大和扩张，但未见具体的组未见具体的组织学改变。织学改变。l 显微镜下可显微镜下可见有心肌纤维见有心肌纤维肥大肥大(hypertrophy）l 同时可见明同时可见明显的黑色的细显的黑色的细胞核胞核l 伴有心肌伴有心肌间间质性纤维化质性纤维化临床表现临床表现clinical situationl起病缓慢起病缓慢l症状：症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸气急、呼吸困难、端坐呼吸l体征：体征：心脏扩大心脏扩大 可闻及可闻及S S3 3、S S
14、4 4，常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大浮肿、肝大充血性心充血性心力衰竭的力衰竭的症状和体症状和体征征l体征：l 心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动。l 心脏浊音界向两侧扩大，以向左侧扩大为主。l 常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。l 由于心腔扩大，可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。l 右心力衰竭竭时有颈静脉怒张、水肿、肝大等。l 可出现各种心律失常，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生甚至顽固存在。辅助检查辅助检查 examinations一、胸部一、胸部X X线检查线检查心
15、影明显增大心影明显增大心胸比心胸比50%50%肺淤血肺淤血辅助检查 examinations二、心电图二、心电图多种表现：多种表现：房颤、传导阻滞等，可房颤、传导阻滞等，可有有STTSTT改变，低电压，改变，低电压，R R波减低，少波减低，少数可见病理性数可见病理性Q Q波波ECGl 右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图二、心电图 ECGl Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL三、超声心动图三、超声心动图 echocardiograml早期：早期：心腔轻度扩大心腔轻度扩大l后期：后期：各心腔各心腔均
16、扩大均扩大 室壁运动室壁运动普遍减弱普遍减弱 二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流三、超声心动图三、超声心动图echocardiograml各心腔均扩各心腔均扩大大l室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱l伴有心包积伴有心包积液液四、其他检查四、其他检查l心脏放射性核素检查：心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低。分数降低。l心导管检查：心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低。压增高，心搏量、心脏指数降低。l冠脉造影：冠脉造影：正常。正常。l心内膜心
17、肌活检：心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。质纤维化等。诊诊 断断diagnosisl根据：根据：1.1.病史病史 2.2.症状症状 3.3.体征体征 4.4.辅助检查辅助检查采取排除法：采取排除法：临床临床:心脏增心脏增大大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭彩超：彩超：大而薄大而薄弥漫性波动弱弥漫性波动弱诊诊断断各种特异性各种特异性心肌病心肌病排排除除各种病因明的各种病因明的器质性心脏器质性心脏病病l （1）冠心病：多有高血压、高血脂、糖尿病等易患因素存在，临床上有反复发作的心绞痛病史及心电图演变特征。l （2）风心病：多发于青壮年，青少年时期多有反复发
18、作咽炎、扁桃体炎病史，以二尖瓣狭窄最多见，体检常有二尖瓣面容、梨型心，心前区舒张期隆隆样杂音等，超声心动图有助于确诊。l （3）心包积液：心尖搏动减弱，心浊音界多呈烧瓶形，且随体位变化而改变，心音遥远，无杂音，有奇脉，超声检查可发现心包积液而确诊。防防 治治prevention and treatmentl预防：预防：无特殊的方法无特殊的方法l治疗：治疗：1.1.低盐低盐 限制体力活动限制体力活动 2.2.针对充血性心力衰竭和各种心律失常针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3.3.长期长期口服：血管扩张药物、口服：血管扩张药物、ACEIACEI、受体阻滞剂。中药。受体阻滞剂。中药。l扩张型心肌病
