1、癫痫持续状态的诊断与处理优选癫痫持续状态的诊断与处理 传统的癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的定义为：1 次癫痫发作持续 30min 以上，或反复多次发作持续30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基 线状态。但对于30min的时间界定一直存在争议。基于癫痫持续状态的早期临床 控制和对脑的保护，ILAE在2001 年提出临床上更为实用的定义为：一次癫痫发作（包括各种类型癫痫发作）持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态。一、癫痫持续状态的定义一、癫痫持续状态的定义 从临床实际操作角度，全面性惊厥性发作
2、持续超过5 分钟，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15 分钟，或者530分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者，即可以考虑为早期SE（early SE 或impending SE），因为此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态。还需要注意的是，“癫痫持续状态”一词的含义实际为“癫痫发作的持续状态”，既可见于癫痫患者的癫痫发作，也可见于其他病因（如脑炎、脑外伤等）所导致的癫痫发作。二、癫痫持续状态的分类二、癫痫持续状态的分类按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应，可以对全面性惊厥性癫痫持续 状态进行分类：（1）早期SE：癫痫发作5min（2）确定性SE（establ
3、ished SE）：癫痫发作30min（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。按照癫痫发作类型分类：（1）惊厥性SE（convulsive SE，CSE）:根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性。（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。诊断 NCSE必须结合临床和EEG，需满足：1）明确的和持久的（
4、30min）行为、意识状态或感知觉改变；2）通过临床或神经心理检查证实上述改变；3）EEG持续或接近持续的阵发性放电；4）不伴持续性的惊厥症状如肌肉强直、阵挛等。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。按照癫痫发作的病因分类：（1）急性症状性（acute symptomatic）：SE发生与感染性、代谢性、中毒性或血管性等因素所导致的脑急性损伤（通常30min。SE临床处置及药物治疗流程图还需要注意的是，“
5、癫痫持续状态”一词的含义实际为“癫痫发作的持续状态”，既可见于癫痫患者的癫痫发作，也可见于其他病因（如脑炎、脑外伤等）所导致的癫痫发作。可以尝试：免疫治疗（甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白、血浆置换等）、MgSO4、生酮饮食治疗、利多卡因、低温治疗、某些病例尝试外科治疗。（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min目前国内无苯妥英、磷苯妥英以及左乙拉西坦静脉剂型。（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。（1）惊厥性
6、SE（convulsive SE，CSE）:根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性。三线治疗药物（针对难治性SE）：主要为麻醉药，包括咪达唑仑（静脉用）、丙泊酚、戊巴比妥、硫喷妥等。（3）支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解质平衡。（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。四、惊厥性癫痫持续状态的治疗（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min（2）院内治疗：各医疗机构需结合其可选药物情况，在遵循总体原则的基
7、础上，建立可行的操作流程。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。（2）查找SE病因，如有可能进行对因治疗；（3）支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解质平衡。还需要注意的是，“癫痫持续状态”一词的含义实际为“癫痫发作的持续状态”，既可见于癫痫患者的癫痫发作，也可见于其他病因（如脑炎、脑外伤等）所导致的癫痫发作。如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系
8、统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。优选癫痫持续状态的诊断与处理从临床实际操作角度，全面性惊厥性发作持续超过5 分钟，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15 分钟，或者530分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者，即可以考虑为早期SE（early SE 或impending SE），因为此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态。还需要注意的是，“癫痫持续状态”一词的含义实际为“癫痫发作的持续状态”，既可见于癫痫患者的癫痫发作，也可见于其他病因（如脑炎、脑外伤等）所导致的癫痫发作。如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查
9、；（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。目前国内无苯妥英、磷苯妥英以及左乙拉西坦静脉剂型。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60minSE临床处置及药物治疗流程图一线治疗药物（针对早期SE）：为苯二氮卓类药物，包括劳拉西泮（国内尚无）、地西泮、咪达唑仑（非静脉应用）。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、
10、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。四、惊厥性癫痫持续状态的治疗根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。四、惊厥性癫痫持续状态的治疗四、惊厥性癫痫持续状态的治疗治疗原则 （1）尽早治疗，遵循SE处理流程，尽快终止发作；（2）查找SE病因，如有可能进行对因治疗；（3）支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解
11、质平衡。惊厥性SE 处理流程（1）院前治疗：早期SE多数发生于院外（通常无静脉通路），有效的院前治疗可以明显缩 短SE的持续时间。院前治疗的选择为：咪达唑仑（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮（直肠给药）。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。（2）院内治疗：各医疗机构需结合其可选药物情况，在遵循总体原则的基础上，建立可行的操作流程。一线治疗药物（针对早期SE）：为苯二氮卓类药物，包括劳拉西泮（国内尚无）、地西泮、咪达唑仑（非静脉应用）。二线治疗药物（针对确定性SE）：苯妥英、磷苯妥英（fosphenytoin）、苯巴比妥（有争议，儿童常用），部分国家还推荐使用丙戊酸（静脉）、左乙拉
