1、肾病综合征肾病综合征 1.病例分析病例分析 患儿李永昊因“眼睑浮肿较前有加重，尿蛋白2+”，门诊以“肾病综合征？”收入院。患儿男，三岁，神志清，精神可，全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点。颈部、腋下及腹股沟区浅表淋巴结未触及肿大，双侧眼睑浮肿，小便见泡沫，大便未见明显异常。入院T36.7,P 95次/分,WT14.5kg。入院5天前患儿无明显诱因出现发热伴咽痛，最高体温38.7，无寒战及抽搐，无恶心、呕吐，无腹胀就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予肌注退烧针（具体用药不详），口服“小儿柴胡颗粒”等中成药，其后患儿体温未再反复。入院前3天，家长发现患儿双眼睑出现浮肿，晨起为著，伴阵发性咳嗽，不著，家长
2、为在意。入院前1天，眼睑浮肿较前有加重，就诊于茌平县妇幼保健院，查尿常规示：尿蛋白2+。入院后辅助检查（1）低蛋白血症;白蛋白 26.20 g/L.。(2)高脂血症：总胆固醇 7.57 （3）大量蛋白尿：尿免疫球蛋白G 514.0 mg/L,尿微量白蛋白 88.03 mg/L,尿液1微球蛋白 89.8 mg/L,尿转铁蛋白 20.2 mg/L,24h尿蛋白定量 4654.80 。2.肾病综合征肾病综合征（一）定义 儿童肾病综合征（NS）是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高
3、胆固醇血症。3.4.（三）病因（三）病因 病因尚不十分清楚。1单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。2肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。3先天性肾病与遗传有关。5.（四（四)6.（五）临床表现（五）临床表现1单纯性NS(1)学龄前儿童多见，35岁为发病高峰,男比女多。(2)水肿是最常见的临床表现。水肿常始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。(3)除水肿外，患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时伴有腹泻，可能与肠黏膜水肿和伴感染有关，病期久或频繁复发者，可出现蛋白质营养
4、不良、发育落后等。(4)水肿的同时常有尿量减少，泡沫多，一般无血尿与高血压。7.2肾炎NS (1)年龄常在7岁，无性别差异。（2）NS的四大临床特点。（3）高血压，血尿，氮质血症以及补体下降。8.3 3并发症并发症(1)感染：最常见并发症，由于患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良以及患儿多用皮质激素(或)免疫抑制剂治疗等，使患儿常合并各种感染，常见的有呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。(2)电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症。(3)高凝状态和血栓形成：原因肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白血症；尿中丢失抗凝血酶，血浆抗凝物质减少；高脂血症时血液黏滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。(
5、4)急性肾功能衰竭：多数为起病或复发时低血容量所致肾前性肾功能衰竭。(5)生长延迟：主要见于频繁复发和长期接受大量皮质激素治疗的患儿。9.（六）辅助检查（六）辅助检查.1尿常规：尿蛋白定性多在+以上，或者24小时尿蛋白定量50mg/（kgd），或者尿蛋白/肌酐2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。2.血浆蛋白：血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常2530g/L，白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中2、-球蛋白和纤维蛋白原增高，-球蛋白下降。3血脂：血胆固醇5.7mmol/L，其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可
6、增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。4其他血液检测血沉增快，部分患儿可有血清补体C3降低，可出现氮质血症。10.（七）治疗（七）治疗1.一般治疗（1）休息除高度水肿、高血压外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解36个月后可逐渐参加学习，避免过劳。(2)饮食：宜进清淡、易消化食物，每天摄取食盐12g，禁用腌制食品，少用味精及食碱。发病的早期、极期，应给予较高的优质蛋白摄入，每天11.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综合征，应适当限制蛋白摄入量，每天0.81.0g/kg。能量供给每天以3035kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量，
7、采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素，在激素应用过程中，适当补充维生素及钙剂。11.2、利尿消肿治疗(1)噻嗪类利尿药：常用氢氯噻嗪25mg，3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。(2)潴钾利尿药：适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg，3次/d，或螺内酯20mg，3次/d。长期服用须防止高钾血症，对肾功能不全病人应慎用。(3)襻利尿药：常用呋塞米(速尿)20120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)15mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍)，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好。应用襻利尿药时须
