1、血管炎性皮肤病概念血管炎性皮肤病概念 临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现：临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现：如毛细血管和细小血管的炎症主要表现为如毛细血管和细小血管的炎症主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等；中等度或较大血管的炎血疱和小结节等；中等度或较大血管的炎症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统，如局限于皮肤，亦可同时累及其他系统，如关节、肾脏、肺、胃肠和神经系统等。可关节、肾脏、肺、胃肠和神经系统等。可伴有发热、乏力等全身症状。伴有发热、乏力等全身症状。血
2、管炎性皮肤病分类血管炎性皮肤病分类 血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类型、血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：(1)白细胞破碎性大血管炎，如结节性多动脉炎；白细胞破碎性大血管炎，如结节性多动脉炎；(2)白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮肤血管白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮肤血管炎、炎、Behcet病、过敏性紫癜、变应性皮肤病、过敏性紫癜、变应性皮肤系统系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；(3)淋巴细胞性小血管炎，如急性痘疮样苔藓样糠淋巴细胞性小血管炎，如急性痘疮样苔
3、藓样糠疹、皮肤结节性血管炎；疹、皮肤结节性血管炎；(4)肉芽肿性大血管炎，如肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿病、肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；变应性肉芽肿病等；(5)肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿病、肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。面部肉芽肿等。过敏性紫癜过敏性紫癜 过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。病因发病机理病因发病机理 致病因子
4、复杂。致病因子复杂。细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促使发病。细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促使发病。恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁沉积，由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部及全身症状。各种局部及全身症状。临床表现临床表现1.多见于儿童多见于儿童3-10岁和青少年，男性多于女性岁和青少年，男性多于女性2.发病前常有上呼吸道感染、低热
5、、全身不适等前驱发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，症状，3.皮肤和粘膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出皮肤和粘膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向。经过血性紫斑，部分有融合倾向。经过2-3周，颜色由暗周，颜色由暗红变为黄褐色而消退。红变为黄褐色而消退。4.损害多见于下肢而以小腿伸侧为主，重者可波及上损害多见于下肢而以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干肢、躯干.对称分布。对称分布。色素性紫癜性皮肤病治疗病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。(2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。多见于儿童3-10岁和
6、青少年，男性多于女性2、毛细血管扩张环状紫癜 初起为紫红色环状斑疹，直径1-3cm，边缘毛细血管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点。数日后双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。2、眼部损害 占43%，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促使发病。如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性
7、肾炎，此型称为肾型。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口。色素性紫癜性皮肤病组织病理病因不明，与毛细血管壁病变有关。本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素引起的过敏有关。(4)对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎，此型称为肾型。色素性紫癜性皮肤病临床表现但与静脉曲张性淤积性皮炎、过敏性紫癜等相鉴别。(4)肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；临床分型临床分型 仅累及皮肤者，紫癜皮疹往往较轻，称为仅累及皮肤者，紫癜皮疹往往较轻，称为单纯型单纯型。如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝如并发关节酸痛、肿胀、活动
8、受限，以膝、踝关节多见，也可波及肘、腕、指关节，此型称为关节多见，也可波及肘、腕、指关节，此型称为关节型关节型。如伴腹部症状时，脐周和下腹部出现绞痛，亦如伴腹部症状时，脐周和下腹部出现绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，甚者腹痛剧烈，反复可伴恶心、呕吐、便血等，甚者腹痛剧烈，反复发生，可伴发肠套叠或肠穿孔，此型称为发生，可伴发肠套叠或肠穿孔，此型称为腹型腹型。如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎，此型称为者可反复发作成慢性肾炎，此型称为肾型肾型。有时可以有时可以混合型混合型出现。出现。非单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、非
