1、2023-1-5格林巴利综合症格林巴利综合症格林巴利综合症2023-1-5格林巴利综合症一、导读：一、导读：本病是指一种急性起病，以本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白伴有脑脊液中蛋白-细胞分离细胞分离为特征的综合征。又称格林为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮女均可得病，但以男性青壮年为多见。年为多见。2023-1-5格林巴利综合症二、病因二、病因 病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神
2、经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。2023-1-5格林巴利综合症三、症状三、症状 其临床特点以感染性疾病后13周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为以下几种：2023-1-5格林巴利综合症（1）运动障碍：）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起
3、自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。2023-1-5格林巴利综合症（2）感觉障碍）感觉障碍 一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。2023-1-5格林巴利综合症（3）反射障碍）反射障碍 四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。2023-1-5格林巴利综合症（4）植物神经功能障碍）植物神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或
4、支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。2023-1-5格林巴利综合症（5）颅神经症状）颅神经症状 半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。2023-1-5格林巴利综合症四、四、各类型临床症状特各类型临床症状特点点 格林巴利综合症是以人名命名的一组疾病,至少包含以下5种不
5、同的类型：（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）（2）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）（3）急性运动性轴索型神经病 （AMAN）（4）米勒-Fisher综合征 （5）急性全自主神经不全性神经病2023-1-5格林巴利综合症五、病理五、病理 1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 的散发病例 2.病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。3.手术/创伤 2023-1-5格林巴利综合症六、临床诊断六、临床诊断 一、脑脊液检查 二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎 三、神经传导的研究 四、粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌 五、急性和恢复
6、期血清的巨细胞病毒，EB病毒和 M.作为最低肺炎 六、抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1，GD1a和GQ1b 2023-1-5格林巴利综合症七、七、治疗治疗 （1）血浆置换血浆置换 1、减少时间上的机械通气；2、应适用于早期；3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病；4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换；5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。2023-1-5格林巴利综合症（2）免疫球蛋白）免疫球蛋白 1、四汇集丙种球蛋白（2 g/kg组分为剂量在2月5日）首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆；2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症
7、金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理；3、在有限的复发 10 。大多数回应重复课程。2023-1-5格林巴利综合症（3）心理）心理 深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持 2023-1-5格林巴利综合症（4）呼吸呼吸 1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症；2、客观标准通风包括用力肺活量“一毫升/千克，最大吸气力量”30厘米氢澳 不依赖ABGs。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物；3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周；
8、4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。2023-1-5格林巴利综合症（5）心脏心脏 1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线；2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。2023-1-5格林巴利综合症（6）药物药物 1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点；2、袜子和升温设备可能提供了一些救济；3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的，但阿片类药物；4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍，情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果；5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝，以常规方法。2023-1-5格林巴利综合症
