1、永 存 左 上 腔 静 脉Persistent left superior vena cava永存左上腔静脉 永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形,在先天性心脏病中占2.84.3。永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合并存在。正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心房。PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。临床症状 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途径相似，故无临床表现。7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的静脉
2、血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。临床意义 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义，术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑，以致给病人带来危险。若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产生不同程度的颅脑并发症等。正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。一、胚胎学与发生机制 胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静
3、脉。二、病理解剖与分型 永存左上腔分型A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开口径增大。B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。超声心动图诊断要点 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸形。由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可能。超声心动图表现 1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为一圆形无回声区。在正常情况下，其内径5mm,提示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。预 后 1.单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。2.当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
