1、癫痫的定义v癫痫发作癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象步化放电所造成的临床现象v癫痫癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（痫至少需要一次的癫痫发作。（20052005年年国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟 ）我国约有600万癫痫患者
2、患病率约5约25%为难治性癫痫150万年发病率5070/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病 流行病学癫痫的分类癫痫的分类v国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发年癫痫发作分类作分类vILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类v2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的癫痫发作和癫痫诊断方案的建议建议”癫痫发作的分类v全面性发作全面性发作（generalized seizures）v部分性发作部分性发作（partial seizures）v难以分类的发作难以分类的发作v特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作v强直强直-阵挛性发作阵挛
3、性发作（generalized tonic-clonic seizure）v失神发作失神发作（absence seizure）v强直发作强直发作(tonic seizure)v阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)v肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonic seizure）v痉挛发作痉挛发作（spasms）v失张力发作失张力发作（atonic seizure）癫痫发作的分类v全面性发作全面性发作（generalized seizures）v部分性发作部分性发作（partial seizures）v难以分类的发作难以分类的发作v特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型癫痫诊断中应注
4、意的一些问题卡马西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)社会因素:由于长期以来,社会上对EP 患者的歧视和偏见,使得EP 患者因害怕被他人知情而造成漏服;另外,还有些患者受非专业医生、报刊、广告以及宗教、迷信影响而擅自停药或换药。难治性癫痫的定义和诊断唑尼沙胺(zonisamide)器质性疾病引起的发作性症状加剧发作或诱发新类型发作的可能性经济因素：有些患者认为癫痫长期治疗费用大,难以承受。Lennox-Gastaut 综合征（LGS）ILAE 1989年癫痫综合征的分类1857年，Locock，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一
5、些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发Number of drugs(3)选药不当；部分性发作v简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）v复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）v继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)简单部分性发作v运动性发作运动性发作v感觉性发作感觉性发作v自主神经性发作自主神经性发作 v精神性发作精神性发作 运动性发作 v仅为局灶性运动发作仅为局灶性
6、运动发作v杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure）v v偏转性发作偏转性发作 v姿势性发作姿势性发作(v发音性发作发音性发作 v抑制性运动发作抑制性运动发作 v失语性发作失语性发作 简单部分性发作v运动性发作运动性发作v感觉性发作感觉性发作v自主神经性发作自主神经性发作 v精神性发作精神性发作 感觉性发作v躯体感觉性发作躯体感觉性发作v视觉性发作视觉性发作 v听觉性发作听觉性发作 v嗅觉性发作嗅觉性发作 v味觉性发作味觉性发作 v眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作v运动性发作运动性发作 v感觉性发作感觉性发作 v自主神经性发作自主神经性发作 v精神性发作精神性发作 自主神经性
7、发作v症状复杂多样：症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛出汗、竖毛v单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状症状v可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）v常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作v运动性发作运动性发作 v感觉性发作感觉性发作v自主神经性发作自主神经性发
8、作 v精神性发作精神性发作 精神性发作v发作性情感障碍发作性情感障碍 v发作性记忆障碍发作性记忆障碍 v发作性认知障碍发作性认知障碍 v发作性错觉发作性错觉v发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作v简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）v复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）v继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作v仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 v表现为意识障碍和自动症表现为
9、意识障碍和自动症 常见的自动症包括常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症口咽自动症、多动性自动症v简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质侧皮质 部分性发作v简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）v复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）v继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)阵挛
10、发作(clonic seizure)表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型普加巴林(pregabalin)第三个时代：1993现在脑电图在癫痫诊断中的作用2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”在病史采集时应注意的一些问题全面性癫痫伴热性惊厥附加症一般表现为神经功能的缺失症状功能核磁共振（fMRI）电子计算机X线体层扫描(CT)脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等难治性癫痫的定义和诊断卡马西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)(2)发作分型不确切；继发全面强直阵挛发作v部分性发作继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性
11、发作的范畴仍属于部分性发作的范畴v鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆抽搐的表现抽搐的表现楞神楞神自动症自动症 EEG癫痫发作的分类v全面性发作全面性发作（generalized seizures）v部分性发作部分性发作（partial seizures）v难以分类的发作难以分类的发作v特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而不能因资料不全而不能分类的发作以及所分类的发作以及所描述的类型迄今尚描述的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类v全面性发作全面性发作（generalized seizures）v部分性发作部分性发作（partial seizures）v难以分类的发作难以分类的
12、发作v特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型v跌倒发作跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型的发作类型v反射性发作反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式有固定的发作形式癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预