19、治疗原则：减轻心脏负荷，改善心功能、提高患者生活质量，延长寿命，降低死亡率及猝死的发生。l1一般治疗 注意休息，限制体力活动，心力衰竭时以卧床休息为宜；饮食以低盐、易消化为主，保持大便通畅；预防或积极控制呼吸道感染，戒烟、戒酒，养成良好的生活习惯。l2控制心力衰竭 治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心、利尿、扩血管药，但由于心肌损害广泛较易发生洋地黄中毒，应慎用。预预 后后prognosisl症状出现后症状出现后5 5年存活率年存活率40%40%l充血性心力衰竭的出现频率愈高，充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良预后愈不良肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyo
20、pathy概概 况况general conditionl心肌非对称性肥厚、心室内腔变小为特征，左心肌非对称性肥厚、心室内腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。为基本病变的心肌病。l分为：分为：梗阻性梗阻性和和非梗阻性非梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病。l常为青年常为青年猝死猝死的原因。的原因。l后期可出现后期可出现心力衰竭。心力衰竭。病病 因因causesl遗传因素：明显家族史只占遗传因素：明显家族史只占1/31/3l去甲肾上腺素分泌过多去甲肾上腺素分泌过多l原癌基因表达异常：心肌球蛋白重链及肌钙原癌基因表达异常：心
21、肌球蛋白重链及肌钙蛋白蛋白T T基因突变基因突变l细胞内钙异常等细胞内钙异常等l其他其他病病 理理pathologyl大体解剖大体解剖：特征表现是：特征表现是：室间隔室间隔心肌心肌非对称性非对称性肥厚，肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚l组织学：组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常l 左心室明显肥左心室明显肥厚，同时可见巨厚，同时可见巨大室间隔有非对大室间隔有非对称隆起伸入左心称隆起伸入左心室腔内。室腔内。l 有大约一半的有大约一半的病例是家族性的。病例是家族性的。l也可能引发猝也可能引发猝死。死。室间隔室间隔心心肌明显肌明显非非
22、对称性对称性肥肥厚厚该患为该患为严严重高血压重高血压患者，多患者，多年未经治年未经治疗，引起疗，引起左心室左心室显显著增厚。著增厚。心肌纤维心肌纤维过度增生。过度增生。l 肥厚型心肌病与肥厚型心肌病与不同不同临床表现临床表现 clinical situationl症状：症状：呼吸困难呼吸困难心悸、胸痛心悸、胸痛起立或运动时晕厥、甚至神志丧失起立或运动时晕厥、甚至神志丧失猝死猝死心力衰竭心力衰竭l体征：体征：心脏轻大，可闻及心脏轻大，可闻及S S4 4，胸骨左缘第，胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音。尖部也可闻及收缩期杂音
23、。杂音减轻：杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动劳动杂音增强：杂音增强：含服硝酸甘油、做含服硝酸甘油、做ValsalvaValsalva动动作。作。辅助检查辅助检查examinations一、胸部一、胸部X X线：线：心影心影增大不明显增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大合并有心力衰竭可心影增大二、心电图二、心电图 ECGl常见：常见：左心室肥大左心室肥大，STTSTT改变，胸前导联改变，胸前导联巨大倒置巨大倒置T T波波，病理性病理性Q Q波（深而不宽）。波（深而不宽）。l多种心律失常：多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩室内传导阻滞和期前收缩亦常见。亦常见。心电图
24、：心电图：ST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现部分出现病理性病理性Q波波三、超声心动图三、超声心动图 echocardiograml室间隔室间隔非对称性肥厚非对称性肥厚，舒张期室间，舒张期室间隔厚度隔厚度/左室后壁左室后壁1.31.3。l心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部。部。三、超声心动图三、超声心动图echocardiograml梗阻性：梗阻性：室间隔室间隔流出道流出道部分向左部分向左心室突出，二尖心室突出，二尖瓣前叶在收缩期瓣前叶在收缩期前移（前移（SAMSAM征）征）。三、超声心动图三、超声心动图echocardiogram三、超声心动图三、超声心动
