1、脊髓亚急性联合变性 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是由于维生素B12缺乏所导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,临床表现为双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫及周围神经病变等。多在中年以上起病,男女无明显差异。本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶,维生素B12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。维生素B12还参与血红蛋白的合成,白种人常合并恶性贫血,我国少见,常合并其他类型的贫血 维生素B12缺乏的原因 1.营养不良 2.生理需要
2、或病理消耗量增加 3.吸收不良 4.转输障碍 病理 本病主要病变在脊髓后索及锥体束,严重时脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。脊髓切面可见白质脱髓鞘改变,镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布,以后融合成海绵状坏死灶,伴不同程度的胶质细胞增生。大脑可见轻度萎缩,常见周围神经病变,可为脱髓鞘和轴突变性。临床表现:慢性或亚急性起病,缓慢进展,多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等,伴血清维生素B12水平降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙,行走不稳,踩棉花感,可见步态蹒跚,基底增宽;随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木或烧灼感等。查体:可出现双下肢不完全痉
3、挛性截瘫,表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性;如周围神经病变较重,可出现肌张力降低、腱反射减弱,但病理反射常阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感(Lhermitte征)。晚期可出现括约肌功能障碍。辅助检查 1.实验室检查:周围血象及骨髓片检查显示巨细胞低色素性贫血,血液网织红细胞减少;注射维生素B12100g/d,10日后网织红细胞上升有助于诊断。血清维生素B12含量降低;脑脊液正常,少数可有蛋白轻度增高。2.胃液分析:注射组织胺后做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。3.MRI检查:可见脊髓呈T1低信号、T2高信号,多数有强化。诊断依据 1.病前常有巨细胞低色素性贫血、
4、胃次全切除、胃癌或糖尿病等病史。2.慢性或亚急性发病,40岁以上者多见。3.出现双侧脊髓后索、侧索和周围神经损害症状及体征。4.具有各有关病因的症状、体征和实验室检查异常,如巨细胞低色素性贫血和胃酸缺乏等。5.已排除脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等疾病。治疗:一.药物治疗:一旦确诊或拟诊本病应立即给予维生素B12治疗,否则可导致不可逆的神经损害。维生素B12 5001000g/d,肌肉注射,连续24周;然后用相同剂量肌肉注射,每周23次;23个月后改为维生素B12 500ug口服,每天2次,总疗程6个月;维生素B12吸收障碍者需终生用药,合用维生素B1、维生素B6疗效更佳;贫血病人用铁剂如
5、硫酸亚铁0.30.6g口服,每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服,每日3次;不宜单用叶酸,否则可导致症状加重。二 病因治疗:1萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸,可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml,每日3次;2饮食指导:戒酒和纠正营养不良,改善膳食结构,给予富含维生素B族的食物,多食粗粮、动物肝脏等。三加强瘫痪肢体的功能锻炼,辅以针刺、理疗、康复疗法 护理措施 1心理护理。2饮食指导。3基础护理。4肢体康复。饮食指导 1多进食动物性食物,特别是肝脏.2避免同时补充大量的维生素C、维生素D1和铜。在维生素B12缺乏状态下,不应补充叶酸。若维生素C补充量每日超过500毫克,就会促使维生素B12进一步缺乏;铜和维生素B1补充量超过正常的10倍时,就会降低维生素B12的利用率。食物名称 B12含量mg/100g 食物名称 B12含量mg/100g 牛肉 1.8 鸡蛋 1.55 羊肉 2.15 鸡蛋黄 3.8 猪肉 3.0 鸭蛋 5.4 猪肝 26.0 生蛤肉 19.1 焖鸡肝 49.0 墨鱼干 1.8 本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗 常可获得完全恢复。若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展 甚至危及生命,因此早期诊断,及时治疗是决定本病预后的关键