9、单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、丘疹、血疱等多形性损害。病程长短不一，可数丘疹、血疱等多形性损害。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。后良好。实验室检查实验室检查 1、毛细血管脆性试验阳性；、毛细血管脆性试验阳性；2、蛋白尿、血尿和管型尿；、蛋白尿、血尿和管型尿；3、血小板计数，出、凝血时间，凝血因、血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均在正常范围内。子等均在正常范围内。病理病理 真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维
10、蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎浸润，有核破碎(核尘核尘)，水肿及红细胞外，水肿及红细胞外渗渗 。直接免疫荧光检查，真皮血管壁有直接免疫荧光检查，真皮血管壁有IgAIgA、C3C3和纤维素沉积。和纤维素沉积。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 有关节症状者应考虑为关节型，有腹部有关节症状者应考虑为关节型，有腹部症状者应考虑为腹型，肾脏症状明显时应症状者应考虑为腹型，肾脏症状明显时应考虑肾型紫癜等。考虑肾型紫癜等。腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。显而皮疹不突出时，应与
11、其他肾病鉴别。根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多形性，以小腿伸侧为主，对称分布及血多形性，以小腿伸侧为主，对称分布及血液学检查正常，即可诊断。液学检查正常，即可诊断。治疗治疗(1)寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药物及食物。病，去除病灶，避免服用可疑药物及食物。(2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素素C、钙剂等。、钙剂等。(3)对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。(
12、4)对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结节、坏死、溃病。皮损多形性，以紫癜、结节、坏死、溃疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。病因病因 病因不明，发病与病因不明，发病与
13、III型免疫反应关系密切。感型免疫反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病。可产生免疫复合物而引起本病。临床表现临床表现 好发于青年，多急性发作。好发于青年，多急性发作。初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐增大，为暗红色结节，亦可发生水疱、血疱、结增大，为暗红色结节，亦可发生水疱、血疱、结节坏死而形成溃疡，上覆干性血痂。溃疡愈合后节坏死而形成溃疡，上覆干性血痂。溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。常有多种损害留有萎缩性瘢痕。常有多种损害(多形性多形性)同时存同时存在，但以
14、紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。在，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。对称分布，以下肢和臀部为主，亦可见于上肢和对称分布，以下肢和臀部为主，亦可见于上肢和躯干。躯干。临床表现临床表现 自觉疼痛和烧灼感。自觉疼痛和烧灼感。可有轻度发热、头痛、乏力和关节酸痛等可有轻度发热、头痛、乏力和关节酸痛等全身症状。全身症状。部分患者可伴有内脏损害，如肾脏、胃部分患者可伴有内脏损害，如肾脏、胃肠道及神经系统等，可危及生命，此型称肠道及神经系统等，可危及生命，此型称为为变应性皮肤系统性血管炎变应性皮肤系统性血管炎。本病有自愈倾向本病有自愈倾向,病程慢性数月到数年，病程慢性数月到数年，常反复发作。常反复发作
15、。(4)肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；色素性紫癜性皮肤病临床表现(3)对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。(1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用的抗生素。变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续1-2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。(1)寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药物及食物。(2)毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无
16、效血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎(核尘)，水肿及红细胞外渗 。血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。色素性紫癜性皮肤病治疗红细胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔完全堵塞或血栓形成开始可有发热、肌痛和关节酸痛。应与过敏性紫癜鉴别。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促使发病。根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，或服用药物史，结合病理可确诊。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。根据口腔、眼、生殖器和皮肤损害，同形反应阳性，诊
17、断不难。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔完全堵塞或血栓形成非单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、丘疹、血疱等多形性损害。实验室检查实验室检查 可有血沉快，血小板减少、贫血、高可有血沉快，血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体下降，类风湿因子阳性球蛋白血症及补体下降，类风湿因子阳性等。等。组织病理组织病理 主要为真皮乳头下和网状层的小血管主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎和毛细血管炎。典型的变化有毛细血管炎和毛细血管炎。典型的变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变狭、闭塞、扩张、内皮细胞肿胀、管腔变狭、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性和坏死。血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性和坏死
