1、硬脑膜动静脉瘘先天性？获得性？婴儿DAVF 与脑动静脉畸形/囊性动脉瘤并存l硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在极其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静脉腔内,而且常常存在着5090m 直径的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以静脉窦附近为最多l胚胎发育过程中脑血管发育异常硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加/静脉窦附近的血管异常增生硬脑膜动静脉瘘l 常常与静脉窦的血栓形成或畸形并存与手术,创伤,感染,炎症甚至与激素的改变有关多见于成年人单纯横窦高压3/22（23.1%）形成DAVF“生理性动静脉交通”开放学说肌源性自我调节障碍学说血栓机化学说 脑静脉窦血栓形成静脉
2、窦内高压静脉窦附近潜在的“生理性动静脉交通”开放开放后的AV 交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血DAVF 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜动静脉间压力梯度改变微小静脉内压力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。脑静脉窦血栓形成 血栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦之间形成潜在交通不断增生 脑静脉窦血栓机化和再通的过程中,原存在于硬膜窦壁上的发育不良的血管进一步发育 动脉与脑静脉窦间直接交通 脑静脉窦血栓形成也可导致DAVF的自发性闭塞无法解释不合并静脉窦血栓或静脉炎的DAVF 病例；也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产生DAVF从数量上看,“生理
3、性交通”很难足以形成DAVF 中如此大量的丛状的动静脉瘘,从部位上看,“生理性交通”主要存在上矢状窦附近,横窦和乙状窦附近则比较少见,但是,DAVF 却主要发生在横窦和乙状窦 型，DAVF 伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中（病情严重，常有占位效应）。Post-emb ang.压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成禁忌证:如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。型，直接引流到蛛网膜下腔或皮质静脉，使这些静脉扩张，甚至呈瘤样改变（常出现SAH）；巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应压迫内眦外上方眼上静脉
4、与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动 脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区及上颈段存在广泛吻合颈外动脉与颈内、椎基动脉间的“危险吻合”相应神经功能缺损症状Sundt&Piepgras:脑静脉窦血栓形成 血栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦之间形成潜在交通不断增生 DAVF约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉发生率约占颅内血管畸形的10%15%,幕上动静脉畸形的6%,幕下动静脉畸形的35%越来越多的医生认为DAVF 从病因来看,是静脉源性的,其临床表现也取决于引流静脉的类型,故治疗上也应从静脉着
5、手与脑静脉窦血栓形成关系某种起始因素(如脑静脉窦血栓,栓塞性静脉炎,感染或无菌性炎症)启动新血管生成机制缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有丝分裂因子(TGF2,IL21,HBGF22)硬膜内层丰富的微血管网出芽、增生、并向硬膜浅层的网状静脉丛延伸网状静脉丛管壁薄,很易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉瘘少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激椎动脉脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血单纯横窦高压3/22（23.病变部位前颅窝型、海绵窦型、后颅窝型l某种起始因素(如脑静脉窦血栓,栓塞性静脉炎,感染或无菌性炎症)启动新血管生成机制缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有
6、丝分裂因子(TGF2,IL21,HBGF22)硬膜内层丰富的微血管网出芽、增生、并向硬膜浅层的网状静脉丛延伸网状静脉丛管壁薄,很易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉瘘 （引流静脉类型）:型，静脉引流到硬脑膜窦或硬脑膜静脉（顺流，症状主要有动静脉短路引起）；型，静脉引流到硬脑膜窦，逆行充盈皮质静脉（逆流，症状由扩张迂曲薄壁的静脉引起）；型，直接引流到蛛网膜下腔或皮质静脉，使这些静脉扩张，甚至呈瘤样改变（常出现SAH）；型，DAVF 伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中（病情严重，常有占位效应）。脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉 的脑膜回返动脉吻合枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升
7、动 脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区及上颈段存在广泛吻合脑膜中动脉可与颈内动脉吻合，脑膜中 动脉岩骨后支参与同侧面神经供血 颅内杂音 头痛 蛛网膜下腔出血 颅内压增高 中枢神经功能障碍 脊髓功能障碍 其他 静脉引流的方向、流速、流量瘘口所处的部位约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到压迫同侧颈动脉可使杂音减弱病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛 硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高 扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激病变压迫三叉神经半月节向皮层静脉引
