1、临床表现特点临床表现特点学龄期女孩学龄期女孩 多系统损害多系统损害以发热最多见以发热最多见(88.6%)器官受累率高于成人且症状重器官受累率高于成人且症状重2021/4/272皮肤、黏膜皮肤、黏膜(80%)蝶形红斑蝶形红斑(盘状红斑盘状红斑)(3050%)口腔溃疡口腔溃疡(20%)脱发脱发(15%)光过敏光过敏(30-60%)雷诺现象雷诺现象(10-20%)其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑2021/4/273血液系统血液系统(2062%)贫血贫血(5090%)白细胞减少白细胞减少(35%)血小板减少血小板减少(2550%)110%ITP最终发展为最终
2、发展为SLEITP患者患者ANA(+)者者31%发展为发展为SLE (平均平均2.32.3年，特别是脾切除术后年，特别是脾切除术后)2021/4/274心血管系统心血管系统(50%)心包炎心包炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎(二尖瓣最多受累二尖瓣最多受累)心律失常心律失常心力衰竭心力衰竭2021/4/275关节损害关节损害(90%)常见于四肢小关节常见于四肢小关节可游走和自然缓解可游走和自然缓解很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位2021/4/276神经系统神经系统(2070%)精神精神/神经神经/周围神经受累周围神经受累多发生在病初多发生在病初2年内年内70%EEG
3、异常异常CT/MRI异常异常改变改变可能与抗心磷脂抗体可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关有关2021/4/277呼吸系统呼吸系统(1017%)胸膜炎胸膜炎间质损害、肺纤维化间质损害、肺纤维化肺栓塞肺栓塞/急性肺出血急性肺出血慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病肺动脉高压肺动脉高压2021/4/278受累系统受累系统发生率发生率(%)受累系统受累系统发生率发生率(%)皮肤皮肤15-75心肺系统心肺系统30-50红斑红斑55心包炎心包炎45脱发脱发20浆膜炎浆膜炎35光过敏光过敏15肺出血肺出血5雷诺现象雷诺现象25胃肠道胃肠道5-20肾脏肾脏85-100口腔口腔/鼻咽部溃疡鼻咽部溃疡15高血压高血压30肠
4、系膜血栓形成肠系膜血栓形成10肾功能衰竭肾功能衰竭10无菌性腹膜炎无菌性腹膜炎5肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统20-95肝脾肿大肝脾肿大45关节炎关节炎75神经系统神经系统30-40肌炎肌炎20中枢性中枢性30周围性周围性30各系统受累的发生率各系统受累的发生率2021/4/279起病时的临床表现起病时的临床表现发热、全身不适及乏力发热、全身不适及乏力皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑肾炎肾炎/肾病综合征肾病综合征贫血贫血/血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜关节受累关节受累浆膜炎症浆膜炎症神经系统症状神经系统症状2021/4/2710临床表现临床表现例数例数百分率百分
5、率(%)发热发热4654.1蝶形红斑蝶形红斑3743.5肾损害肾损害3440.0关节症状关节症状2832.9其它皮疹其它皮疹2327.0乏力乏力2023.5高血压高血压1821.2贫血贫血1416.5心包炎心包炎/心肌炎心肌炎1214.185例例SLE的起病症状的起病症状2021/4/2711狼疮性肾炎狼疮性肾炎系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者即可诊断现者即可诊断蛋白尿蛋白尿0.15g/24h或或4mg/(kg.hr)血尿血尿RBC5个个/HP(离心尿离心尿)肾功能异常肾功能异常(包括肾小球和包括肾小球和/或肾小管功能或肾小管功能)肾活检异常
6、肾活检异常2021/4/2712狼疮性肾炎的临床分型狼疮性肾炎的临床分型孤立性血尿和孤立性血尿和/或蛋白尿或蛋白尿急性肾炎型急性肾炎型肾病综合征型肾病综合征型)急进性肾炎型急进性肾炎型慢性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型肾小管间质损害型亚临床型亚临床型2021/4/2713狼疮性肾炎的病理狼疮性肾炎的病理光镜：光镜：病理变化轻重不一病理变化轻重不一 白金耳样改变白金耳样改变 细胞核破碎细胞核破碎(苏木素小体苏木素小体)中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润免疫荧光：免疫荧光：满堂亮满堂亮 IgG,早期补体成分早期补体成分(C1q,C3,C4)电镜：系膜、内皮下和上皮下电子电镜：系膜、内皮下和上皮下电子致
7、密物沉积致密物沉积2021/4/2714国际肾脏病协会和肾脏病理学会国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003(ISN/RPS)2003年年狼疮性肾炎分类标准狼疮性肾炎分类标准型：轻微病变性型：轻微病变性LN型：系膜增生性型：系膜增生性LN型：局灶性型：局灶性LN型：弥漫性型：弥漫性LN型：膜性型：膜性LN型：终末硬化性型：终末硬化性LN2021/4/2715国际肾脏病协会和肾脏病理学会国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003(ISN/RPS)2003年年狼疮性肾炎分类标准狼疮性肾炎分类标准型型 轻微病变性轻微病变性LN 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物光镜
