1、肺动脉高压的诊治精美已发现存在着两种不同的内皮素受体异构体ETA 和ETB。治疗时要严密监测患者血药浓度，尤其是肾功能受损者。Sildenafil/西地那非呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少，导致肺血管阻抗增高；常规治疗（2）利尿剂对缺乏急性血管反应性测试支持的PAH患者，不应该仅仅凭借经验应用钙离子通道拮抗剂治疗肺动脉高压。已发现几种PDE5抑制剂dipyridamole，E4021，zaprinast，DMPPO等，都能够强烈舒张慢性和急性肺动脉高压动物模型的肺动脉。药理学效应新生儿
2、肺动脉高压（PPHN），先天性心脏病的患儿，术后肺动脉高压，急性呼吸窘迫综合症，肺移植等在多种情况下，吸入性NO均能发挥强大的血管舒张作用，使PPHN患者获益。只有在短效血管扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管阻力真正下降的病人，才可进一步选择口服CCB进行测试。吸入性依洛前列环素是一种治疗重度PAH安全，有效和耐受性良好的药物。肺功能如为阻塞性肺功能障碍，结合年龄，慢性咳嗽、咳痰等病史及肺部湿啰音应高度怀疑；对成人也继续具有调节肺血管紧张性和结构的作用。只有在短效血管扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管阻力真正下降的病人，才可进一步选择口服CCB进行测试。华法林治疗IPAH时INR的目标值大约是1.呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少，导致肺血管阻抗增高；血管反应性试验是评估每一位PAH患者的重要内容。ETA受体激活后可以促使血管收缩和血管平滑肌细胞增殖。波司坦/Bosentan慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PHPH的Evian分类标准IPAH患者应该接受华法林抗凝治疗。已证实PAH患者需要抗凝治疗:镜下原位血栓形成;右心衰竭和静脉淤滞;但如PAH的基础病是门静脉高压(胃肠道);先天性心脏病(咯血)等抗凝需慎重。
