1、胃肠道间质瘤的影像学表现（优选）胃肠道间质瘤的影像学表现一 定义 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，由Mazu和Clark在1983年首先提出，传统上几乎都将其归类为平滑肌肿瘤。近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。一 定义 上皮性肿瘤 肌源性肿瘤 神经源性肿瘤 血管源性肿瘤 淋巴源性肿瘤 间质瘤一 定义 间质瘤 原发于胃肠道、网膜及肠系膜的干细胞生长因子受体(KIT)阳性的梭形细胞或上皮样细胞的肿瘤，显示向胃肠道间质cajal细胞(胃肠道起
2、搏细胞)分化。二、流行病学分析GIST在胃肠道的分布比例 胃(60%70%)，小肠(20%30%)结直肠(5%)食管(5%)网膜、肠系膜极少 GIST占胃肿瘤的2%3%，占胃间叶性肿瘤的94%食管间叶性肿瘤 GIST25%，真性平滑肌瘤75%大体观 GIST来源于胃肠道，边缘光滑、柔软，呈灰白色，可有假包膜。肿瘤瘤径从0.544.0 cm不等。三、组织病理学三、组织病理学 GIST组织起源及发生学说1 来源于胃肠道间质的cajal细胞，这是因为在胃肠道KIT阳性的正常细胞为cajal细胞，主要功能是调节胃肠道的运动。免疫组织化学及超微结构观察均发现cajal细胞与GIST非常相似，因此支持来源
3、于cajal细胞。学说2 来源于能分化为caial细胞及平滑肌细胞的原始干细胞。三、组织病理学 免疫组织化学技术，高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤均不表达CD117，因而可作出鉴别诊断。四、临床表现 好发年龄 50岁以上中老年人，40岁以前罕见，男性稍多于女性 主要症状 消化道出血 其他症状 贫血 腹部肿块 腹痛 消化不良 肠梗阻五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现间质瘤的影像学表现平扫形态：单纯肿块，边界清楚 肠道壁不均匀增厚密度：均匀等密度 混杂密度 周边呈等密度，中间呈略低密度 钙化 坏死、液化，与肠腔相通，腔内龛影或气液面五、间质瘤的
4、影像学表现五、间质瘤的影像学表现 强化 均匀强化 中度或明显均匀强化 不均匀强化 实性成分强化，其内小囊状坏死无强化 中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化 环形强化 中央可见辐射状的血管结构 五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现 分型 1）粘膜下型内生性生长 2）肌壁间型混合性生长 3）浆膜下型外生性生长 4）胃肠道外型1）粘膜下型内生性生长 肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连 胃胃体部多见 小肠十二指肠降段、水平段 空回肠肠梗阻五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现hepatic tuberculosis粘膜下型-内生性生长
5、混杂密度主要症状 消化道出血肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。五、间质瘤的影像学表现钙化肌壁间型-混合性生长近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。免疫组织化学及超微结构观察均发现cajal细胞与GIST非常相似，因此支持来源于cajal细胞。2）肌壁间型混合性生长食管(5%)空回肠肠梗阻近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。胃(60%70%)，食管(5%)中央可见辐射状的血管结构GIST来源于胃肠道，边
6、缘光滑、柔软，呈灰白色，可有假包膜。五、间质瘤的影像学表现网膜、肠系膜极少1）粘膜下型内生性生长五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现2）肌壁间型混合性生长 肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚 容易引起消化道出血粘膜破溃形成溃疡五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现肌壁间型-混合性生长五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现3）浆膜下型外生性生长 肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现浆膜下型-外生性生长五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现PET显像五、间质
7、瘤的影像学表现坏死、液化，与肠腔相通，腔内龛影或气液面结直肠(5%)hepatic tuberculosis肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连GIST组织起源及发生五、间质瘤的影像学表现好发年龄 50岁以上中老年人，40岁以前罕见，男性稍多于女性肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。胃肠道间质瘤的影像学表现肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。五、间质瘤的影像学表现五、间质瘤的影像学表现胃肠道间质瘤的影像学表现粘膜下型-内生性生长3）浆膜下型外生性生长GIST占胃肿瘤的2%3%，占胃间叶性肿瘤的94%免
8、疫组织化学及超微结构观察均发现cajal细胞与GIST非常相似，因此支持来源于cajal细胞。容易引起消化道出血粘膜破溃形成溃疡肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连主要症状 消化道出血食管(5%)五、间质瘤的影像学表现GIST来源于胃肠道，边缘光滑、柔软，呈灰白色，可有假包膜。中度或明显均匀强化近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。钙化空回肠肠梗阻肌壁间型-混合性生长中央可见辐射状的血管结构胃肠道间质瘤的影像学表现肠梗阻食管(5%)3）浆膜下型外生性生长浆膜下型-外生性生长肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚2）肌壁间型混合性生长小肠(20%30%)近年来的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。病灶带蒂生长