25、图echocardiograml二尖瓣前叶二尖瓣前叶在收缩期前移在收缩期前移（SAM征）征）三、超声心动图 echocardiogram室间隔室间隔非对称非对称性肥厚性肥厚四、其他检查四、其他检查 examinationsl心导管检查：心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差。阻者：左心室与流出道间有收缩压差。l心室造影：心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状。左心室便形呈舌状、纺锤状。l冠脉造影：冠脉造影：正常。正常。l心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排心肌细胞畸形肥大、排列紊乱。列紊乱。诊诊 断断 diagnosisl病史：
26、病史：家族史、猝死史家族史、猝死史l症状：症状：l体征：体征：l辅助检查：辅助检查：防防 治治 prevention and treatmentl避免避免剧烈运动、屏气，剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的避免增强心肌收缩力的药物药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）。少梗阻）。l治疗：治疗：受体阻滞剂受体阻滞剂，CaCa拮抗剂拮抗剂（非二氢吡啶（非二氢吡啶类类)，消融或切除肥厚心肌消融或切除肥厚心肌，植入，植入DDDDDD起搏器。起搏器。l预后：成人：预后：成人：1010年存活率年存活率80%80%，多为，多为猝死。猝死。儿童：儿童：1010年存
27、活率年存活率50%50%，多为，多为心衰。心衰。限限 制制 型型 心心 肌肌 病病Restrictive Cardiomyopathy概概 况况 general conditionl收缩功能和室壁厚度正常收缩功能和室壁厚度正常，心室，心室充盈受限充盈受限和舒和舒张容量下降。张容量下降。l病理：病理：间质纤维化增生。间质纤维化增生。l临床表现：临床表现：酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）。难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）。l心电图：心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常。种心律失常。Re
28、strictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型”心心肌病的原因。如果肌病的原因。如果这个病人在手术时这个病人在手术时发生难治性心律不发生难治性心律不齐齐,是麻醉师极不愿是麻醉师极不愿意看到的。意看到的。防防 治治 prevetion and treatmentl预防：预防：无特殊手段无特殊手段l治疗：治疗：常规治疗手段不佳常规治疗手段不佳l预后：预后：不良不良致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病Arrythmo
29、genic RightVentricular CardiomyopathyArrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathyl特征：特征：右室心室肌被右室心室肌被进行性纤维脂肪组织进行性纤维脂肪组织所置所置换。换。l临床表现：临床表现：心律失常、右心扩大、心律失常、右心扩大、心壁菲薄。心壁菲薄。l高危患者：高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)ICD)。l In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinn
30、ing and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.l右室心室肌被进行右室心室肌被进行l性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织l所置换所置换不定型的心肌病不定型的心肌病不定型的心肌病不定型的心肌病l不适合归类于上述任何类型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）。（如弹力纤维增生症等）。第二节第二节特异性心肌病特异性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy临床特
