1、肾 小 球 肾 炎肾内科 单薇副主任医师0105040203概念发病机制临床与病理分型临床特点和治疗诊断思路概念肾小球肾炎是指原发于肾小球的一组疾病。临床特肾小球肾炎是指原发于肾小球的一组疾病。临床特点是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表点是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，是我国慢性肾衰竭的主要原因。按照病因可分现，是我国慢性肾衰竭的主要原因。按照病因可分为原发性，继发性和遗传性三大类。为原发性，继发性和遗传性三大类。第一部分LOGOTEXT HERE第二部分发病机制免疫炎症损伤非免疫机制LOGOTEXT HERE发病机制免疫炎症损伤免疫炎症损伤循环免疫复合物沉积原位免疫复合
2、物沉积免疫炎症损伤免疫炎症损伤细胞免疫功能失调免疫炎症损伤免疫炎症损伤炎症细胞炎症介质非免疫机制非免疫机制大量蛋白尿高脂血症高血压 LOGOTEXT HERE第三部分临床与病理分型临床分型病理分类LOGOTEXT HERE肾小球肾炎临床分型原发性原发性肾炎肾炎分型分型慢性肾炎（综合征）急进性肾炎（综合征）急性肾炎（综合征）肾病综合征隐匿性肾炎LOGOTEXT HERE肾小球病理分型病理病理轻微肾小球病变弥漫性肾小球肾炎局灶节段性病变未分类的肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎LOGOTEXT HE
3、RE第四部分临床特点和治疗LOGOTEXT HERE急性肾炎1诊诊断断2病病理理3并并发发4治治疗疗急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现，多发生在链球菌感染1-3周后，伴C3下降，1-2月好转，抗O升高，CIC阳性及补体降低毛细血管内增生肾小球肾炎，电镜上皮下电子致密物呈驼峰状沉积，免疫荧光基底膜上可见颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积.骆驼是个骆驼是个急脾气急脾气心力衰竭高血压脑病急性肾衰竭一般治疗（休息，低盐低蛋白，限水）治疗感染灶对症治疗（利尿，降压，控制心衰，治疗急性肾衰）LOGOTEXT HERE急进性肾炎1诊诊断断急性起病，以蛋白尿、高血压、水肿为主要表现，突
4、出表现为严重的血尿及进行性肾衰竭，肾脏体积增大，肾活检一半的肾小球有大新月体，又叫新月体肾炎2病病理理毛细血管外肾小球肾炎，光镜50%以上的新月体，电镜毛细血管袢被挤压，基底膜卷曲，有的断裂，并有纤维素性血栓和系膜基质增生，肾小管上皮细胞可见变性萎缩，甚至坏死，肾间质白细胞浸润，水肿及纤维化月亮一出就行进月亮一出就行进3分分型型根据免疫病理分3型I型抗肾小球基底膜抗体型（抗基底膜抗体沿肾小球基底膜线样沉积）II型免疫复合物型（IgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积）III型非免疫复合物型（血清中ANCA阳性）4治治疗疗激素与免疫抑制剂血浆置换四联疗法肾脏替代LOGOTEXT HERE型
5、：新月体型：新月体+抗抗GBM型：新月体型：新月体+细胞增生细胞增生+Ig 型：新月体型：新月体+小血管坏死小血管坏死+ANCA 急进性肾炎LOGOTEXT HERE慢性肾炎1诊诊断断急性肾炎迁延1年以上，可能转为慢性，临床表现为水肿、高血压及不同程度的肾功能损害，尿检提示蛋白尿、血尿、管型尿等，排除全身性疾病肾损害。2病病理理早期各种原发性肾小球疾病的病理变化最终肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化成为硬化性肾小球肾炎3并并发发感染心衰4治治疗疗一般治疗（休息，低盐优质低蛋白）控制血压对症（抗凝抗血小板，降脂，激素免疫抑制剂）LOGOTEXT HERE肾病综合征1诊诊断断多种肾小球疾病引起的
6、一组症状和体征大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症其中前两条必备2病病理理微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜增系膜增生生3毫克毫克膜性肾病膜性肾病钉突膜性肾病钉突成成膜增生性肾炎系膜插入系膜插入基膜厚，双轨就是膜增基膜厚，双轨就是膜增生。生。局灶节段性肾小球硬化3并并发发感染血栓、栓塞急性肾衰竭4治治疗疗一般治疗（休息，低盐优质低蛋白）对症（退肿，降压，降脂，抗凝抗血小板，降脂）激素免疫抑制剂中药LOGOTEXT HERE肾小球结构肾小球过滤膜从内到外有三层结构：内层为内皮细胞层内皮细胞层（厚约40nm）为附着在肾小球基底膜内的扁平细胞，上有无数小孔，小孔有一层极薄的隔膜;中层为肾小球基膜肾小球基膜
