1、 患者男,患者男,1717岁,咳嗽咳痰岁,咳嗽咳痰1 1月,加重月,加重7 7天。天。1 1月月前无明显诱因出现咳嗽、咳白痰,无发热、盗汗、前无明显诱因出现咳嗽、咳白痰,无发热、盗汗、胸闷、胸痛等不适。胸闷、胸痛等不适。实验室检查:实验室检查:AFPAFP :133.420133.420 ng/ml()CA-199 CA-199:45.0145.01 ng/mlCA-50CA-50:32.3632.36 ng/ml NSENSE:33.3533.35 ng/mlTAPTAP肿瘤特异蛋白:肿瘤特异蛋白:560.3560.3 ng/ml()CA125CA125:82.3382.33 ng/ml分析
2、:分析:青少年,男性,前纵隔偏右侧恶性占位,青少年,男性,前纵隔偏右侧恶性占位,心脏及肺血管受侵,支气管及临近肺组织受压,心脏及肺血管受侵,支气管及临近肺组织受压,双侧腋窝未见增大淋巴结双侧腋窝未见增大淋巴结 实验室检查:实验室检查:AFPAFP升高升高 侵袭性胸腺瘤?淋巴瘤?生殖细胞肿瘤?侵袭性胸腺瘤?淋巴瘤?生殖细胞肿瘤?穿刺活检病理结果示:穿刺活检病理结果示:卵黄囊瘤卵黄囊瘤 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤,是来源于多潜能的生卵黄囊瘤又称内胚窦瘤,是来源于多潜能的生殖细胞,向胚外结构方向分化而形成的一种高度殖细胞,向胚外结构方向分化而形成的一种高度恶性的生殖细胞瘤,恶性的生殖细胞瘤,约占原始生殖细
3、胞肿瘤的约占原始生殖细胞肿瘤的。发生于生殖细胞及胚胎学上生殖细胞自卵黄发生于生殖细胞及胚胎学上生殖细胞自卵黄囊向生殖腺移行的沿途区域,多见于卵巢及睾丸,囊向生殖腺移行的沿途区域,多见于卵巢及睾丸,其次为骶尾部,松果体区、纵隔、后腹膜、肝、其次为骶尾部,松果体区、纵隔、后腹膜、肝、胃、前列腺和阴道少见。发生在纵隔的内胚窦瘤胃、前列腺和阴道少见。发生在纵隔的内胚窦瘤非常罕见,仅占纵隔肿瘤的。非常罕见,仅占纵隔肿瘤的。主要发生于儿童或青壮年,男多于女,临床主要发生于儿童或青壮年,男多于女,临床表现极具侵袭性,常为短期病程,早期即可有血表现极具侵袭性,常为短期病程,早期即可有血型转移,发生于儿童者较成
4、人更具侵袭性;常见型转移,发生于儿童者较成人更具侵袭性;常见症状多为肿瘤压迫及侵犯周边组织器官产生,如症状多为肿瘤压迫及侵犯周边组织器官产生,如咳嗽、胸痛、呼吸困难等。咳嗽、胸痛、呼吸困难等。内胚窦瘤具有合成甲胎蛋白(内胚窦瘤具有合成甲胎蛋白(AFPAFP)的生物)的生物学特性,故血清中肿瘤标记物学特性,故血清中肿瘤标记物AFPAFP含量常升高。血含量常升高。血清清AFPAFP水平的变化,不仅对本病的诊断具有提示作水平的变化,不仅对本病的诊断具有提示作用,尚可作为了解患者术后复发或对治疗反应的用,尚可作为了解患者术后复发或对治疗反应的有效指标。有效指标。内胚窦瘤内胚窦瘤CTCT特征:特征:肿块
5、为不规则形软组织密度实性肿块,边界不清;肿块为不规则形软组织密度实性肿块,边界不清;一般体积较大,轮廓不规则一般体积较大,轮廓不规则发病部位均为前纵隔发病部位均为前纵隔肿瘤内部密度不均匀,坏死、囊变,钙化均可见肿瘤内部密度不均匀,坏死、囊变,钙化均可见高度恶性肿瘤,极具侵犯性,浸润式生长,临床高度恶性肿瘤,极具侵犯性,浸润式生长,临床病程较短,肿瘤对周边纵隔结构早期就有侵犯病程较短,肿瘤对周边纵隔结构早期就有侵犯富血供肿瘤,其强化方式一般呈中富血供肿瘤,其强化方式一般呈中-高度不均匀强高度不均匀强化化肿块边界不清,明显不均匀强化,伴大片坏死区侵犯周边结构,脂肪间隙消失,并发胸腔及心包积液前纵隔
6、巨大软组织肿块,内可见条点状钙化灶肿瘤血供来源于左锁骨下动脉左内乳动脉,呈蔓状改变内胚窦瘤内胚窦瘤鉴别诊断:鉴别诊断:淋巴瘤:青少年多见,纵隔肿大淋巴结分布淋巴瘤:青少年多见,纵隔肿大淋巴结分布以前纵隔和支气管旁组最常见,可融合成块,也可以前纵隔和支气管旁组最常见,可融合成块,也可分散存在,肿块较大时中心可坏死,增强呈轻度强分散存在,肿块较大时中心可坏死,增强呈轻度强化,可包绕血管化,可包绕血管“莲蓬征莲蓬征”,纵隔内结构受压移,纵隔内结构受压移位。全身可有多发淋巴结肿大,位。全身可有多发淋巴结肿大,AFPAFP不升高。不升高。鉴别诊断:鉴别诊断:侵袭性胸腺瘤:多见于成年人,纵隔偏一侧侵袭性胸
7、腺瘤:多见于成年人,纵隔偏一侧多见,浸润性生长,侵及胸膜可见胸膜结节及胸多见,浸润性生长,侵及胸膜可见胸膜结节及胸腔积液,侵及心包引起心包积液,可囊变,增强腔积液,侵及心包引起心包积液,可囊变,增强扫描实性部分呈均匀强化,临床常伴有肌无力,扫描实性部分呈均匀强化,临床常伴有肌无力,AFPAFP无明显升高;结合临床无明显升高;结合临床AFPAFP升高有助于卵黄囊升高有助于卵黄囊瘤的诊断。瘤的诊断。总之,总之,CTCT可以初步判断肿块的来源、范围可以初步判断肿块的来源、范围及与周围脏器的关系。结合患者年龄、临床症及与周围脏器的关系。结合患者年龄、临床症状及血状及血AFPAFP检查可术前提示诊断,确诊需依靠病检查可术前提示诊断,确诊需依靠病理检查,卵黄囊瘤免疫组化染色理检查,卵黄囊瘤免疫组化染色AFPAFP、AATAAT呈阳呈阳性,性,HCGHCG阴性。阴性。谢谢!