1、二、补体系统二、补体系统（complement systemcomplement system）补体（补体（complementcomplement，C C）是存在于人或脊）是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋白质。白质。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。件，故被称为补体。又因其是由又因其是由3030多种可溶性蛋白质和膜结合多种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。1 1补体系统的组成补体系统的组成 30 30多种蛋白质，最
2、基本的是多种蛋白质，最基本的是C1C1（C1qC1q、C1rC1r、C1sC1s）-C9-C9共共1111种蛋白种蛋白2 2补体特性补体特性 多数组分为糖蛋白。血清中各成分含量不多数组分为糖蛋白。血清中各成分含量不 等，等，C3C3含量最多，含量最多，D D因子最少。因子最少。不稳定：不稳定：56566060 30min 30min可灭活可灭活 正常生理情况下，以非活化形式存在。经正常生理情况下，以非活化形式存在。经 过系统激活才起作用过系统激活才起作用 协助抗体、吞噬细胞等，起非特异的清除抗协助抗体、吞噬细胞等，起非特异的清除抗 原，防御感染等作用原，防御感染等作用3.3.补体系统的三条激活
3、途径补体系统的三条激活途径 经典途径（经典途径（classical pathwayclassical pathway）旁路途径（旁路途径（alternative pathwayalternative pathway）MBLMBL途径（途径（MBL pathwayMBL pathway）(1)经典（传统）激活途径经典（传统）激活途径 激活剂激活剂 Ag-Ab Ag-Ab复合物复合物(IgG(IgG、IgM)IgM)参与成分参与成分 C1 C1C9C9 激活过程（三个阶段）激活过程（三个阶段）识别阶段识别阶段 活化阶段活化阶段 膜攻击阶段膜攻击阶段 活化阶段活化阶段C3C3转化酶和转化酶和C5C5
4、转化酶的形成转化酶的形成 膜攻击阶段：膜攻击阶段：膜攻击复合体膜攻击复合体MACMAC（C5b6789nC5b6789n）形成）形成 C5a C5a C4b2b3b C4b2b3b C5 C5 C5b+C6+C7 C5b+C6+C7 C5b67+C8 C5b67+C8 C5b678+C9 C5b678+C9 C5b6789n(C5b6789n(膜攻击复合体膜攻击复合体)细胞裂解细胞裂解(2)(2)旁路旁路(替代替代)激活途径激活途径 激活剂激活剂 酵母、细菌的多糖成分酵母、细菌的多糖成分 （LPSLPS）；凝聚的）；凝聚的 IgA IgA、IgEIgE等。等。参与成分参与成分 B B、D D、
5、P P因子、因子、C3C3、C5 C5C9C9不稳定不稳定(3)MBL(3)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂激活剂 MBL(mannose-binding lectin)MBL(mannose-binding lectin)MBL MBL MBLMBL复合物复合物 MASP-1 MASP-1（MBL-associated MBL-associated serine protease-1 serine protease-1）MASP-2 MASP-2 补体激活途径补体激活途径经典（传统）经典（传统）途径途径替代（旁路）替代（旁路）途径途径激活激活C5C5细胞
6、裂解细胞裂解抗体依赖抗体依赖甘露糖凝集素甘露糖凝集素途径途径非抗体依赖非抗体依赖激活激活C3C3形成形成C5C5转化酶转化酶4.4.补体的生物学功能补体的生物学功能 包括：溶细胞作用；包括：溶细胞作用；补体活化片段介导的生物学作用补体活化片段介导的生物学作用 (1)(1)溶细胞作用溶细胞作用 补体系统活化补体系统活化 膜攻击复合物膜攻击复合物 溶解溶解靶细胞靶细胞(2)(2)补体活化片段介导的生物学作用补体活化片段介导的生物学作用 调理作用调理作用 Ag Ag（颗粒性）（颗粒性）-Ab-Ab 复合物复合物 C3bC3b、C4b C4b、iC3b iC3b 结合于吞噬细胞结合于吞噬细胞CRCR
7、吞噬免疫复合物。吞噬免疫复合物。免疫黏附：加速清除免疫复合物免疫黏附：加速清除免疫复合物 Ag-AbAg-Ab复合物（可溶性）复合物（可溶性）C3b C3b或或C4bC4b 与血细胞（如红细胞、血小板）与血细胞（如红细胞、血小板）CRCR结合结合 吞噬清除。吞噬清除。参与参与炎症反应炎症反应 1 1过敏毒素作用过敏毒素作用 过敏毒素过敏毒素 C5a C5a、C3aC3a和和C4aC4a C5a C5a、C3a C3a 肥大细胞和嗜碱性肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（粒细胞（C5aRC5aR、C3aR)C3aR)释放活释放活 性介质性介质(如组胺、白三烯及前列如组胺、白三烯及前列 腺素等腺素等)过敏反
8、应性病理变化。过敏反应性病理变化。22趋化作用趋化作用 趋化因子趋化因子C5aC5a、C3aC3a、C4a C4a 和和 C5b67C5b67 C5a C5a、C3a C3a 吞噬细胞向感染部位聚集吞噬细胞向感染部位聚集 炎症反应。炎症反应。33激肽样作用激肽样作用 C2a C2a、C4aC4a能增强血管的通透性能增强血管的通透性 炎性渗出、水肿。炎性渗出、水肿。免疫调节作用免疫调节作用 1C3b1C3b促吞噬细胞作用；促吞噬细胞作用；2C3b 2C3b与与B B细胞表面细胞表面CR1CR1结合结合 促促B B细胞增殖分化。细胞增殖分化。本部分学习要点本部分学习要点 1.1.补体系统的概念、特性及其组成。补体系统的概念、特性及其组成。2.2.补体三条激活途径的异同。补体三条激活途径的异同。3.3.补体系统的生物学作用。补体系统的生物学作用。NoImage
