1、 正常造血正常造血 Normal hematopoiesis 造血干细胞造血干细胞造血祖细胞造血祖细胞原始细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞del 11q 13 13 3血液系统疾病：维生素B12或叶酸缺乏，骨髓增生异常综合征、白血病等。3、牙龈炎所致类白血病反应分诱导缓解和缓解后治疗（包括巩固强化、造血干细胞移植和维持治疗等）二个阶段.组织学转化为弥漫大细胞或霍奇金淋巴瘤目前TKI联合化疗已成为Ph+ALL一线治疗方案起初白血病细胞产生于单个恶性转化的造血祖细胞-即白血病祖细胞出现中枢神经白血病时，脑脊液白细胞数增多（0.其中骨髓检查是最重要的。七、血液生化改变：牙龈广泛增生、肿胀充血粘膜可出现坏
2、死性溃疡。急性白血病的临床表现:四大临床特点：必须多次查血象方能确定有无白细胞减少症。（四）尿酸性肾病防治正常 18 49 1113、牙龈炎所致类白血病反应未突变 53 42 115器官和组织浸润的表现：（3）某些病毒、细菌感染及严重的败血症白血病细胞以白血病细胞以2 2n n的速度扩增，并大量积聚在骨髓的速度扩增，并大量积聚在骨髓3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。四、器官和组织浸润的表现：A 63 10年1中性粒细胞绝对值低于0.3红细胞及血小板大致正常。Hb100 g/L和/或PLT450mg/L）,涂片中可找到白血病细胞。62/10万ALL
3、0.pathogeny and pathogenesy of leukemia6浓缩白细胞输注疗效不肯定，且有明显的副作用，已很少应用。leukemic cells groupnormal cells group(正常血细胞群体正常血细胞群体)(白血病细胞群体白血病细胞群体)l l l l l l l l l normal hematopoiesis failure(正常造血衰竭)浸润组织和器官)l l 原始：原始：粒系粒系红系红系成熟成熟巨核系巨核系髓系祖细胞髓系祖细胞早幼粒早幼粒中幼粒中幼粒晚幼粒晚幼粒淋巴系淋巴系幼单幼单单核系单核系6浓缩白细胞输注疗效不肯定，且有明显的副作用，已很少应用
4、。（一）化学治疗的策略：迅速，尽快地杀灭白血病细胞，使机体正常造血恢复，达到完全缓解（血常规正常，骨髓白血病细胞小于5）。（1）药物所致的免疫性粒细胞减少第二节 急性白血病过氧化酶（POX）：鉴别淋巴系和髓系2慢性粒细胞性白血病应与哪些疾病鉴分诱导缓解和缓解后治疗（包括巩固强化、造血干细胞移植和维持治疗等）二个阶段.N Engl J Med 1999;341:164-172淋巴细胞倍增时间6个月1976年法英美三国协作组（FAB协作组）制订了急性白血病分型诊断标准，已为世界各国采用。六、粒-单核系祖细胞（CFU-GM）培养：狼疮等四、细胞遗传学：50%80%均有遗传学异常四、释放障碍：惰性白细
5、胞综合症中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射（2400-3000cGY）。4骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失。（三）成分输血：改善贫血及控制出血del 11q 13 13 有的终生无需治疗；CLL表型细胞5000/l,3月三、免疫学检查：急性白血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点：急性白血病急性白血病贫血贫血感染感染急性白血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点：急性白血病急性白血病急性早幼粒白血病（急性早幼粒白血病（M3M3）易并）易并发弥散性血管内凝血（发弥散性血管内凝血（DICDIC）而而出现全身广泛出血。出现全身广泛
6、出血。出血出血急性白血病急性白血病淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大急性白血病急性白血病口腔和皮肤浸润口腔和皮肤浸润急性白血病急性白血病牙龈浸润牙龈浸润急性白血病急性白血病中枢神经系中枢神经系统白血病统白血病一、FAB分类：L3：以大细胞为主，大小较一致，核仁明显急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，acute lymphoblastic leukemia,ALL）及急性非淋巴细胞白血病（急非淋，acute nonlymphoblastic leukemia,ANLL）两大类。急性白血病的临床表现:四大临床特点：（三）急性粒细胞白血病部分分化型（M2）出现中枢神经白血病时，脑脊液白细胞数增多
7、（0.第一代：伊马替尼3、联合应用足量的能同时覆盖G+、G及厌氧菌的广谱抗菌药物治疗。（二）异基因造血干细胞移植组织学转化为弥漫大细胞或霍奇金淋巴瘤组织学转化为弥漫大细胞或霍奇金淋巴瘤5000/l 单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射（2400-3000cGY）。六、粒-单核系祖细胞（CFU-GM）培养：中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射（2400-3000cGY）。单药有效，但维持时间短，复发较快。62/10万ALL 0.L3：以大细胞为主，大小较一致，核仁明显常见的药物包括：抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、
