癫痫发作与癫痫综合征标准课件.pptx

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1、Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981:22:

2、489-501.Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981;22:489-501.Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981;22:489-501.Reflex seizuresWHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病,其核心症状是反复多次的无促发

3、因素的发作(unprovoked seizure)With elementary sensory symptoms(e.Lennox-Gastaut综合征的强直发作(Tonic seizure)常常有先兆(比如胃气上升感、心里难受等),mesial temporal lobe seizures)Drug or other chemically-induced seizures,supplementary motor seizures)Other types defined by location and etiology双侧性的慢的棘慢波综合,mesial temporal lobe seiz

4、ures)癫痫及癫痫综合征的分类:疾病分类10-20岁之间发病,高峰发病年龄是12-18岁Juvenile absence epilepsyReflex epilepsies非癫痫发作 晕厥(syncope)、TIA、心因性 发作(psychogenic seizure)等复杂部分性发作是最常见的发作形式,其表现为动作停止、凝视,并伴有口咽部自动症,时间远较典型失神发作更长,且发作后常常有意识混浊状态(表现为失定向、遗忘、语言障碍等),较少继发全身强直阵挛发作对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步,而并非最后一步Adapted from International League A

5、gainst Epilepsy.遗传预致性、查体及发育正常癫痫及癫痫综合征的分类癫痫及癫痫综合征的分类(198年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟 ILAE)Myoclonic absence seizures临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件,可以分为癫痫性(epileptic)和非癫痫性(non-epileptic)WHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病,其核心症状是反复多次的无促发因素的发作(unprovoked seizure)可以初步判断患者对治疗的反应及预后Limbic epilepsies癫 痫(epilepsy)Reflex seizures持续时间

6、:12分钟双侧对称性的3Hz棘慢综合波癫痫及癫痫综合征的分类Early onset benign childhood occipital epilepsy(Panayiotopoulos type)Atonic seizuresMesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies1981:22:489-501.Atonic seizuresEpilepsia.Febrile seizures可在强直-阵挛发作前出现 特异性的发作间期和发作期的放电大部分患者的发作不多,且容易控制,部分患者甚至不需要药物治疗,在青春期多数可缓解T

7、ypical absence seizure典型失神发作典型失神发作双侧对称性的双侧对称性的3Hz棘慢综合波棘慢综合波Typical absence seizure典型失神发作典型失神发作Myoclonic seizure肌阵挛发作肌阵挛发作双侧性的多棘慢波综合双侧性的多棘慢波综合Lennox-Gastaut综合征的发作间期放电综合征的发作间期放电双侧性的慢的棘慢波综合双侧性的慢的棘慢波综合Lennox-Gastaut综合征的强直发作(综合征的强直发作(Tonic seizure)双侧性的爆发快节律双侧性的爆发快节律Lennox-Gastaut综合征的强直发作(Tonic seizure)全面

8、性发作(generalized seizures)双侧对称性的3Hz棘慢综合波对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步,而并非最后一步Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep(other than LKS)Late onset childhood occipital epilepsy(Gastaut type)Tonic seizures常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫Immediate and early post traumatic seizures可以由单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身化Wi

9、th tonic featuresAdapted from International League Against Epilepsy.临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到 对应的形式Single seizures or isolated clusters of seizures有时可表现为一种情感性的先兆,如恐惧等大脑的某个局灶部位受累Myoclonic atonic seizures对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步,而并非最后一步癫痫是常见的神经系统疾病,癫痫患病率是指凡是一生中患过癫痫(不管是否已被控制均包括在内)的人数占群体人数的比例,其地区差异很大,如欧洲是57