12、西坦（静脉，临床经验尚少）。目前国内无苯妥英、磷苯妥英以及左乙拉西坦静脉剂型。（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。四、惊厥性癫痫持续状态的治疗如伴有发热，查血常规、CSF。新发生的SE：查血电解质、头颅影像学；如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。（3）支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解质平衡。（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24 小时仍不终止发作，其
13、中 包括减停麻醉药过程中复发。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。如伴有发热，查血常规、CSF。（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。但对于30min的时间界定一直存在争议。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是
14、指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。院前治疗的选择为：咪达唑仑（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮优选癫痫持续状态的诊断与处理癫痫患者发生SE：查抗癫痫药血浓度、血电解质、血糖、根据情况复查头颅影像学；对于SE的病因学评估建议：（1）惊厥性SE（convulsive SE，CSE）:根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性。SE临床处置及药物治疗流程图如伴有发热，查血常规、CSF。（2）远期症状性（remotesymptomatic）：SE发生与既往脑损伤或先天皮 层发育异常等静止性脑部病灶有关。如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；三线治疗药物（针对难治性S
15、E）：主要为麻醉药，包括咪达唑仑（静脉用）、丙泊酚、戊巴比妥、硫喷妥等。超难治性SE的其他治疗选择：目前对于超难治性SE尚缺乏有效的治疗 手段，应积极寻找病因，争取对因治疗。可以尝试：免疫治疗（甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白、血浆置换等）、MgSO4、生酮饮食治疗、利多卡因、低温治疗、某些病例尝试外科治疗。SE临床处置及药物治疗流程图癫痫持续状态临床处理流程图：一、癫痫持续状态的定义四、惊厥性癫痫持续状态的治疗（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24
16、 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。四、惊厥性癫痫持续状态的治疗对于SE的病因学评估建议：四、惊厥性癫痫持续状态的治疗目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。对于SE的病因学评估建议：（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min如伴有发热，查血常规、CSF。如伴有发热，查血常规、CSF。如伴有发热，查血常规、CSF。如伴有发热，查血常规、
17、CSF。如伴有发热，查血常规、CSF。如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；癫痫持续状态的诊断与处理早期SE多数发生于院外（通常无静脉通路），有效的院前治疗可以明显缩 短SE的持续时间。按照癫痫发作类型分类：（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。从临床实际操作角度，全面性惊厥性发作持续超过5 分钟，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15 分钟，或者530分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者，即可以考虑为早期SE（early SE 或impending SE），因为此期绝大多数
18、发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态。基于癫痫持续状态的早期临床 控制和对脑的保护，ILAE在2001 年提出临床上更为实用的定义为：一次癫痫发作（包括各种类型癫痫发作）持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态。二、癫痫持续状态的分类（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。目前国内无苯妥英、磷苯妥英以及左乙拉西坦静脉剂型。优选癫痫持续状态的诊断与处理诊断 NCSE必须结合临床和EEG，需满足：如临床怀疑相关疾病
19、：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；三、癫痫持续状态的病因评估按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应，可以对全面性惊厥性癫痫持续 状态进行分类：癫痫持续状态的诊断与处理从临床实际操作角度，全面性惊厥性发作持续超过5 分钟，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15 分钟，或者530分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者，即可以考虑为早期SE（early SE 或impending SE），因为此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态。如伴有发热，查血常规、CSF。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。对于SE的病因学评估建议：按照癫痫发作的病因分类：如
20、伴有发热，查血常规、CSF。3）EEG持续或接近持续的阵发性放电；目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。但对于30min的时间界定一直存在争议。（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min如伴有发热，查血常规、CSF。SE临床处置及药物治疗流程图（2）院内治疗：各医疗机构需结合其可选药物情况，在遵循总体原则的基础上，建立可行的操作流程。四、惊厥性癫痫持续状态的治疗SE临床处置及药物治疗流程图如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉
21、治疗24 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。癫痫持续状态的诊断与处理如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。传统的癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的定义为：1 次癫痫发作持续 30min 以上，或反复多次发作持续30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基 线状态。（3）难治性SE（refractory SE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min对于SE的
22、病因学评估建议：（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。癫痫持续状态临床处理流程图：（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。（2）查找SE病因，如有可能进行对因治疗；根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。对于SE的病
23、因学评估建议：院前治疗的选择为：咪达唑仑（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。1）明确的和持久的（30min）行为、意识状态或感知觉改变；（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。（1）惊厥性SE（convulsive SE，CSE）:根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性。癫痫持续状态的诊断与处理（2）非惊厥性SE（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊
24、厥性临床症状，通常定义为30min。传统的癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的定义为：1 次癫痫发作持续 30min 以上，或反复多次发作持续30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基 线状态。可以尝试：免疫治疗（甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白、血浆置换等）、MgSO4、生酮饮食治疗、利多卡因、低温治疗、某些病例尝试外科治疗。SE临床处置及药物治疗流程图（4）超难治性（super RSE）：全身麻醉治疗24 小时仍不终止发作，其中 包括减停麻醉药过程中复发。对于SE的病因学评估建议：目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。根据患者情况NCSE又分为可活动患
25、者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。基于癫痫持续状态的早期临床 控制和对脑的保护，ILAE在2001 年提出临床上更为实用的定义为：一次癫痫发作（包括各种类型癫痫发作）持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态。对于SE的病因学评估建议：按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应，可以对全面性惊厥性癫痫持续 状态进行分类：可以尝试：免疫治疗（甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白、血浆置换等）
26、、MgSO4、生酮饮食治疗、利多卡因、低温治疗、某些病例尝试外科治疗。如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。按照癫痫发作类型分类：如伴有发热，查血常规、CSF。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。但对于30min的时间界定一直存在争议。目前国内无苯妥英、磷苯妥英以及左乙拉西坦静脉剂型。从临床实际操作角度，全面性惊厥性发作持续超过5 分钟，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超
27、过15 分钟，或者530分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者，即可以考虑为早期SE（early SE 或impending SE），因为此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态。3）EEG持续或接近持续的阵发性放电；对于SE的病因学评估建议：但对于30min的时间界定一直存在争议。传统的癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的定义为：1 次癫痫发作持续 30min 以上，或反复多次发作持续30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基 线状态。癫痫持续状态临床处理流程图：目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。四、惊厥性癫痫持续
28、状态的治疗目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。1）明确的和持久的（30min）行为、意识状态或感知觉改变；对于SE的病因学评估建议：目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。按照癫痫发作类型分类：传统的癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的定义为：1 次癫痫发作持续 30min 以上，或反复多次发作持续30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基 线状态。对于SE的病因学评估建议：院前治疗的选择为：咪达唑仑（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮诊断 NCSE必须结合临床和EEG，需满足：按照癫痫发作类型分类：早期SE多数发生于院外（通常无静脉通路）
29、，有效的院前治疗可以明显缩 短SE的持续时间。但对于30min的时间界定一直存在争议。按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应，可以对全面性惊厥性癫痫持续 状态进行分类：（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例 如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。基于癫痫持续状态的早期临床 控制和对脑的保护，ILAE在2001 年提出临床上更为实用的定义为：一次癫痫发作（包括各种类型癫痫发作）持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态。按照癫痫发作类型分类：按照癫痫发作类型分类：（2）非惊厥性S
30、E（non-convulsive SE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。但对于30min的时间界定一直存在争议。对于SE的病因学评估建议：如伴有发热，查血常规、CSF。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。二线治疗药物（针对确定性SE）：苯妥英、磷苯妥英（fosphenytoin）、苯巴比妥（有争议，儿童常用），部分国家还推荐使用丙戊酸（静脉）、左乙拉西坦（静脉，临床经验尚少）。六、治疗药物用法用量及不良反应六、治疗药物用法用量及不良反应