18、。血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。免疫病理显示皮损早期血管壁免疫病理显示皮损早期血管壁IgG为主的为主的免疫球蛋白和补体免疫球蛋白和补体C3沉积。沉积。诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断 根据临床特征，急性发作，慢性病程，以根据临床特征，急性发作，慢性病程，以斑丘疹、紫癜、结节、坏死和溃疡等多形斑丘疹、紫癜、结节、坏死和溃疡等多形性损害同时存在为特征，结合组织病理和性损害同时存在为特征，结合组织病理和免疫病理可以确诊。免疫病理可以确诊。应与过敏性紫癜鉴别。后者皮损形态较应与过敏性紫癜鉴别。后者皮损形态
19、较单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。色素性紫癜性皮肤病临床表现1、进行性色素性紫癜性皮病 初起为群集的针尖大红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样斑点.病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。(2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现：如毛细血管和细小血管的炎症主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等；肾脏症状明显而皮
20、疹不突出时，应与其他肾病鉴别。色素性紫癜性皮肤病诊断好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口。色素性紫癜性皮肤病病因1、口腔溃疡 复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续1-2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。(1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。色素性紫癜性皮肤病临床表现真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续1-2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。(1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用的抗生素。但与静脉曲
21、张性淤积性皮炎、过敏性紫癜等相鉴别。损害多见于下肢而以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干.变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。维生素C、抗组胺剂、路丁等口服，及局部应用糖皮质激素有一定疗效。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。色素性紫癜性皮肤病临床表现(1)白细胞破碎性大血管炎，如结节性多动脉炎；好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观。一般经数周可自行消退，不破溃。肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。(2)有发热
22、者，应卧床休息。本病有自愈倾向,病程慢性数月到数年，常反复发作。口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，有时无眼部损害，则称为不全型。可有血沉快，血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体下降，类风湿因子阳性等。血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎(核尘)，水肿及红细胞外渗 。(2)毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔癣样皮炎。色素性紫癜性皮肤病组织病理
23、常有多种损害(多形性)同时存在，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。色素性紫癜性皮肤病病因(1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用的抗生素。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。2、眼部损害 占43%，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。治疗治疗 (1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。药物。(2)口服维生素口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、氨、潘生丁、阿司匹
24、林、氨苯砜等。苯砜等。(3)皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松如泼尼松20-40mg/d。(4)雷公藤制剂。雷公藤制剂。结节性红斑结节性红斑 结节性红斑是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。结节性红斑是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。急性起病，基本损害为红色结节和斑块，累急性起病，基本损害为红色结节和斑块，累及小腿伸侧及大腿、前臂，不发生溃疡，经及小腿伸侧及大腿、前臂，不发生溃疡，经36周消退，不留瘢痕和萎缩。周消退，不留瘢痕和萎缩。病因病因 病因尚不十分清楚。病因尚不十分清楚。一般认为系细菌、病毒、真菌感染、结一般认为系细菌、病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血
25、管迟发性过敏反应。核或药物等所致的血管迟发性过敏反应。亦可见于某些免疫异常性疾病，如结节亦可见于某些免疫异常性疾病，如结节病、溃疡性结肠炎及白塞病等。病、溃疡性结肠炎及白塞病等。瘤型麻风反应的结节性红斑是一种免疫瘤型麻风反应的结节性红斑是一种免疫复合物性血管炎。复合物性血管炎。临床表现临床表现 多为青中年女性，好发于春秋季节。多为青中年女性，好发于春秋季节。开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发生红色隆起，直径约生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。结大小，有压痛。结节逐渐增多，每