7、（厚约240-370nm）分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过分子大小的主要部分，是机械屏障的主要部分；外层为上皮细胞层上皮细胞层（厚约40nm）又称足细胞，其间有许多狭小间隙，血液经滤膜过滤后，滤液入肾小球囊。内皮细胞内皮细胞有抗凝抗血栓，合成基底膜及血管活性物质的作用。基底膜基底膜带负电荷，维持正常结构，固定邻近细胞及构成滤过屏障起重要作用。足细胞足细胞防止中大分子量蛋白质漏出。系膜细胞和基质系膜细胞和基质起支撑肾小球毛细血管丛，调节肾小球滤过率，修补基底膜，清除异物代谢产物的作用。LOGOTEXT HERE肾穿刺LOGOTEXT HERE病理三镜LOGOTEXT HERE肾
8、脏病理巧记 骆驼是个急脾气，月亮一出就行进。骆驼是个急脾气，月亮一出就行进。系膜增生系膜增生3毫克，膜性肾病钉突成。毫克，膜性肾病钉突成。系膜插入基膜间，双轨就是膜增生。系膜插入基膜间，双轨就是膜增生。既然双轨就分型，只有既然双轨就分型，只有C3是是2型。型。注解：骆驼是个急脾气，月亮一出就行进。急性弥漫性肾小球肾炎驼峰状沉积物 快速进行性肾小球肾炎新月体 系膜增生3毫克，膜性肾病钉突成。3毫克3mg，就是：系膜增生性肾小球肾炎沉积物是C3，IgM,IgG.膜性肾病有钉突形成。系膜插入基膜厚，双轨就是膜增生。系膜增生，插入，基膜增厚 双轨征 诊断：膜增生性肾小球肾炎 既然双轨就分型，只有C3是
9、2型。膜增生性肾小球肾炎分2型 LOGOTEXT HERE微小病变性肾小球肾炎LOGOTEXT HERE系膜增生性肾炎 LOGOTEXT HERE膜性肾病LOGOTEXT HERE膜增生性肾小球肾炎LOGOTEXT HERE局灶节段性肾小球硬化局 灶节 段LOGOTEXT HERE光镜光镜免疫荧光免疫荧光电镜电镜微小病变微小病变肾小球基本正常肾小球基本正常阴性阴性广泛足突融合广泛足突融合系膜增生系膜增生系膜细胞和系膜基质弥漫增生系膜细胞和系膜基质弥漫增生IgA/G/MIgA/G/M,C3,C3系膜区或系膜区及毛细系膜区或系膜区及毛细血管壁颗粒样沉积血管壁颗粒样沉积系膜区、内皮下电子致密物系膜区
10、、内皮下电子致密物膜增生膜增生系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入基底膜和内皮细胞之间，形可插入基底膜和内皮细胞之间，形成成双轨征双轨征IgGIgG和和C3C3在系膜区及毛细血管壁呈在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积颗粒状沉积系膜区及内皮下电子致密物系膜区及内皮下电子致密物膜性膜性基底膜上皮侧嗜复红小颗粒，进而基底膜上皮侧嗜复红小颗粒，进而有有钉突钉突，基底膜逐渐增厚，基底膜逐渐增厚IgGIgG和和C3C3在毛细血管壁呈在毛细血管壁呈细细颗粒状颗粒状沉积沉积早期见基底膜上皮侧电子致密物伴早期见基底膜上皮侧电子致密物伴广泛足突融合广泛足突融合局灶节段局灶节段病变呈
11、局灶节段，受累节段的硬化病变呈局灶节段，受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊黏连），相应的肾小管萎缩，球囊黏连），相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化肾间质纤维化IgMIgM和和C3C3在肾小球受累节段呈在肾小球受累节段呈团块团块状状沉积沉积广泛足突融合广泛足突融合肾病综合征常见病理比较LOGOTEXT HERE第五部分诊断思路思维导向图实 例LOGOTEXT HERE诊断思路是否为是否为肾脏病肾脏病哪类综哪类综合征合征原发原发/继发继发病理病理类型类型肾功能肾功能 评估评估LOGOTEXT HERE否无诊断思路-思维导向图LOGOTEXT HERE原发及继