13、致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作影响因素遗传因素癫痫的分类v国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发年癫痫发作分类作分类vILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类v2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的癫痫发作和癫痫诊断方案的建议建议”癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）v癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病v癫痫性脑病癫痫性脑病v良性癫痫综合征良性癫痫综合征v反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征
14、v特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征v症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征v可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)癫痫综合征v良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和和 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）v早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）v大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）癫痫综合征v良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myocloni
15、c epilepsy in infancy）v婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征综合征）v婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征）vLennox-Gastaut 综合征综合征（LGS）v肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征v失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)v儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）v儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（
16、benign childhood occipital epilepsy）v获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)v慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征vRasmussen 综合征综合征v青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)v觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫v肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫v全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征v颞叶癫痫颞叶癫痫v额叶癫痫额叶癫痫v顶叶癫痫顶叶癫痫v枕叶癫
17、痫枕叶癫痫v常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫v家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征v进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）v反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)v边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念新概念)v热性惊厥热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)v癫痫性脑病癫痫性脑病(epileptic encephalopathi
18、es)(新概念新概念)癫痫的分类v国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类vILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类v2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案癫痫发作和癫痫诊断方案的建议的建议”2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型v肌阵挛失神肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作v负性肌阵挛负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于50
19、0毫秒毫秒v眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍v痴笑发作痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内为发作性的发笑，内容空洞容空洞v 录像资料癫痫的诊断癫痫的诊断步骤v明确是否癫痫明确是否癫痫v明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征v明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及
20、相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做须做录像脑电录像脑电动态动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集v病史资料病史资料v体格检查体格检查v辅助检查辅助检查 v其他实验室检查其他实验室检查病史资料v发作史发作史v出生史出生史v生长发育史生长发育史v热性惊厥史热性惊厥史v家族史家族史v其他疾病史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是
21、否有大发作前是否有“先先兆兆”发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集v病史资料病史资料v体格检查体格检查v辅助检查辅助检查 v其他实验室检查其他实验室检查病史采集v病史资料病史资料v体格检查体格检查 v辅助检查辅助检查 v其他实验室检查其他实验室检查辅助检查vEEGv电子电子计算机计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)v磁共振磁共振成像成像(MRI)v单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）v正电子发射断层扫描正电子发射断层
22、扫描（PET）v磁共振波谱磁共振波谱（MRS）v功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）v脑磁图脑磁图(MEG)肌阵挛失神发作病例六病例六辅助检查vEEGv电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)v磁共振成像磁共振成像(MRI)v单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）v正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET）v磁共振波谱磁共振波谱（MRS）v功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）v脑磁图脑磁图(MEG)v 女，30岁，发作性四肢抽搐1年女，13岁，抽搐 男，56岁，脑炎病史采集v病史资料病史资料v体格检查体格检查v辅助检查辅助检查 v其他实验室检查其他实验室检
23、查其他实验室检查v血液学检查血液学检查v尿液检查尿液检查v脑脊液检查脑脊液检查v遗传学检查遗传学检查v其它的检查其它的检查EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查病史是诊断癫痫发作最重要的依据癫痫发作诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因持续时间持续时间 肌肉张力肌肉张力 睡眠睡眠失禁失禁 呼吸呼吸出汗出汗皮肤颜色皮肤颜色精神紧张、焦虑、疼痛精神紧张、焦虑、疼痛10s 松弛松弛 罕见罕
24、见罕见罕见缓慢，除非晕厥由过度换气引缓慢，除非晕厥由过度换气引起起冷的、冷湿的冷的、冷湿的苍白苍白无上述诱因无上述诱因1-3min增加增加睡眠期间、醒后或睡眠剥夺后睡眠期间、醒后或睡眠剥夺后 经常经常呼吸暂停；喘息呼吸暂停；喘息热的、汗湿的热的、汗湿的潮红潮红体位体位站立位站立位各种体位各种体位舌咬破或损伤舌咬破或损伤因为张力低下，不太可能因为张力低下，不太可能在强直期可以出现在强直期可以出现发作时发作时EEG非特异性变慢非特异性变慢特异性爆发特异性爆发发作间期发作间期EEGECG 家族史家族史正常正常可以出现节律失常、期前收缩、可以出现节律失常、期前收缩、心搏暂停或其他的异常心搏暂停或其他的