8、谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。(4)渗透性利尿药：通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羟乙基淀粉(706代血浆，分子量均为2.5万4.5万Da)，250500ml静脉滴注，隔天1次。随后加用襻利尿药可增强利尿效果。12.5)提高血浆胶体渗透压：血浆或人血白蛋白等静脉滴注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着立即静脉滴注呋塞米60120mg(加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注1h)，能获得良好的利尿效果。当病人低蛋白血症及营养不良严重时亦可考虑应用人血
9、白蛋白。但由于输入的血浆和其制品均将于2448h内由尿中排出，故血浆制品不可输注过多过频，否则加重肾损害。对伴有心脏病的病人应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。(6)其他：对严重顽固性水肿病人，上述治疗无效者可试用短期血液超滤治疗，实施本疗法能迅速脱水，严重腹水病人还可考虑在严格无菌操作条件下放腹水，体外浓缩后自身静脉回输。对肾病综合征病人利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。13.3、抑制免疫与炎症反应治疗(1)糖皮质激素(简称激素)：激素治疗可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜
10、通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则是：起始足量;缓慢减药;长期维持。床上根据病人对糖皮质激素的治疗反应，将其分为“激素敏感型”(用药8周内肾病综合征缓解)、“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类，各自的进一步治疗措施有所区别。2)细胞毒药物：这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的病人，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。环磷酰胺(CTX)：是国内外最常用的细胞毒药物，主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。氮芥：为最早用于治疗肾病综合征的药物，治疗效果较佳。但因较强的局部组
11、织刺激作用，严重的胃肠道反应和较强的骨髓抑制作用，目前临床上应用较少。在其他细胞毒药物无效时，仍应推荐使用。其他：苯丁酸氮芥2mg，3次/d口服，共服用3个月，毒性较氮芥小，疗效亦较差。此外，硫唑嘌呤、长春新碱及塞替派亦有报道使用，但疗效均较弱。(3)环孢素：能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。主要不良反应为肝肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。该药价格昂贵，有较多不良反应及停药后易复发，使其应用受到限制。(4)霉酚酸酯(MMF)：剂量为20-30mg/kg.或800-1200mg/，分两次口服，疗程12-24
12、个月。(5)他克莫司(FK506，普乐可复)：剂量为0.1-0.15mg/(kg/d)，血药浓度保持在510ng/ml，疗程为12-24个月。14.4、血管紧张素转换酶抑制剂治疗(ACEI)对改善肾小球局部血流动力学，减少尿病综合征。常用制剂有卡托普利、依托普利、福辛普利。5、抗凝及纤溶药物疗法 1）肝素 1mg/kg.d,加入 10%葡萄糖水50-100ml中持续静脉点滴，1次/d，24周为1个疗程，也可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。2）尿激酶 有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量3万-6万U/d,加入10%葡萄糖水100-200ml中，静脉点滴，12周为1个疗程。3）
13、口服抗凝药 双嘧达莫，5-10mg/kg.d,分3次饭后口服，6个月为一疗程。6其它：免疫调节剂的应用，血浆置换及蛋白吸附疗法15.（八）护理问题（八）护理问题1.体液过多：与低蛋白血症导致的水钠潴留有关。2.营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白自尿中丢失有关。3.有感染的危险：与免疫力低下有关。4.潜在并发症：药物副作用。16.（九）护理措施（九）护理措施1.观察患儿病情变化，监测生命体征，尤其是血压、尿量，观察水肿的减轻或消退情况，遵医嘱记录出入量，必要时遵医嘱用药，观察用药后效果。2.一般不需要严格地限制活动，严重水肿和高血压时需卧床休息，病情缓解后可逐渐增加活动量，但不要过度劳累，以免
14、病情复发。一般患儿不需要特别限制饮食，但应给予易消化饮食，如优质的蛋白(乳类、蛋、鱼、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食；大量蛋白尿期间，蛋白质摄入量不宜过多，以控制在每日2 g/kg为宜；尿蛋白消失后长期应用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白；重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食(12 g/d)。3.预防感染患儿注意体温有无升高；观察有无咳嗽、咳痰，肺部干、湿啰音，尿路刺激征，皮肤红肿等感染征象。评估易发生感染的部位并监测体温。病室内定时通风、温湿度适宜、定期消毒。加强个人卫生，做好皮肤护理。肾病患儿应与感染性疾病患儿分室收治。17.5.健康教育(1)讲解疾
15、病有关知识，缓解家长紧张、焦虑的情绪。(2)讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿家长主动配合与坚持按计划用药。(3)使患儿及家长了解感染是本病最常见的并发症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要。(4)向家属讲解药物的作用、副作用，可能出现不良反应，取得家属的信任与谅解。（5）教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。6.心理护理由于该病病程迁延反复，给患儿和家人带来不安和痛苦，患儿多表现为焦虑、抑郁，甚至对病情产生恐惧，护士要多与患儿沟通，以便了解病情，通过护理人员鼓励的语言、和善的表情、负责的行为来影响和改善患儿情绪，还可让已康复患儿现身说法，以消除患者焦虑恐惧心理，使其保持积极向上的精神状态，增强其战胜疾病的信心，让患儿以最佳状态来配合护理治疗工作18.