8、下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物型型 系膜增生性系膜增生性LN 光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮免疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物下沉积物2021/4/2716型：局灶性型：局灶性LN 累及累及50%+)细胞细胞管型管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或 混合型管型混合型管型2021/4/2730SLE的诊断标准的诊断标准8.8.神经系统异常：神经系统异常：抽搐：非药物或
9、代谢紊乱，如尿毒症、酮症抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱所致酸中毒或电解质紊乱所致 精神症状：非药物或代谢紊乱精神症状：非药物或代谢紊乱(同上同上)9.9.血液学异常：血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多溶血性贫血伴网织红细胞增多 白细胞减少，至少两次测定少于白细胞减少，至少两次测定少于4 410109 9/L/L 淋巴细胞减少，至少两次测定少于淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.51.510109 9/L/L 血小板减少，少于血小板减少，少于10010010109 9/L(/L(除外药物影响除外药物影响)10.10.免疫学异常：免疫学异常：抗抗dsDNAdsDNA抗
10、体阳性抗体阳性/抗抗SmSm抗体阳性抗体阳性/抗磷脂抗体抗磷脂抗体 阳性阳性11.11.抗核抗体：抗核抗体：免疫荧光法或其他相应方法检测免疫荧光法或其他相应方法检测ANAANA抗体滴度异抗体滴度异 常，并排除了药物因素常，并排除了药物因素 注：注：符合其中符合其中4 4项或以上即可诊断为项或以上即可诊断为SLESLE 2021/4/2731 1987年中华风湿病学会修订的年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准诊断标准 1.1.蝶形红斑或蝶形红斑或盘状红斑盘状红斑 2.2.光过敏光过敏 3.3.口鼻腔粘膜溃疡口鼻腔粘膜溃疡 4.4.非畸形性关节炎或多关节痛非畸形性关节炎或多关节痛 5.5.胸膜炎或
11、心包炎胸膜炎或心包炎 6.6.癫痫或精神症状癫痫或精神症状 7.7.蛋白尿或管型尿或血尿蛋白尿或管型尿或血尿 8.8.白细胞白细胞4410109 9/L/L或血小板或血小板1002000ml/m2)有严重感染，或有严重感染，或WBC4.0 x109/L时应慎用时应慎用考虑到副作用：考虑到副作用：骨髓抑制骨髓抑制 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 脱发脱发 胃肠道反应胃肠道反应 性腺损伤性腺损伤(尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持)2021/4/2738狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂环孢霉素环孢霉素A(CsA)46mg/(kg.d)，3个月后渐
12、量个月后渐量(1mg/kg.月月)，至，至3mg/(kg.d)时维持，有效血浓度为时维持，有效血浓度为120200g/ml。不良反应有高血压、高血脂、不良反应有高血压、高血脂、齿龈增生、多毛症、溶血尿毒综合征齿龈增生、多毛症、溶血尿毒综合征MMF(骁悉骁悉)1530mg/(kg.d)，维持，维持36个月，主要对血管炎、个月，主要对血管炎、增生性狼疮有效，不良反应主要为白细胞减少增生性狼疮有效，不良反应主要为白细胞减少和感染和感染2021/4/2739狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：50100mg/d口服口服MTX：155mg/w口服或静注
13、口服或静注 FK506：200300g/(kg.d)口服，口服，50100g/kg静脉注射静脉注射 2021/4/2740IVIG适用于：适用于：重症重症SLESLE 常规激素和常规激素和/或免疫抑制剂治疗无效或免疫抑制剂治疗无效 作为联合治疗的一部分作为联合治疗的一部分 并发严重感染并发严重感染 顽固性血小板减少的长期治疗顽固性血小板减少的长期治疗国外：国外：400mg/(kg.d)x5天天/月月x624月月 11/12例临床明显改善例临床明显改善国内：国内：200400mg/(kg.d)x 35/月月 以后维持以后维持2.55g/月月x 312年年 绝大多数患儿获持久的病情缓解绝大多数患儿
14、获持久的病情缓解 不良反应较少不良反应较少,偶有寒战、发热、低血压、急性偶有寒战、发热、低血压、急性荨麻疹、肾功能不全等荨麻疹、肾功能不全等2021/4/2741自体干细胞移植自体干细胞移植北京协和医院报告了北京协和医院报告了1515例例SLESLE移植后随诊移植后随诊3 3个到个到4747个月的结果个月的结果完成环磷酰完成环磷酰34g/m/m2 2的干细胞动员方案后，病情的干细胞动员方案后，病情活动即得以控制活动即得以控制移植后随访的移植后随访的6 6个内，病情均持续缓解，个内，病情均持续缓解，SLE-SLE-DAIDAI活动性评分明显下降活动性评分明显下降2 2例分别在移植后例分别在移植后3737个月和个月和2626个月复发，加用激个月复发，加用激素和素和CTXCTX后病情活动得到有效控制后病情活动得到有效控制2021/4/2742Thank You世界触手可及世界触手可及携手共进，齐创精品工程携手共进，齐创精品工程