25、异常有晕厥家族史（有时）有晕厥家族史（有时）爆发性活动爆发性活动通常为正常通常为正常有癫痫发作家族史（有时）有癫痫发作家族史（有时）癫痫的鉴别诊断 v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他短暂性脑缺血发作v一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状v症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解然后逐渐缓解v老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v
26、癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色两眼上翻或斜
27、向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常失禁发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他偏头痛
28、偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏多为闪光、暗点、偏盲视物模糊盲视物模糊除闪光、暗点外，除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉有的为复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、剧烈头痛，常伴恶心、呕吐呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天 较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障
29、碍睡眠障碍v生理性发作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他睡眠障碍v包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等v多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒期间，发作时意识多不清醒v发作内容包含运动、行为等内容发作内容包含运动、行为等内容癫痫的鉴别诊断v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发作性症状：生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、
30、屏气发新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等作以及睡眠中的生理性肌阵挛等v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛有，如惊吓、疼痛或发怒或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发白天、夜间均可发生生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发
31、作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他器质性疾病引起的发作性症状v先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别检查等有助于鉴别v严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别能够及时地排除鉴别v破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价表现等均能提供鉴别的价值值 卡马西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamot
32、rigine)部分性发作（partial seizures）加剧发作或诱发新类型发作的可能性目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”失神癫痫(absence epilepsy)Treatment Outcome470 Newly Diagnosed Patients1993年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，但中-重度不良反应并有明显的药物间相互作用难治性癫痫的定义和诊断第二个时代：19381993(2)发作分型不确切；部分性发作（partial seizures）特殊的发作形式或者类型(4)对过去的治疗进行系统的回顾;苯妥英(phenytoin)加巴喷丁(g
33、abapentin)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫癫痫的鉴别诊断v晕厥晕厥v短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作v癔病性发作癔病性发作v偏头痛偏头痛v睡眠障碍睡眠障碍v生理性发作性症状生理性发作性症状v器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状v其他其他其 他v多发性抽动症多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆挛发作相混淆v发作性运动障碍（发作性肌
34、张力障碍）发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续续1-2分钟缓解分钟缓解癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断v可以分为：可以分为：特发性癫痫：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因缺乏其他的病因症状性癫痫：症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能病变或者异常，包括
35、脑结构异常或者影响脑功能的各种因素的各种因素隐源性癫痫：隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是目前的手段难以寻找到病因的，但是目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性发性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感素（缺氧、窒息、头颅产伤
36、）、中枢神经系统感染、脑发育异常等染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫诊断中应注意的一些问题 v是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作v是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作v在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题v脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用v难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作v切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发切忌把任何发作性症状均视为癫痫
37、性发作作,而忽视了其他常见的发作性疾病而忽视了其他常见的发作性疾病v在临床发作性疾病的诊断中在临床发作性疾病的诊断中,也要防止也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作痫性发作v同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题v是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作v是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作v在病史采集时应注意的一些问在病史采集时应注意的一些问题题v脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用v难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作v不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫
38、的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥热性惊厥热性惊厥反射性发作反射性发作酒精戒断性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础非有持续再发的倾向和基础极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题v是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作v是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作v在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题v脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用v难治性
