1、肾病综合征及泌尿系感染病生与临床病生与临床概述概述发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施如存在血栓形成的诱因，如呕吐腹泻造成的脱水，利尿剂引起的血容量的减少，血管内皮损伤等，更易形成血栓。儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主白蛋
2、白6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起高血压，除外激素影响慢性感染病程迁延达6个月以上婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主白蛋白5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响肾肾 内内 蛋蛋 白白 质质 分分 解解 代代 谢谢 增增 高高水水 分分 向向 间间 质质 转转 移移利利 钠钠 因因 子子 下下 降降钠钠 水水 潴潴 留留水水 肿肿醛醛 固固 酮酮 增增 高高抗抗
3、利利 尿尿 激激 素素 增增 高高 肾肾 小小 球球 滤滤 过过 率率 下下 降降血血 容容 量量 下下 降降胶胶 体体 渗渗 透透 压压 下下 降降高高 脂脂 血血 症症脂脂 质质 代代 谢谢 紊紊 乱乱低低 蛋蛋 白白 血血 症症大大 量量 蛋蛋 白白 尿尿肾肾 小小 球球 滤滤 过过 膜膜 通通 透透 性性 增增 高高致致 病病 因因 素素免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用原因原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了
4、激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L20g/L难以维持正常血容量难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐长期免盐或低盐无症状性菌尿 无临床症状，但尿常规有细菌，健康查体时发现。婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊Nephrotic syndrome，NS110万/ml，可疑，重复培养营养：限盐12g/d；继发性：病因明确，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢活肝、药物中毒等病因及发病机理迄今不明1.白蛋白20g/L难以维持正常血容量大量利尿或重度脱水是血容量显著降低；白蛋白5个/HP为异常正常尿中有少量蛋白质：有UTI 症状,中段尿培养菌落计数105/m1病生与临床（
5、重点与难点！病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断 单纯性单纯性NS 肾炎性肾炎性NS病理病理 MCD为主为主 non-MCD为主为主临床临床 凹陷性水肿凹陷性水肿 同单纯性同单纯性NS+以下一项或多项以下一项或多项 大量蛋白尿大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症低蛋白血症 沉渣沉渣RBC10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施原则：肾上腺皮质激素为主的
6、综合治疗措施休息：早期卧床，休息：早期卧床，3-63-6月可参加活动，避过劳月可参加活动，避过劳营养：限盐营养：限盐1 12g/d2g/d；优质蛋白质：；优质蛋白质：1.5-2g/kgd1.5-2g/kgd抗感染抗感染对症处理：对症处理：利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右 降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病以泼尼松以泼尼松1.
7、51.52mg/2mg/（kgdkgd）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）治疗治疗8w8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection,UTI中段尿培养中段尿培养:抗生素应用前完成抗生素应用前完成 避免污染避免污染
