1、过过 敏敏 性性 紫紫 癜癜过敏性紫癜 又称出血性毛细血管中毒症（Henoch-Schonlein purpura，HSP），是一种较常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。临床表现为血液逸于皮肤、黏膜之下，出现瘀点瘀斑，可伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于儿童和青少年，平均年龄为5岁，男女之比为3：2.定义病因1.感染 细菌和病毒感染约占发病的细菌和病毒感染约占发病的24%。其中细菌以溶血性链球菌多见，可有急性扁桃体炎和上呼吸道感染；幽门螺旋杆菌。其中细菌以溶血性链球菌多见，可有急性扁桃体炎和上呼吸道感染；幽门螺旋杆菌HP感染可能是感染可能是HSP发病的重要因素之一，根治发病的重
2、要因素之一，根治HP有利于有利于HSP的康复，特别是腹型的康复，特别是腹型HSP的患者。肺炎支原体，柯萨奇病的患者。肺炎支原体，柯萨奇病毒，毒，EB病毒，乙肝疫苗接种，甲型肝炎和微小病毒病毒，乙肝疫苗接种，甲型肝炎和微小病毒B19感染后均可引起感染后均可引起HSP。寄生虫感染约占。寄生虫感染约占23%，其中以蛔虫感染，其中以蛔虫感染居多。寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产物都是异质蛋白，可引起本病居多。寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产物都是异质蛋白，可引起本病。2.药物3.食物 发病机制 以上各种因素引起自身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性
3、小动脉炎，造成血管壁通渗性和脆性增高，导致皮下组织，黏膜及内脏器官出血及水肿。HSP发病机制主要是存在免疫异常。体液免疫异常：HSP发病多为IgA所介导，在HSP患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物，且多沉积于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高，免疫复合物沉积或由于IgE介导血管损伤，导致毛细血管和小血管壁及其周围组织产生炎症，血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部或全身症状。细胞免疫：HSP患者B细胞处于高激活状态，T细胞功能紊乱。T细胞功能紊乱主要表现在T细胞亚群失调，活化异常及调节性T细胞功能紊乱。在HSP急性期：白细胞介素-6显著升高；血管内皮生长因子明显增高，血管细胞间
4、黏附分子1水平显著；补体水平下降。本病主要见于儿童及青年，6岁以上占多数。春秋季节好发。起病前13周有上呼吸道感染病史。可有倦怠，乏力，低热，纳差等前驱症状。临床表现 （一）皮肤 首起症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状23天后出现，常对称分布，以下肢伸侧及臀部多见，分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，可互相融合，常伴荨麻疹，多型性红斑及局限性或弥漫性水肿。严重的紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死皮肤损害有4种类型1.单纯性紫癜常伴天包疮样皮肤损害2.荨麻疹伴血管神经性水肿3.弥散性红斑，伴或不伴水肿4.皮肤坏死，或伴有溃疡形成 （二）腹部 约50%的病例有腹痛，常发生在出疹的17天
5、，位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血（呕血,便血等）。由于肠道蠕动紊乱，可诱发肠套叠，在小儿多见。肠坏死、肠穿孔少见。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。（三）关节症状 多见于膝、踝等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或明显红，肿，痛及活动障碍，反复发作，但不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。临床表现临床表现（四）肾脏病变 见于1/21/3的患者，一般于紫癜出现后18周内出现，可持续数月或数年，主要表现为血尿，蛋白尿，水肿，高血压。个别严重病例死于尿毒症。根据临床进展，紫癜性肾炎可分为4种类型：迁延性肾炎肾病综合症慢性肾小球肾