39、癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题v一个完整的病史有时需多次了解一个完整的病史有时需多次了解v同一患者随着年龄增加以及病情变化，同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变其综合征的诊断有时需改变v对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗明确诊断，指导治疗v小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题v是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作v是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作v在病史采集时应注意的一些在病史采集时应
40、注意的一些问题问题v脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用v难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用v适当延长描图时间适当延长描图时间v保证各种诱发试验保证各种诱发试验,特别是睡眠特别是睡眠诱发诱发v必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记癫痫药物治疗1st single drug47%Seizure-freeTreatment Outcome470 Newly Diagnosed PatientsKwan P and Brodie MJ.N Engl J Med 2000;342:314-3192nd single drug13%Seizure-fr
41、ee36%Not seizure-free3rd single drug1%Seizure-freeMultiple drugs3%Seizure-free 药物选择u治疗初始的药物选择非常重要，应根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。如选药不当，不仅治疗无效，而且可能加重癫痫的发作。AEDs选择：临床应用须考虑的因素癫痫发作和癫痫综合征的类型癫痫发作和癫痫综合征的类型加剧发作或诱发新类型发作的可能性加剧发作或诱发新类型发作的可能性性别性别年龄年龄合并症和合并用药合并症和合并用药滴定率滴定率不良反应不良反应药物相互作用药物相互作用用药剂型及剂量量表是否方便应用用药剂型及剂量量表是否方
42、便应用花费花费抗癫痫药物发展的三个时代l第一个时代：第一个时代：1938193818571857年，年，LocockLocock，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用19121912年，年，HauptmannHauptmann，苯巴比妥，同样为镇静复合物，苯巴比妥，同样为镇静复合物 主流思想：镇静作用在抗痫中的必要性主流思想：镇静作用在抗痫中的必要性l第二个时代：第二个时代：193819381993199319381938年，苯妥英钠（年，苯妥英钠（19081908年合成，但由于几乎无镇静作用，一年合成，但由于几乎无镇静作用，一直未用于癫痫治疗）直未用于癫痫治疗）
43、19931993年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，但中但中-重度不良反应并有明显的药物间相互作用重度不良反应并有明显的药物间相互作用l第三个时代：第三个时代：19931993现在现在非氨酯，加巴喷丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加宾，奥卡西平，非氨酯，加巴喷丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加宾，奥卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多数国家作为主要用药，少数国家作唑尼沙胺，左乙拉西坦，多数国家作为主要用药，少数国家作为添加用药，除个别药物之外均有较少的不良反应和相互作用。为添加用药，除个别药物之外均有较少的不良反应和相互作用。现有抗癫痫药物 传统药物
44、传统药物 新型药物新型药物 苯巴比妥苯巴比妥(phenobarbital)(phenobarbital)氨己烯酸氨己烯酸(vigabatrin)(vigabatrin)扑米酮扑米酮(primidone)(primidone)非氨酯非氨酯(felbamate)(felbamate)苯妥英苯妥英(phenytoin)(phenytoin)加巴喷丁加巴喷丁(gabapentin)(gabapentin)卡马西平卡马西平(carbamazepine)(carbamazepine)拉莫三嗪拉莫三嗪(lamotrigine)(lamotrigine)丙戊酸丙戊酸(valproate)(valproate)
45、奥卡西平奥卡西平(oxcarbazepine)(oxcarbazepine)地西泮地西泮(benzodiazepines)(benzodiazepines)托吡酯托吡酯(topiramate)(topiramate)氯硝西泮氯硝西泮(clonazepam)(clonazepam)替加宾替加宾(tiagabine)(tiagabine)氯巴占氯巴占(clobazam)(clobazam)左乙拉西坦左乙拉西坦(levetiracetam)(levetiracetam)唑尼沙胺唑尼沙胺(zonisamide)(zonisamide)普加巴林普加巴林(pregabalin)(pregabalin)18
46、401860188019001920194019601980200005101520Calendar yearNumber of drugsAntiepileptic Drug DevelopmentBromidePhenobarbitalPhenytoinPrimidoneEthosuximideSodium ValproateBenzodiazepinesCarbamazepine“Old”VigabatrinZonisamideLamotrigineFelbamateGabapentinTopiramateOxcarbazepineTiagabine Levetiracetam More
47、Pregabalin“New”ILAE治疗指南治疗指南v国际抗癫痫联盟治疗策略委员会由国际抗癫痫联盟治疗策略委员会由10个委员组成，个委员组成，其中包括成人和儿科的癫痫病学家，临床药理学家，其中包括成人和儿科的癫痫病学家，临床药理学家，临床试验员和一名统计学家，临床试验员和一名统计学家，评估评估从各大数据库中从各大数据库中获得的自获得的自1940年至年至2005年年7月所有相关资料。月所有相关资料。v按照预先设计好的标准，把不同发作类型（区分不按照预先设计好的标准，把不同发作类型（区分不同年龄组）和两种癫痫综合症的相关文献进行评估，同年龄组）和两种癫痫综合症的相关文献进行评估，划分证据级别划分
48、证据级别（分（分4级）。级）。v根据临床试验证据级别，根据临床试验证据级别，决定该药物的推荐级别。决定该药物的推荐级别。癫痫发作类型癫痫发作类型/综合征和证据级别的摘要综合征和证据级别的摘要 发作类型和癫发作类型和癫痫综合征痫综合征 I级级II级级I I I级级效能效能/作用证据水平（按字母顺序）作用证据水平（按字母顺序）成人部分性发成人部分性发作作 2 1 30A级：级：CBZ，PHTB级：级：VPAC级：级：GBP LTG OXC PB TPM VGB 儿童部分性发儿童部分性发作作 1 0 37A级：级：OXCB级：无级：无C级：级：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA 老年人部分发老年人
49、部分发作作 1 1 2A级：级：GBP，LTGB级：无级：无C级：级：CBZ 成人成人GTC发发作作 0 0 23A级：无级：无B级：无级：无C级：级：CBZ LTG OXC PB PHT TPM VPA（续表）发作类型和癫发作类型和癫痫综合征痫综合征 I级级II级级I I I级级效能效能/作用证据水平（按字母顺序）作用证据水平（按字母顺序）儿童儿童GTC发发作作 0 0 14A级：无级：无B级：无级：无C级：级：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA 儿童失神发作儿童失神发作 0 0 6A级：无级：无B级：无级：无C级：级：ESM，LTG，VPA BECTS 0 0 2A级：无级：无B级：无级
50、：无C级：级：CBZ，VPA JME 0 0 0A级：无级：无B级：无级：无C级：无级：无美、英专家就新美、英专家就新AEDsAEDs对部分性难治性癫痫疗效的对部分性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐为第一线用药）最新评价（推荐为第一线用药）新新AEDsAEDs部分、继发大发作部分、继发大发作(添加添加)部分、继发大发作部分、继发大发作(单药单药)USUSUKUKUSUSUKUK加巴喷丁加巴喷丁YesYesYesYesNoNoNoNo拉莫三嗪拉莫三嗪YesYesYesYesYesYesYesYes托吡酯托吡酯YesYesYesYesYesYesYesYes奥卡西平奥卡西平YesYesYesYesY