8、流时，有脑血管的牵拉Picard:硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜动静脉间压力梯度改变微小静脉内压力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。后颅窝DAVF 向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻,脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓Post-emb ang.约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉脑静脉窦血栓形成DAVF椎动脉脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血DAVF 本身极少显影经颈内静脉或股静脉途径（股静脉颈内静脉岩上窦/岩下窦海绵窦/侧窦）Aneurismal dilationOnyx injectionTotal oc
9、clusion of the咽升动脉分支可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血Trans-r-mma,the tip position was very near the fistula主要原因DAVF 由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情况下,血管压力增高极易破裂出血栓塞物通过动静脉瘘引流静脉栓塞梗死(如表浅的Sylvius 静脉栓塞而继发出血)误栓:“危险吻合”、栓塞剂不合适咽升动脉分支可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血（CT/CTA/MRA/MRI/DSA）l全脑血管造影（全脑血管造影（DSADSA）是诊断）是诊断DAVFDAVF的金标准！的金标准！（
10、如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其他血管,或是出血、脑积水，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状）MRI 与CT 存在同样的问题:血栓形成的静脉窦,扩张的皮质静脉,急性和亚急性蛛网膜下腔、硬膜下或脑实质内出血供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在是该病的特征,而非动静脉畸形所表现的供血动脉与引流静脉之间存在畸形血管团全脑血管造影（DSA）是诊断DAVF的金标准！约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉注意在行颈外动脉栓塞时,应特别注意颈外动脉与颈内动脉或椎动脉之间的“危险吻合”,有的栓塞材料可通过“危险吻合”进入颈内动脉或椎基底动脉,导致误栓塞产生
11、并发症,甚至会危及病人生命巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应？从数量上看,“生理性交通”很难足以形成DAVF 中如此大量的丛状的动静脉瘘,从部位上看,“生理性交通”主要存在上矢状窦附近,横窦和乙状窦附近则比较少见,但是,DAVF 却主要发生在横窦和乙状窦颈外动脉与颈内、椎基动脉间的“危险吻合”相应神经功能缺损症状禁忌证:如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产生DAVF禁忌证:如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。颈外动脉与眼动脉间“危险吻合”误栓眼动脉突然失明脑静脉窦血栓形成DAVF约有67%的病人有主观和
12、客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉枕动脉常通过骨穿支、乳突后、下支供应横窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜l适应证l禁忌证l栓塞材料l入路l并发症 有出血或出血倾向如向皮质或深静脉引流、与充血有关的明显扩张的静脉有难以耐受的颅内血管杂音有进行性神经功能缺损有局部压迫症状颅内压增高引流静脉或静脉窦己丧失正常的引流功能,不能成为大脑的正常静脉引流途径,向心引流闭塞,而且是通向皮质静脉的重要通道所有做血管造影的禁忌证动脉入路超选择性插管无法避开潜在的“危险吻合”或正常脑组织供血分支口口 ECA 供血为主,供血动脉与ICA、VA 之间无危险吻合,或有危险吻合但超选择性插管可避开危险吻合 对ICA
13、 或VA 的脑膜支,如超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉,亦可栓塞如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。对前颅窝区DAVF,其由眼动脉的筛前、后动脉供血,虽然有经动脉栓塞的成功报道,但其往往会误栓眼动脉而致失明,故大多数学者认为栓塞是禁忌的 经颈内静脉或股静脉途径（股静脉颈内静脉岩上窦/岩下窦海绵窦/侧窦）经眼上静脉途径（CS 区DAVF）越来越多的医生认为DAVF 从病因来看,是静脉源性的,其临床表现也取决于引流静脉的类型,故治疗上也应从静脉着手lTransvenous approachl当动静脉入路都无法达到治疗目的,且静脉窦已完全丧失生理功能时,可采用手术暴露穿刺静脉窦,栓塞瘘口。该方法多用于上矢状窦、乙状窦或横窦部位的瘘口。“危险吻合”、栓塞剂不合适脑膜中动脉颞骨岩后支参与同侧面神经血管供血面神经局部缺血 颈外动脉与颈内、椎基动脉间的“危险吻合”相应神经功能缺损症状栓塞物通过动静脉瘘引流静脉栓塞梗死(如表浅的Sylvius 静脉栓塞而继发出血)颈外动脉与眼动脉间“危险吻合”误栓眼动脉突然失明 lDAVF 的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和(或)放射外科方能治愈