26、侧数个至节逐渐增多，每侧数个至10余个不等。少数余个不等。少数可发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消可发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消退，不破溃。反复发生退，不破溃。反复发生.部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续持续1-2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。或迁延性结节性红斑。组织病理组织病理 真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红细胞淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红
27、细胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔完全堵塞或血栓形成完全堵塞或血栓形成 诊断诊断 根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，或服用药物史，结合病理可确诊。或服用药物史，结合病理可确诊。应与硬红斑及变应性皮肤血管炎鉴别。应与硬红斑及变应性皮肤血管炎鉴别。治疗治疗 (1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用寻找病因，有感染者试服无过敏作用的抗生素。的抗生素。(2)有发热者，应卧床休息。有发热者，应卧床休息。(3)对症治疗：疼痛明显者可服非糖皮质对症治疗：疼
28、痛明显者可服非糖皮质激素类抗炎剂，如吲哚美辛、布洛芬、阿激素类抗炎剂，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。司匹林等。(4)重者可用泼尼松重者可用泼尼松20-30mg/d，症状缓，症状缓解后逐渐减量至停药。解后逐渐减量至停药。Becket病病白塞病，又称白塞综合征，是一种以白塞病，又称白塞综合征，是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病。血管炎为病理基础的多系统疾病。白塞病概念白塞病概念 口腔、眼、生殖器、皮肤为本病的好发部口腔、眼、生殖器、皮肤为本病的好发部位，可累及多个系统，病情呈反复发作或位，可累及多个系统，病情呈反复发作或缓解交替，部分患者遗留视力障碍，少数缓解交替，部分患者遗留视力障碍，少数因
29、内脏受损可危及生命，大多数患者预后因内脏受损可危及生命，大多数患者预后良好良好。病因病因 本病为免疫异常性疾病。患者血清中有抗本病为免疫异常性疾病。患者血清中有抗口腔粘膜自身抗体，血清中可检出免疫复口腔粘膜自身抗体，血清中可检出免疫复合物，其阳性率可达合物，其阳性率可达60%，与病情活动有，与病情活动有关。关。本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素引起的过敏有关。引起的过敏有关。本病与遗传素质有关，有一定遗传易感性，本病与遗传素质有关，有一定遗传易感性，与与HLA-B5和和HLA-DR5密切相关。密切相关。临床表现临床表现1、口腔溃疡、口腔溃疡 复发性口腔溃疡
30、，每年至少发复发性口腔溃疡，每年至少发作作3次，是诊断的必要条件。见于次，是诊断的必要条件。见于98%的患的患者，且多数为首发症状。口腔溃疡，呈圆者，且多数为首发症状。口腔溃疡，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径或椭圆形疼痛性溃疡，直径2-10mm，境，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。持续为鲜红色晕。持续1-2周后消失，不留瘢痕，周后消失，不留瘢痕，但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。早期只有口腔溃疡时，需与阿弗他口腔炎鉴别。(2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。(2)有发热者，应卧床休息。肾脏症
31、状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。色素性紫癜性皮肤病临床表现但与静脉曲张性淤积性皮炎、过敏性紫癜等相鉴别。色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔癣样皮炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。皮肤和粘膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向。1、口腔溃疡 复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括进行性
32、色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔癣样皮炎。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。免疫病理显示真皮乳头血管有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，有时无眼部损害，则称为不全型。见于98%的患者，且多数为首发症状。上述三病的病理组织学变化基本相似，真皮上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。(2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。病因不明，与毛
33、细血管壁病变有关。恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。口腔溃疡，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径2-10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。2、眼部损害眼部损害 占占43%，主要为虹膜睫状体炎、，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。体病变，可导致青光眼、白内障和失明。3、生殖器溃疡生殖器溃疡 80%的患者有此症状。好发于的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口。溃疡外观和病龟头、阴道、阴唇和尿道口。溃
