1、 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型。SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。一、病因遗 传 因 素 同 孵 双 胎 发 病 率 高 患 者 家 族 中 患 病 者 多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易 感基因表达频率高环境因素 紫外线 药 物 可 出
2、现 药 物 性 狼 疮 过敏 食物 感染 分子模拟 超抗原作用 社 会 及 心 理 压 力性激素 雌激素 泌乳素二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常三、病理改变 光 镜 结 缔 组 织 的 纤 维 蛋 白 变 性 结 缔 组 织 的 基 质 粘 液 水 肿 坏死性血管炎对SLE诊断具有特征性的病理改变：苏 木 紫 小 体、洋 葱 皮 样 病 变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变四、临床表
3、现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害 肾炎的全部临床类型神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹 水、腹 膜 炎、肠 系 膜 血 管 炎眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、
4、抗SSA、抗SSB阳性五、实验室检查一 般 检 查：血 尿 常 规、血 沉自身抗体检查：抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是 S L E 的 主 要 筛 选 试 验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。抗SSA（Ro）抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性 的 S L E 患 者 均 可 阳 性。抗SSB（La）抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。抗Rib-
5、P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治 疗 和 预 后 判 断 上 意 义 大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT六、诊断及鉴别诊断 诊断：1982年美国风湿病学会制定的SLE分类标准,11项中4项即可诊断。鉴 别 诊 断 原 发 性 肾 脏 疾 病 其他结缔组织病:类风
6、湿肌炎、皮肌炎、白塞病 药物性狼疮七、治疗：一 般 治 疗：加 强 宣 教、对 症 治 疗 药物治疗：(a)轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素(b)已 累 及 内 脏 多 系 统 者 糖 皮 质 激 素：口 服 1 m g/k g/d 激素冲击：1000 mg/d，连3天 注意激素副作用细胞毒药物：环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次 注 意 不 良 反 应硫 唑 嘌 呤：2 m g/k g/d 不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲 氨 喋 呤：1 0-1 5 m g 每 周 一 次 副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋 呤肺炎环 孢 素
7、：3-5 m g/k g 分 2-3 次 口 服 副作用：肝、肾损害骁 悉：1 0-3 0 m g/k g 分 2-3 次 口 服爱若华：10-20mg/d雷 公 藤 制 剂：1 0-2 0 m g 每 日 三 次 副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。（c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和 C T X 冲 击 治 疗，对 症 治 疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。特 殊 治 疗 血 浆 置 换 干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照射八、预后 影 响 因 素 血 肌 酐 升 高 高血压 心肌损害、心功不全 狼 疮 脑 病 死 亡 原 因 肾 衰 竭 脑损害 心力衰竭 感染