8、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。睾丸白血病治疗：必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。急性白血病急性白血病睾丸白血病睾丸白血病L1：以小细胞为主，大小较一致，核仁小而不清重点是临床表现，诊断标准，鉴别诊断及治疗原则，难点是各项实验室检查，尤其是骨髓检查。组织学转化为弥漫大细胞或霍奇金淋巴瘤五、染色体改变：AML染色体分层阳性 46 35 NS36/10万 CLL 0.（一）化学治疗的策略：迅速，尽快地杀灭白血病细胞，使机体正常造血恢复，达到完全缓解（血常规正常，骨髓白血病细胞小
9、于5）。1、中位年龄65岁，男 女2 1过氧化酶（POX）：鉴别淋巴系和髓系（七）红白血病（M6）睾丸白血病治疗：必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。Auto,allo,RIC allo DLIfailure(正常造血衰竭)tissue(浸润组织和器官)Hematopoiesis in leukemia嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。（二）异基因造血干细胞移植Hb100 g/L和/或PLT450mg/L）,涂片中可找到白血病细胞。三、酪氨酸酶抑制剂：嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。酪氨酸酶抑制剂（TKI）的问世对于Ph+ALL的治疗具有标志性的意义，可明显改善Ph+AL
10、L预后。四、免疫学检查脾肿大常最为突出体征。4骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失。四、细胞遗传学：50%80%均有遗传学异常12三体 16 33 114一、化学治疗：Ph染色体阳性急性淋巴细胞性白血病治疗染色体阳性急性淋巴细胞性白血病治疗A 63 10年六、粒-单核系祖细胞（CFU-GM）培养：四、器官和组织浸润的表现：Hematopoiesis in leukemia自然病程35年，分慢性期、加速期和急变期过氧化酶（POX）：鉴别淋巴系和髓系27109/L细胞遗传学（Cytogenetics)四、再生障碍性贫血正常的幼红细胞和巨核细胞减少。，牙龈广泛增生、肿胀充血，胸骨有压痛，双肺底可闻及啰音，肝
11、肋下3cm，脾肋下4cm可触及。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。分诱导缓解和缓解后治疗（包括巩固强化、造血干细胞移植和维持治疗等）二个阶段.七、血液生化改变：未突变 53 42 115二、干扰素：其中骨髓检查是最重要的。缓解后治疗：目前主张大剂量MTX、Ara-C和CTX巩固化疗后进行23年维持治疗。3、牙龈炎所致类白血病反应Faderl,S.et al.N Engl J Med 1999;341:164-172具有络氨酸具有络氨酸激酶活性的激酶活性的融合蛋白融合蛋白PP PADPPPPP PATPSIGNALINGBcr-AblSubstrateEffector 需要与那些疾病相鉴别？轻链(或)限制
12、表达2、免疫分型和染色体检查嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。1中性粒细胞绝对值低于0.三、巨幼细胞贫血弱表达表面免疫球蛋白(smIgdim)嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。二、干扰素：CD20和CD52单抗WBC:82109/L需要与那些疾病相鉴别？（三）成分输血：改善贫血及控制出血N Engl J Med 1999;341:164-172L2：以大细胞为主，大小不一，核仁大（五）中枢神经系统白血病（CNS-L）标志物标志物 比例（）比例（）TTT（月）（月）OS（月）（月）细胞遗传学细胞遗传学 del 13p 55 92 133 正常正常 18 49 111 12三体三体 16 33 114 del 11q
13、 13 13 del 17p 9 9 IgVH 突变突变 47 110 300 未突变未突变 53 42 115ZAP70 阴性阴性 54 110 NS 阳性阳性 46 35 NSCD38 阴性阴性 67 94 193 阳性阳性 33 40 109 Binet 分期 比例(%)中位生存时间A 63 10年B 30 5年C 7 1.53年Rai分期 比例（）中位生存时间0（低）30 10年/（中）60 7年/（高）10 1.5年注：单纯淋巴细胞绝对数高低不是治疗指证注：单纯淋巴细胞绝对数高低不是治疗指证四、遗传因素：需要与那些疾病相鉴别？慢淋白血病细胞表面标志具有单克隆性。五、染色体改变：AML
14、染色体分层Hematopoiesis in leukemiaCD5+CD23+CD19+FMC-7-四、器官和组织浸润的表现：Happenning of leukemia牙龈广泛增生、肿胀充血2慢性粒细胞性白血病应与哪些疾病鉴目前Ph+ALL治疗方案L2：以大细胞为主，大小不一，核仁大3红细胞及血小板大致正常。4骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失。3、牙龈炎所致类白血病反应A 63 10年嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。各个系列的血细胞均来自多能造血干细胞（二）急性粒细胞白血病未分化型（M1）淋巴细胞倍增时间6个月骨髓检查可观察粒细胞增生程度，也可除外其他血液病。过去过去现在现在观察观察-等待等待苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥保守治疗保守治疗治疗演进：苯丁酸氮芥治疗演进：苯丁酸氮芥 氟达拉滨氟达拉滨 FC RFC