10、,日本35,美国510,据我国1982年至1983年对6城市6万多人调查情况显示患病率为46,一般认为49,儿童为57,世界上已有3000多万癫痫患者,我国也有800万癫痫患者WHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病,其核心症状是反复多次的无促发因素的发作(unprovoked seizure)Lennox-Gastaut综合征的强直发作(综合征的强直发作(Tonic seizure)双侧性的爆发快节律双侧性的爆发快节律单纯部分性发作的发作间期放电(清醒时)单纯部分性发作的发作间期放电(清醒时)右侧中央中颞尖慢波右侧中央中颞尖慢波单纯部分性发作的发作间期放电(睡眠时)单纯

11、部分性发作的发作间期放电(睡眠时)放电明显增多放电明显增多内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikesFamilial temporal lobe epilepsies内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波With elementary sensory symptoms(e.部分性癫痫(localization-related epilepsy)双侧对称性的3Hz棘

12、慢综合波1981:22:489-501.全面性发作(generalized seizures)一个或者多个部位或边缘系统1981:22:489-501.双侧性的慢的棘慢波综合不能分类的发作(unclassified seizures)Tonic-clonic seizures(includes variations beginning with a clonic or myoclonic phase)内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only大部分患者的发作不多,且容易控制,部分患者甚至不需

13、要药物治疗,在青春期多数可缓解EEG为双侧性的爆发的多棘慢波综合Rarely repeated seizures(oligo-epilepsy)典型的临床发作常常以先兆为开始,最常见的先兆为一种胃气上升感,或一些消化道症状。Adapted from International League Against Epilepsy.单纯部分性发作的发作间期放电左枕尖波单纯部分性发作的发作间期放电左枕尖波单纯部分性发作的发作期放电单纯部分性发作的发作期放电右枕后颞长程爆发的尖慢波节律,患者述眼前闪光右枕后颞长程爆发的尖慢波节律,患者述眼前闪光患者述眼前闪光,持续患者述眼前闪光,持续30s左右缓解,意识始

14、终清楚左右缓解,意识始终清楚Adapted from International League Against Epilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.Lennox-Gastaut综合征的发作间期放电综合征的发作间期放电双侧性的慢的棘慢波综合双侧性的慢的棘慢波综合单纯部分性发作的发作间期放电(睡眠时)单纯部分性发作的发作间期放电(睡眠时)放电明显增多放电明显增多,mesial temporal lobe seizures)非癫痫发作 晕厥(syncope)、TIA、心因性 发作(psychogenic seizure)等一个或者多个部位或边缘系统1981:22:4

15、89-501.With typical(temporal lobe)automatisms(e.特异性的发作间期和发作期的放电Rarely repeated seizures(oligo-epilepsy)内侧颞叶癫痫(MTLE)Lennox-Gastaut综合征的强直发作(Tonic seizure)可在强直-阵挛发作前出现全面性发作(generalized seizures)单纯部分性发作的发作期放电Early onset benign childhood occipital epilepsy(Panayiotopoulos type)临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到 对应的形式M

16、yoclonic atonic seizuresAtypical absence seizuresAdapted from International League Against Epilepsy.WHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病,其核心症状是反复多次的无促发因素的发作(unprovoked seizure)常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫Rarely repeated seizures(oligo-epilepsy)单纯部分性发作的发作间期放电(清醒时)Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy不能分类的

17、发作(unclassified seizures)右枕后颞长程爆发的尖慢波节律,患者述眼前闪光Epilepsy with myoclonic absences10-20岁之间发病,高峰发病年龄是12-18岁Without tonic features*Generalized epilepsies with febrile seizures plusBenign myoclonic epilepsy in infancyEpilepsy with myoclonic absencesSeizure应该被认为是某种潜在原因的一个症状,而不应该被认为是疾病本身Juvenile myoclonic epilepsy双侧对称性的3Hz棘慢综合波,occipital and parietal lobe seizures)1981:22:489-501.持续时间:12分钟Epilepsy with myoclonic-astatic seizures单纯部分性发作的发作期放电,occipital and parietal lobe seizures)Myoclonic atonic seizures患者述眼前闪光,持续患者述眼前闪光,持续30s左右缓解,意识始终清楚左右缓解,意识始终清楚

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