1、先天性主动脉弓畸形先天性主动脉弓畸形MRA诊断诊断上海儿童医学中心放射科朱 铭 定义 梗阻性先天性主动脉弓畸形,COA,IAA 非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等 先天性分流性主动脉弓畸形,PDA材料 343例先天性主动脉弓畸形于 1999年4月 到2003年12月做MR检查 男216 例,女 127 例,年龄 5 天到 11 岁(平均 2.4 岁)全部检查均用 GE Signa 1.5T MR 机完成MR 扫描技术 ECG 门控 T1-weighted spin-echo 序列,必做 Gradient-echo cine序列,必做 Phase-contrast
2、 cine序列,部分病员做 CE-MRA序列,必做,为最重要序列 全部检查欲 30 分钟内完成.结果 动脉导管未闭（PDA)139 主动脉缩窄（COA，coarctation）135,主动脉弓中断（IAA，interruption of aortic arch）27 非梗阻性先天性主动脉弓畸形 42 诊断符合率:CE-MRA 96.8%(302/312)超声 87.2%(272/312)梗阻性先天性主动脉弓畸形135 例COA,83 例伴 PDA，52例不伴 PDA 27 例IAA,18 例为 A 型IAA，9例为 B 型IAA 梗阻性先天性主动脉弓畸形对某些 COA 和 IAA,CE-MRA
3、 甚至能比心血管造影效果更好CE-MRA 误诊 2例 COA,1 例IAA 非梗阻性先天性主动脉弓畸形 双主动脉弓 2 右弓迷走左锁骨下 12 右弓孤立左锁骨下 2 左弓迷走右锁骨下 13 永存第5对主动脉弓 3 颈主动脉弓 2 右弓左降 4,左弓右降 1 右弓迷走左无名1,左弓孤立右锁骨下 1,右弓孤立左无名1非梗阻性先天性主动脉弓畸形 Edwards 示意图对理解和诊断非梗阻性先天性主动脉弓畸形很有帮助.胚胎第4对主动脉弓在不同的部位退化吸收可导致不同的非梗阻性先天性主动脉弓畸形永存第5对主动脉弓颈主动脉弓先天性分流性主动脉弓畸形 139 例 PDA,3例为 窗型 PDA，21例为 垂直型 PDA.CE-MRA 漏诊5 例小 PDA讨论讨论 CE-MRA 为一可靠的先天性主动脉弓畸形诊断方法.本组病例来自同一医院，患者年龄较小，结果显示 CE-MRA 优于超声(P0.01).讨论讨论 在不同的扫描序列中，CE-MRA优于SE-T1W和GRE-cine序列.CE-MRA扫描可让医生有足够的时间来思考诊断讨论讨论X-ray心血管造影仍是先天性主动脉弓畸形诊断的金标准，但对某些 COA 和 IAA,CE-MRA 甚至能比心血管造影效果更好 谢谢谢谢