34、疡外观和病程与口腔溃疡类似，但发生次数较少，数目程与口腔溃疡类似，但发生次数较少，数目亦少。亦少。4、皮肤损害皮肤损害 (1)结节性红斑样损害：好发于下肢，尤结节性红斑样损害：好发于下肢，尤以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，疼痛和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、紫色疼痛和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等，几个至不等，几个至10余个不等。病程一月左右余个不等。病程一月左右消失，但新损害不断出现，极少破溃。消失，但新损害不断出现，极少破溃。(2)毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发下肢、阴部等处，
35、损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效 (3)(3)同形反应：用生理盐水皮内注射，无同形反应：用生理盐水皮内注射，无菌针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可菌针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可在受刺部位于在受刺部位于2424小时左右出现毛囊炎和脓小时左右出现毛囊炎和脓疱，疱，4848小时左右最明显，以后逐渐消退。小时左右最明显，以后逐渐消退。此种反应阳性者达此种反应阳性者达40%-70%40%-70%，对本病有诊，对本病有诊断价值。断价值。口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及口腔溃疡、
36、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，有时无眼部损皮肤损害可先后发生，有时无眼部损害，则称为害，则称为不全型不全型。5 5、其他系统表现、其他系统表现 还可出现关还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾及中节、胃肠道、肺、心、肾、附睾及中枢神经系统等病变。枢神经系统等病变。白塞病实验室检查白塞病实验室检查 可有贫血、白细胞增多、血沉快、可有贫血、白细胞增多、血沉快、2及及球蛋白增加，部分病例球蛋白增加，部分病例C反应蛋白阳性，类反应蛋白阳性，类风湿因子阳性，血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋风湿因子阳性，血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白增加。白增加。白塞病组织病理白塞病组织病理 基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害
37、常为基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害常为白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎，累及毛细血管、细小静脉，少数血管炎，累及毛细血管、细小静脉，少数为细动脉，而静脉病变更显著。急性渗出为细动脉，而静脉病变更显著。急性渗出性病变为管腔充血，内皮细胞肿胀，管腔性病变为管腔充血，内皮细胞肿胀，管腔内血栓形成，管壁及周围纤维蛋白样变性，内血栓形成，管壁及周围纤维蛋白样变性，中性粒细胞浸润和红细胞外渗。中性粒细胞浸润和红细胞外渗。白塞病诊断白塞病诊断 根据口腔、眼、生殖器和皮肤损害，同形根据口腔、眼、生殖器和皮肤损害，同形反应阳性，诊断不难。早期只有口腔溃疡反应阳性，
38、诊断不难。早期只有口腔溃疡时，需与阿弗他口腔炎鉴别。其他应与结时，需与阿弗他口腔炎鉴别。其他应与结节性红斑及细菌性毛囊炎等鉴别。节性红斑及细菌性毛囊炎等鉴别。白塞病治疗白塞病治疗1 1、全身治疗全身治疗 (1)(1)氨苯砜氨苯砜0.1-0.2g/d0.1-0.2g/d，对皮肤粘膜损，对皮肤粘膜损害有效。害有效。(2)(2)非甾体抗炎药：对皮肤、生殖器溃非甾体抗炎药：对皮肤、生殖器溃疡疼痛及关节痛有一定疗效。疡疼痛及关节痛有一定疗效。(3)(3)糖皮质激素：对严重病例可考虑系糖皮质激素：对严重病例可考虑系统应用糖皮质激素治疗，如泼尼松、甲基统应用糖皮质激素治疗，如泼尼松、甲基泼尼松龙等。泼尼松龙
39、等。白塞病治疗白塞病治疗 (4)(4)免疫抑制剂：对重要脏器受损者选用免疫抑制剂：对重要脏器受损者选用环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。(5)(5)其他：如左旋咪唑、秋水仙碱及大剂其他：如左旋咪唑、秋水仙碱及大剂量维生素量维生素E E等。等。2 2、局部治疗、局部治疗 对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依不同对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依不同类型选用局部药物治疗。类型选用局部药物治疗。色素性紫癜性皮肤病色素性紫癜性皮肤病 色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋巴细胞色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括进行性色素介导的红细胞外渗所致的疾病，
40、包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔癣样皮炎。此三病关系密切，临床形性紫癜性苔癣样皮炎。此三病关系密切，临床形态和组织病理均相类似。态和组织病理均相类似。色素性紫癜性皮肤病病因色素性紫癜性皮肤病病因 病因不明，与毛细血管壁病变有关。病因不明，与毛细血管壁病变有关。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。色素性紫癜性皮肤病临床表现色素性紫癜性皮肤病临床表现 1 1、进行性色素性紫癜性皮病进行性色素性紫癜性皮病 初起为初起为群集的针尖大红色瘀点，后密集成片并逐群集的针尖大红色瘀点，后密集成片
41、并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样斑点缘，呈辣椒粉样斑点.皮损数目不等，好皮损数目不等，好发于胫发于胫 前区，呈对称性色素沉着性斑片，前区，呈对称性色素沉着性斑片，常无自觉症状。常无自觉症状。本病以成年男性多见，病程慢性，持续数本病以成年男性多见，病程慢性，持续数年后可自行缓解。年后可自行缓解。色素性紫癜性皮肤病临床表现色素性紫癜性皮肤病临床表现 2 2、毛细血管扩张环状紫癜毛细血管扩张环状紫癜 初起为紫初起为紫红色环状斑疹，直径红色环状斑疹，直径1-3cm1-3cm
42、，边缘毛细血，边缘毛细血管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点。管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧，女褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧，女性多见。可自然消退，但其边缘可再发新性多见。可自然消退，但其边缘可再发新疹，反复迁延一至数年。疹，反复迁延一至数年。根据口腔、眼、生殖器和皮肤损害，同形反应阳性，诊断不难。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续1-2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。(1)寻找并消