31、点临床特点Main Pointsl病史：病史：长期大量饮酒史，纯乙醇长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d125ml/d（即啤酒（即啤酒4 4瓶或白酒瓶或白酒150g150g）持续）持续1010年年以上。以上。l临床表现：临床表现：类似扩张型心肌病。类似扩张型心肌病。l辅助检查：辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比心影扩大，心胸比50%50%。超声心动图超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降可见心室腔扩大，射血分数降 低。低。心电图心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心左心室肥大较多见，可有各种类型心 律失常律失常 。围生期心肌病围生期心肌病Peripartum Cardiomyopath
32、yMain pointsl女性，无心脏病史，女性，无心脏病史，妊娠末期妊娠末期-产后产后2-202-20周。周。l症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）。浮肿等）。l体征：类似扩张型心肌病。体征：类似扩张型心肌病。l特点：特点：栓塞发生率高。栓塞发生率高。l治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）。一般治疗（营养、休息、避孕）。药物性心肌病药物性心肌病Drug-induced CardiomyopathyMain pointsl使用药物：使用药物：阿霉素等抗癌药物，三环
33、类抗抑郁阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等。药等。l临床表现：临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病。型心肌病。l防治：防治：用药期间定期体检或用用药期间定期体检或用VitVit C C，辅酶，辅酶Q Q1010等。等。克克 山山 病病（地方性心肌病）（地方性心肌病）Main pointsl原因不明原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染。，可能与硒有关，或肠道病毒感染。l分为：分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性。潜在性。l临床表现：临床表现：均类似扩张型心肌病。均类似扩张型心肌病。l病理：病理：心肌实质性变性
34、、坏死、纤维化，心肌心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚。肌源性扩张，心壁不厚。心心 包包 疾疾 病病 概概 况况按病因：按病因：原发感染性原发感染性心包炎症；心包炎症；非感染性非感染性心包炎心包炎(肿瘤、代谢性疾病、肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等）。尿毒症等）。按病情进展：按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等。缩窄性等。第一节第一节 急性心包炎急性心包炎（Acute pericarditis)病病 因因causesl 急性非特异性急性非特异性l 感染感染：病毒、细菌、真菌等：病毒、细菌、真菌等l 自身免疫性自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等：风
35、湿热、系统性红斑狼疮等l 肿瘤肿瘤：原发性、继发性：原发性、继发性l 代谢疾病代谢疾病：尿毒症、痛风：尿毒症、痛风l 物理因素物理因素：外伤、放射性：外伤、放射性l 邻近器官疾病邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等：急性心梗、胸膜炎等病病 理理pathology分为：分为：1.1.纤维蛋白性纤维蛋白性心包上有纤维蛋白、心包上有纤维蛋白、白细胞渗出，无液体积聚；白细胞渗出，无液体积聚；2.2.渗出性渗出性渗出液为浆液纤维蛋白渗出液为浆液纤维蛋白 性，液体量较大。性，液体量较大。心外膜下心肌也可有炎性变化。心外膜下心肌也可有炎性变化。l本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质