12、发性病理分型分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎FSGS膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎先天性肾病综合征狼疮性肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病肿瘤相关性肾病LOGOTEXT HERE肾病综合征常见病理类型特点血尿血尿高血压高血压肾衰肾衰微小病变微小病变15%15%镜下血尿镜下血尿无持续高血压无持续高血压无持续性肾功能减退无持续性肾功能减退系膜增生系膜增生70-99%70-99%血尿血尿发生率逐渐增加发生率逐渐增加发生率逐渐增加发生率逐渐增加膜增生膜增生99%99%血尿并常见肉眼血尿血尿并常见肉眼血尿出现早出现
13、早出现早出现早膜膜 性性30%30%有镜下血尿一般无肉眼血有镜下血尿一般无肉眼血尿尿5-105-10年逐渐出现肾损年逐渐出现肾损局灶节段局灶节段75%75%有血尿，有血尿，20%20%肉眼血尿肉眼血尿确诊时即有确诊时即有确诊时即有确诊时即有LOGOTEXT HERE水肿治疗要点水肿治疗要点水肿治疗要点1.治疗前要首先评估血容量情况，尤其是肾病综合征治疗前要首先评估血容量情况，尤其是肾病综合征 低血容量表现：口渴、脉压小、体位性低血压低血容量表现：口渴、脉压小、体位性低血压2.主要药物主要药物 利尿剂：依据利尿剂：依据GFR选择选择 久用不利尿（间断久用不利尿（间断/交叉）交叉）不能不能 过度利
14、尿（每天体重过度利尿（每天体重 减少减少0.51Kg）血浆制品：用于低血容量血浆制品：用于低血容量 白蛋白白蛋白3.其他：单纯超滤其他：单纯超滤 LOGOTEXT HERE高血压治疗要点1.高血压是肾脏病进展的重要因素高血压是肾脏病进展的重要因素2.药物选择药物选择 GFR30ml/min或透析患者：或透析患者：ACEI/ARB GFR30ml/min：CCB 往往联合用药：往往联合用药：CCB+.给药时间：给药时间：24h动态血压：杓型、非杓型动态血压：杓型、非杓型3.目标值：目标值：K/DOQI:尿蛋白尿蛋白1g/d 125/75mmHg 尿蛋白尿蛋白1g/d 130/80mmHg 201
15、8年美国高血压指南小于年美国高血压指南小于130/80mmHg LOGOTEXT HERE抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗1.尤其是肾病综合征（特别是病理为膜性肾病）尤其是肾病综合征（特别是病理为膜性肾病）2.可能具有的其他潜在作用：利尿、抑制系膜增生，可能具有的其他潜在作用：利尿、抑制系膜增生，改善改善GBM电荷状态电荷状态3.药物药物 肝素（普通、低分子）肝素（普通、低分子）华法林华法林 阿司匹林阿司匹林 潘生丁潘生丁LOGOTEXT HERE纪纪XXXX，男，男，1616岁，未婚，农民，贵州人，因岁，未婚，农民，贵州人，因 浮肿浮肿1 1周周 入院入院.查体：体温查体：体温37.037.0，血压
16、，血压115/70mmHg115/70mmHg，双肺呼吸音低，腹部软，稍隆，双下肢，双肺呼吸音低，腹部软，稍隆，双下肢重度浮肿，阴囊肿大至约重度浮肿，阴囊肿大至约10cm10cm*10cm10cm大小。大小。辅助检查：辅助检查：尿常规：隐血阴性，蛋白质尿常规：隐血阴性，蛋白质3+3+；肝功能肾功能：白蛋白肝功能肾功能：白蛋白(ALB)21.2g/L(ALB)21.2g/L，甘油三脂，甘油三脂(TG)(TG)4.20mmol/L4.20mmol/L，总胆固醇，总胆固醇(CHO)13.43mmol/L(CHO)13.43mmol/L，低密度脂蛋白，低密度脂蛋白(LDL)8.71mmol/L(LDL
17、)8.71mmol/L；血常规提示：血红蛋白血常规提示：血红蛋白(HGB)1(HGB)14 40.0g/l0.0g/l。病例 1LOGOTEXT HERE病例 1LOGOTEXT HERE病例 1LOGOTEXT HERE病例 2患者徐xx，男，51岁，农民，江西人，因“浮肿、尿泡沫增多2年”入院。查体：BP 130/75mmHg T 36.5，颜面眼睑轻度浮肿，双下肢中度浮肿。辅助检查：白蛋白(ALB)17.9g/L，甘油三脂(TG)4.07mmol/L，总胆固醇(CHO)7.27mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)4.73mmol/L。24小时尿蛋白定量 3531mg。尿蛋白3+。LOGOTEXT HERE膜性肾病膜性肾病感 谢 聆 听