43、除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药物及食物。中等度或较大血管的炎症表现为结节、坏死和溃疡等。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口。(1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用的抗生素。(2)白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮肤血管炎、Behcet病、过敏性紫癜、变应性皮肤系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；(3)糖皮质激素：对严重病例可考虑系统应用糖皮质激素治疗，如泼尼松、甲基泼尼松龙等。好发于青年，多急性发作。有时可以混合型出现。急性渗出性病变为管腔充血，内皮细胞肿胀，管腔内血栓形成，管壁及周围纤维蛋白样变性，中性
44、粒细胞浸润和红细胞外渗。色素性紫癜性皮肤病组织病理免疫病理显示真皮乳头血管有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。(1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用的抗生素。2g/d，对皮肤粘膜损害有效。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。病因不明，发病与III型免疫反应关系密切。3、色素性紫癜性苔藓样皮炎 皮疹为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融合呈境界不清的斑片，或斑块，有红斑、鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，亦可累及大腿、躯干及上肢。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔完全堵塞或血栓形成真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管内膜增生，
45、管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。色素性紫癜性皮肤病临床表现色素性紫癜性皮肤病临床表现 3 3、色素性紫癜性苔藓样皮炎色素性紫癜性苔藓样皮炎 皮疹为细皮疹为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融合呈境界不清的斑片，或斑块，有红斑、合呈境界不清的斑片，或斑块，有红斑、鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，亦可累及大腿、躯干及上肢。多见于亦可累及大腿、躯干及上肢。多见于40-40-6060岁尤以男性为多。病程持续数月至数年。岁尤以男性为多。病程持续数月至数年。色素性紫癜性皮肤病组织病理色素性紫癜性皮肤病组织病理 上述三病的病理
46、组织学变化基本相似，真皮上述三病的病理组织学变化基本相似，真皮上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞肿胀，毛细上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。血管周围红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。免疫病理显示真皮乳头血管有免疫病理显示真皮乳头血管有C3C3、C1qC1q、纤维、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。蛋白和免疫球蛋白沉积。色素性紫癜性皮肤病诊断色素性紫癜性皮肤病诊断 根据上述临床表现，诊断不难。但与静根据上述临床表现，诊断不难。但与静脉曲张性淤积性皮炎、过敏性紫癜等相鉴脉曲张性淤积性皮炎、过敏性紫癜等相鉴别。别。色素性紫癜性皮肤病治疗色素性紫癜性皮肤病治疗 治疗
47、效果常不满意。治疗效果常不满意。维生素维生素C C、抗组胺剂、路丁等口服，及局部、抗组胺剂、路丁等口服，及局部应用糖皮质激素有一定疗效。应用糖皮质激素有一定疗效。系统应用糖皮质激素疗效较好，但停药易系统应用糖皮质激素疗效较好，但停药易复发。复发。亦可用活血化瘀类中药。亦可用活血化瘀类中药。过敏性紫癜过敏性紫癜 过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。如肾受损者，可出现蛋
48、白尿、血尿、管型尿，重如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎，此型称为者可反复发作成慢性肾炎，此型称为肾型肾型。有时可以有时可以混合型混合型出现。出现。非单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、非单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、丘疹、血疱等多形性损害。病程长短不一，可数丘疹、血疱等多形性损害。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。后良好。治疗治疗(1)寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药物及食物。病，去除病灶，
49、避免服用可疑药物及食物。(2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素素C、钙剂等。、钙剂等。(3)对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。(4)对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。组织病理组织病理 真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红细胞淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔完全堵塞或血栓形成完全堵塞或血栓形成色素性紫癜性皮肤病组织病理色素性紫癜性皮肤病组织病理 上述三病的病理组织学变化基本相似，真皮上述三病的病理组织学变化基本相似，真皮上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞肿胀，毛细上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。血管周围红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。免疫病理显示真皮乳头血管有免疫病理显示真皮乳头血管有C3C3、C1qC1q、纤维、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。蛋白和免疫球蛋白沉积。