36、为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。l显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和清晰的、有时也可能是粘连在一块。纤维蛋白性纤维蛋白性心包炎心包炎症状：症状：主要症状：主要症状：心前区疼痛心前区疼痛 可放射可放射至颈部、左肩至颈部、左肩部、左臂等部、左臂等.疼痛性质：尖锐，也可呈压榨性。疼痛性质：尖锐，也可呈压榨性。常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽
37、而加重 全身症状 视病因不同而各异，多为发冷、发热、心悸、出汗、食欲不振、倦怠乏力等。结核性心包炎多起病缓慢，有低热、盗汗；化脓性心包炎则起病急骤，有寒颤、高热、大汗等。体征：体征：心包摩擦音心包摩擦音为典型体征为典型体征 性质性质；呈抓刮样高频粗糙音；呈抓刮样高频粗糙音；双相双相音音 部位部位 ：多位于心前区，以胸骨左缘：多位于心前区，以胸骨左缘第第3 3、4 4肋间最清楚；肋间最清楚；影响因素：影响因素：坐位身体前倾位、深吸坐位身体前倾位、深吸气或将听诊器加压则更易听到。；气或将听诊器加压则更易听到。；积液增多时，摩擦音即消失。积液增多时，摩擦音即消失。渗出性渗出性心包炎心包炎症状：症状：
38、呼吸困难呼吸困难是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀，体前倾，可有发绀，压迫症状压迫症状：干咳、声音嘶哑，吞咽困难：干咳、声音嘶哑，吞咽困难体征：体征：1.心包积液征 心尖搏动减弱或消失；心脏叩诊浊音界向两侧扩大，或皆为绝对浊音区，并随体位而变化；心率增快，心音低而遥远；心包叩击音。称左肺受压征（Ewart征）：左肩胛下角呈浊音、语颤增强和支气管呼吸音，脉压小，出现奇脉；大量积液影响腔静脉回流，出现颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿等。心脏压塞心脏压塞cardiac tamponade快速快速时：时：急性心脏压塞。明显心动过速、血急性心脏压塞。明显
39、心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压上升。压下降、脉压变小和静脉压上升。较慢较慢时：时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等。脉淤血、颈静脉努张、奇脉等。辅助检查辅助检查examinations一、化验检查一、化验检查 取决于原发病取决于原发病，感染者常有白细胞计数，感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等。增加、血沉加快等。二、二、X X线检查线检查 渗出性心包炎有价值渗出性心包炎有价值：心脏阴影向两侧：心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象。血现象。影像学检查影像学检查渗出性心包炎：渗出
40、性心包炎：心影向两侧增大心影向两侧增大 烧瓶形心烧瓶形心examinations三、心电图三、心电图ECG：l STST段抬高段抬高：除：除aVRaVR、V1V1导联外，所有导联导联外，所有导联STST段段呈弓背向下性抬高，呈弓背向下性抬高，l T T波低平及倒置波低平及倒置：一至数日后，：一至数日后，STST段回到基线，段回到基线，出现出现T T波低平及倒置，波低平及倒置，l P-RP-R段压低段压低：除：除aVRaVR、V1V1导联外导联外P-RP-R段压低，段压低，l QRSQRS低电压低电压，大量积液时可见，大量积液时可见电交替电交替，l 无病理性无病理性Q Q波波，常有窦速。，常有窦
41、速。发病第发病第1天天发病第发病第3天天第第18天天第第3个月个月实验室检查实验室检查四、超声心动图四、超声心动图液性暗区液性暗区心脏压塞时：心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌陷，右心房及右心室舒张期塌陷，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移室间隔左移五、心包穿刺：五、心包穿刺：可以做定性检查。也可解除心脏压塞症状可以做定性检查。也可解除心脏压塞症状l液性暗区液性暗区及纤维条索心尖四腔心切心尖四腔心切面示：面示：心脏被大量心心脏被大量心包腔内液性暗包腔内液性暗区所包绕区所包绕五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断（一）诊断要点（一）诊断要点 1.
42、依据有心前区疼痛、心包摩擦音和心电图改变，依据有心前区疼痛、心包摩擦音和心电图改变，可诊断为急性纤维蛋白性心包炎。可诊断为急性纤维蛋白性心包炎。2.依据有呼吸困难、心尖搏动减弱或消失、心浊依据有呼吸困难、心尖搏动减弱或消失、心浊音界增大并随体位变换而改变，心音遥远，体静脉音界增大并随体位变换而改变，心音遥远，体静脉淤血征象（如颈静脉怒张、肝大等）及急性心脏压淤血征象（如颈静脉怒张、肝大等）及急性心脏压塞三联征，结合辅助检查结果，可诊断急性渗出型塞三联征，结合辅助检查结果，可诊断急性渗出型心包炎。心包炎。（二）病因诊断 急性心包炎的诊断并不困难，但病因诊断才是最重要的。要明确病因，尚须依据病史和