6、炎急进性肾炎根据体征可将本病分为皮肤型（单纯紫癜型），腹型根据体征可将本病分为皮肤型（单纯紫癜型），腹型（Schonlein Schonlein 型），关节型（型），关节型（HenochHenoch型），若有两种以型），若有两种以上并存时称为混合型。上并存时称为混合型。（五）神经症状 当病变累及脑和脑膜血管时，可出现各种神经系统症状，如头痛，头晕，呕吐，目眩，神志恍惚，烦躁，谵妄，癫痫，偏瘫，意识模糊，昏迷等，但例数极少。（六）其他症状 病变累及呼吸道时，可出现咯血，胸膜炎症状，临床少见。临床表现（一）一般检查血常规：白细胞技术正常或轻度升高，有感染时可增高。合并寄生虫感染时嗜酸性 粒细胞可增
7、高。合并内脏出血者可呈中度失血性贫血。尿常规：取决于肾脏受累程度。若伴发紫癜性肾炎时，血尿和蛋白尿极为常见，偶尔可见。粪便常规：胃肠道受累时大便隐血阳性。血沉增高见于2/3的病例，抗“O”可增高。血清循环免疫复合物（CIC）增高。在严重肾病病例，尿素氮及肌酐增高。患者的骨髓象检查均为正常。划痕实验可以阳性。辅助检查辅助检查（二）出凝血机制检查束臂试验在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮新出血点超过10个以上，称束臂试验阳性。30%50%的病例束臂试
8、验为阳性肤新出血点的数目。甲皱毛细血管试验可见到毛细血管扩张，扭曲或畸形，对针刺反应也减弱。凝血全套出血时间，凝血时间和血块收缩等均在正常范围内。辅助检查 （三）免疫学检查 约50%的病例的血清IgG和IgA增高，但以IgA增高为主。有些病例IgE增高，临床无特异性。（四）皮肤或肾脏活检 行病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断价值。典型病例的诊断并不困难，凡是有以下特点者即可诊断：诊断1.四肢出现对称分布，分批出现的紫癜。2.在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛，便血，关节酸痛，血尿及水肿等。3.血小板计数，凝血功能检查及骨髓检查等均正常。鉴别诊断1.皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作
9、鉴别。药疹患者有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹，血小板计数减少，骨髓象见巨核细胞成熟障碍。2.关节型需与风湿病相鉴别。3.腹型本病腹痛部位不固定，腹痛虽明显，但局部体征较轻，且多无腹肌紧张。需与急性阑尾炎，肠梗阻，肠套叠，肠穿孔，急性细菌性痢疾等鉴别。4.肾型需与急性肾小球肾炎，狼疮肾炎，肾结核等相鉴别。肾小球肾炎患者无皮肤紫癜及腹部，关节症状。狼疮肾炎患者有多脏器损害，白细胞减少，血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。治 疗 （一）消除致病因素原则上应停止接触任何可能引起过敏物质，停用可能引起过敏
10、的食物或药物，去除病灶，控制感染，驱除寄生虫。治 疗（二）一般治疗 可选用盐酸异丙嗪（非那根）每次12.525mg，TID，PO；马来酸氯苯那敏 4mg TID PO;氯雷他定 10mg QD PO;阿司咪唑（息斯敏）10mg QD PO。10%葡萄糖酸钙静脉注射也可应用，但疗效不肯定。1.抗组胺药物 作为辅助用药，芦丁1015片，TID PO；维生素C 1g，每天12次口服或静脉滴注。2.芦丁和维生素C 卡巴克络每次10mg，每次23次，肌肉注射，或用4060mg加入葡萄糖溶液中静脉滴注；酚磺乙胺 0.250.5g，每天23次，肌肉注射，静脉注射或静脉滴注。有肾脏病变，抗纤溶药物慎用。3.止
11、血药（三）糖皮质激素 抑制抗原抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节型，腹型和皮肤型疗效较好，对肾型无效，不能改变肾型患者预后。常用泼尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐渐停药。如1周后皮疹不退可加至每天4060mg.病情急重者可用氢化可的松每天100200mg 静脉滴注，待病情好转后改用口服。治 疗（四）免疫抑制剂如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂，特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺 2.5mg/（kg.d）口服，或硫唑嘌呤 2.5mg/（kg.d）口服，连续46个月。免疫抑制剂也可与糖皮质激素何用。（五）抗凝治疗急进性肾炎，肾病综合症病例，除用糖皮质激素，环磷酰胺外，还可用抗凝治疗。如肝素治疗使用APTT维持至正常值的1.52.0倍；后改华法林1020mg/d，以35mg/d维持，使凝血酶原时间维持在正常的12倍。治 疗病程一般为36个月，一次发作可持续1周6个月不等。关节及皮肤症状者病期较短，腹部症状明显者病成较长，病原持续存在时可转为慢性。如再次接触过敏原，可导致本病复发。本病多呈自限性，一般6周内可自愈，预后大多数良好，少数迁延数年。如果并发肾炎进展为肾衰竭，或有脑部病变并发脑出血者，预后不良。病程与预后
