1、典型的对称性近端肌无力表现；典型的对称性近端肌无力表现；肌酶谱升高；肌酶谱升高；肌电图示肌源性损害；肌电图示肌源性损害；肌活检异常；肌活检异常；具有上述具有上述4 4条可以诊断多发性肌炎，如伴有条可以诊断多发性肌炎，如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。典型皮疹可确诊为皮肌炎。*Bohan A,Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis(first of two parts).N Eng J Med,1975,292:344-347.DMDM、PMPM、IBMIBM、非特异性肌炎非特异性肌炎(nonspecific myositis(nonspecific my
2、ositis，NSM)NSM)免疫介导的坏死性肌病免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing(immune-mediated necrotizing myopathymyopathy，IMNM);IMNM);PM/DMPM/DM的诊断标准的诊断标准（Dalakas MC 2003Dalakas MC 2003*）临床表现及临床表现及实验室检查实验室检查多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎隐性肌病隐性肌病皮肌炎皮肌炎 确诊确诊 拟诊拟诊 确诊确诊 拟诊拟诊肌源性肌无力肌源性肌无力*有有有有有有有有无无肌电图肌电图肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性
3、或非特异性肌源性或非特异性肌酶肌酶升高升高升高升高升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活检肌肉活检原发性肌症原发性肌症 CD8/MHC-I 阳性复合体阳性复合体，无镶边空泡无镶边空泡广泛广泛MHC-I表达无表达无CD8+细胞细胞浸润，无镶浸润，无镶边空泡边空泡#肌束或血管肌束或血管周围肌外膜周围肌外膜炎性浸润炎性浸润，束周萎缩束周萎缩肌束或血管肌束或血管周围肌外膜周围肌外膜炎性浸润，炎性浸润，束周萎缩束周萎缩非特异性改变非特异性改变皮损和钙化皮损和钙化有有无无无无无无无无*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis La
4、ncet,2003,362:971-982*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM)肌束膜、血管周围炎细胞浸润*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。典型的对称性近端肌无力表现；中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis
5、Lancet,2003,362:971-982无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别；N Eng J Med,1975,292:344-347.免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM);侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。PM:CD8/MHC-I复合体；不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982*Dalakas MC,Polymuositis and dermas
6、tomyositis Lancet,2003,362:971-982PM:PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM);不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；肌纤维内有红染的空泡；不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；肌纤维表面的MHC-I分子无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别；T淋巴细胞
7、受体（TCR）DM：炎性浸润、肌束萎缩；PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞典型的对称性近端肌无力表现；包涵体肌炎（inclusion-body myositis,IBM）广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM);肌束膜、血管周围炎细胞浸润*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis
8、 Lancet,2003,362:971-982欧洲ENMC标准 2004:肌束膜、血管周围炎细胞浸润不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别；PM:CD8/MHC-I复合体；不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；典型的对称性近端肌无力表现；皮肌炎（dematomyositis,DM）*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982特发性炎性疾病（Idio
9、pathic Inflammatory Myopathy,IIM）：欧洲ENMC标准 2004:无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别；典型的对称性近端肌无力表现；炎性细胞沿着血管周围或肌束膜浸润N Eng J Med,1975,292:344-347.广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#肌束膜、血管周围炎细胞浸润最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；炎性细胞沿着血管周围或肌束膜浸润*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-
10、982肌纤维表面的MHC-I分子正常肌肉病理（HE染色）肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982PM:PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）PM:CD8/MHC-I复合体；PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。T淋巴细胞受
11、体（TCR）中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩肌电图示肌源性损害；肌纤维坏死N Eng J Med,1975,292:344-347.病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶性炎细胞浸润，主要是CD8+T细胞围绕或侵入非坏死肌纤维。确诊 拟诊 确诊 拟诊PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞（主要为CD4+T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞*）广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#炎性细胞浸润*有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的IMM诊断标准。不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；N Eng J M
12、ed,1975,292:344-347.中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM)肌纤维内有红染的空泡；多发性肌炎（polymyositis,PM）国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982肌纤维坏死PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982典型的对称性近端肌无力表现；