43、临床表现特点，结合心包穿刺液的检查进行综合分析、判断。常见心包炎的鉴别及治疗常见心包炎的鉴别及治疗急性非特急性非特异性异性结核性结核性化脓性化脓性肿瘤性肿瘤性心脏损伤心脏损伤后综合征后综合征病病 史史上感史，上感史，起病急，起病急，常反复发常反复发作作伴原发结伴原发结核表现核表现伴原发感伴原发感染病灶，染病灶，或败血症或败血症表现表现转移性肿转移性肿瘤多件瘤多件有手术、有手术、心梗等心心梗等心脏损伤史，脏损伤史，可反复发可反复发作作发热发热持续发热持续发热常无常无高热高热常无常无常有常有心包摩心包摩擦音擦音明显，出明显，出现早现早有有常有常有少有少有少有少有胸痛胸痛常剧烈常剧烈常无常无常有常有
44、常无常无常有常有常见心包炎的鉴别及治疗常见心包炎的鉴别及治疗急性非急性非特异性特异性结核性结核性化脓性化脓性肿瘤性肿瘤性心脏损心脏损伤后综伤后综合征合征白细胞白细胞计数计数正常或正常或增高增高正常或正常或轻度增轻度增高高明显增明显增高高正常或正常或轻度增轻度增高高正常或正常或轻度增轻度增高高血培养血培养+心包积心包积液量液量较少较少常大量常大量较多较多大量大量一般中一般中量量性质性质草黄色草黄色或血性或血性多为血多为血性性脓性脓性多为血多为血性性常为浆常为浆液性液性常见心包炎的鉴别及治疗常见心包炎的鉴别及治疗急性非急性非特异性特异性结核性结核性化脓性化脓性肿瘤性肿瘤性心脏损伤心脏损伤后综合征后
45、综合征细胞分类细胞分类淋巴细淋巴细胞较多胞较多淋巴细胞淋巴细胞较多较多中性粒中性粒细胞较细胞较多多淋巴细淋巴细胞较多胞较多淋巴细胞淋巴细胞较多较多细菌细菌无无有时找到有时找到结核杆菌结核杆菌化脓性化脓性细菌细菌无无无无治疗治疗非甾体非甾体抗炎药抗炎药抗结核药抗结核药抗生素抗生素及心包及心包切开切开原发病原发病治疗心治疗心包穿刺包穿刺糖皮质激糖皮质激素素（三）鉴别诊断 1.急性心肌梗死 非特异性心包炎胸痛剧烈酷似急性心肌梗死，应注意与其鉴别。但是急性心肌梗死多发于中老年，发热出现于心前区疼痛2472h后，且心电图有特征性演变过程；血清心肌酶升高并有序列性变化。2.急性胸膜炎 患者可出现胸膜摩擦音
46、，其与呼吸明显相关，当患者屏气时摩擦音消失。心电图检查正常，X线检查心影无变化，而可发现胸膜增厚及积液征象。3.右心衰竭 急性心包炎心包积液和右心衰竭时均有静脉淤血表现，但右心衰竭有心脏病史，且心尖搏动与心浊音界左缘一致；心浊音界不随体位而变化；心音清晰，无奇脉。六、治疗 1.病因治疗 病因治疗关系着急性心包炎的预后，如化脓性者要及早应用抗生素、结核性者应尽早使用抗结核药、非特异性者可应用糖皮质激素等。2.对症处理 如胸痛烦躁时给予镇静止痛；发热者应予以解热镇痛剂或物理降温；气急、呼吸困难者给予吸氧等。3.心包穿刺抽液 有急性心包压塞征象时，应立即实施心包穿刺抽液，既有助于明确病因，又可解除心
47、脏压塞。预后 主要取决于病因，结核性、化脓性和非特异性心包炎者，若及时有效治疗，可获得痊愈，部分患者可遗留心肌损害和发展为缩窄性心包炎。但如果是并发于急性心肌梗死、恶性肿瘤及系统红斑狼疮等，则预后严重。第二节第二节 缩窄性心包炎缩窄性心包炎(Constrictive Pericarditis)Main Points缩窄性心包炎：缩窄性心包炎：心脏被致密厚实的纤维化或钙化心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。病因：病因：继发于急性心包炎，结核性最常见。继发于急性心包炎，结核性最常见。临床表现：临床表现：症状：症状：呼吸困难、乏力、上腹
48、胀满等。呼吸困难、乏力、上腹胀满等。体征：体征：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿心颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿心尖尖 搏动不明显，心浊音界不大，心音低、心包搏动不明显，心浊音界不大，心音低、心包 叩击音，收缩压降低，脉压变小。叩击音，收缩压降低，脉压变小。实验室检查：实验室检查：X X线：心影偏小线：心影偏小，左右心缘，左右心缘变直，上腔静脉扩张。变直，上腔静脉扩张。ECG：低电压，低电压，T T波低平、倒置。波低平、倒置。超声心动图：超声心动图：心包增厚，室壁运动减低心包增厚，室壁运动减低等。等。右心导管：右心导管：肺毛压、右心舒张压、右房压肺毛压、右心舒张压、右房压均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷及高原曲线。及高原曲线。治疗：治疗：及早心包切除。及早心包切除。
