1、讲课提纲概念：病理临床表现鉴别诊断2概念皮肤血管炎既可以单纯发生于皮肤，也可以表现为系统性疾病的皮肤表现；皮疹直观、多样，一般呈圆形或类圆形，伴有疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下结节、水疱、血疱、坏死及溃疡等缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉3临床表现一 般而言，皮肤血管炎的皮损好发于下肢，特别是悬垂位或着紧身服部位，而上肢、躯干和头颈部少见，如果出现，则提示病情严重或伴有系统性血管炎4皮损类型与受累血管大小有关小血管炎：累及真皮浅层的毛细血管、毛细血管后细静脉和非肌性细动脉，如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜，标志性临床表现为可触及性紫癜，也可有瘀点、水疱、脓疱、风团和裂片状出血等；中等大血
2、管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节、溃疡、坏死或指(趾)坏疽；累及小、中血 管：主要有显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿病和Churg一Strauss综合征：大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行(jawclaudication)、杂音、脉搏减弱及头痛等如Takayasu病和巨细胞动脉炎混合型：大、中、小：百塞病，cogan、56病理廖文俊，李承新，王 雷，临床皮肤科杂志2012年41卷第8期JClinDermatol，August2012 V0141，N08红斑、丘疹及风团样损害在组织病理上表现为真
3、皮浅层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞外溢；瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网状青斑提示真皮和皮下脂肪交界处或皮下脂肪的肌性动脉受累。78巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病，也可见于 结缔组织病相关性血管炎48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀提示病情严重或伴有系统性血管炎需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别炎伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白
4、样、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡胞性动脉炎、结节性多动脉炎或白细胞碎裂目前研究发现，青斑血管病管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎，常误诊为炎伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损，见于 肌性血管壁炎性细胞浸润，Sneddon综合征、血栓闭塞性脉管炎、川植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；理可见中、小动脉内血栓，但血管壁及其周围无炎细胞浸润。润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光
5、皮肤病理要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还是血管病，有无伴发脂膜炎，此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细胞类型。9101112荧光48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损阳性率约70，72h后多为阴性，但50能发现补体沉积。13直接荧光缺乏免疫复合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎见于Wegener肉芽肿病、ChurgStrauss综合征和显微镜下多动脉炎：IgG、IgM、IgA和(
6、或)c3沉积于血管壁及其周围是免疫复合物介导血管炎的特征(皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎)，最常见的是c3，随后依次是IgM、IgA和IgG，也常见纤维蛋白原沉积。免疫球蛋白的类型和沉积模式有助于诊断：以IgA为主的血管壁沉积见于过敏性紫癜，特别是肾脏受累的患者：基膜带或角质形成细胞核着色(多为IgG)见于结缔组织病性血管炎如狼疮性血管炎：在荨麻疹性血管炎，基膜带着色C1q见于并发结缔组织病和低补体血症的患者；IgM沉积于血管也见于伴有循环类风湿因子或单克隆IgM的血管炎如类风湿血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。141516病理-皮肤过敏性紫癜Granular deposition
7、of IgA in dermal capillaries ofpatient as seen on direct immunofluorescence.17鉴别诊断变应性血管炎低补体性 荨麻疹血管炎冷球蛋白血症性血管炎色素性荨麻疹（肥大细胞增生）色素性紫斑白细胞碎裂性血管炎（Leucocytoclastic vasculitis，LCV）:、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎，常误诊为需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别坏血病：皮肤表现为双侧小腿瘀点，围绕毛囊分布，伴断裂的“螺旋”状毛发48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发血管炎组织病
8、理学多表现为血管内皮细胞肿胀苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网状青斑提示真皮和皮下巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁在荨麻疹性血管炎，基膜带着色C1q见于并发结缔组织病和低补体血症的患假性血管炎：结节性多动脉炎样病变PAN（结节性多动脉炎）目前研究发现，青斑血管病可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；提示病情严重或伴有系统性血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）假性血管炎：组织细胞增生症，见于 肌性血管壁炎性细胞浸润，Sneddon综合征、血栓闭塞性脉管炎、川苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于
9、急性痘疮样苔藓样糠疹、移管，在皮肤上可出现紫癜、瘀斑、坏死、溃疡、肢端坏疽、网状青斑等。疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）；18变应性血管炎19变应性血管炎-IgG大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞特征(皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎)，最常见的是c3，现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡管，在皮肤上可出现紫癜、瘀斑、坏死、溃疡、肢端坏疽、网状青斑等。瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样理可见中、小动脉内
10、血栓，但血管壁及其周围无炎细胞浸润。苔藓样淋巴细胞性血管炎：表现为血管壁纤 维蛋白样变性、红细胞外溢、可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；黄瘤、马凡综合征、LoeysDietz综合征等亦可出现类似结节性多动脉炎围管性(或血管 破坏性)淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细胞介导的血管破淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎是血管病，有无伴发脂膜炎，需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎20荧光：IgM低补体性 荨麻疹血管炎21色素性荨麻疹（肥大细
11、胞增生）22色素性紫斑232425嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）显微镜下多血管炎-ANCA阳性26PAN（结节性多动脉炎）27化验示白细胞增高、嗜酸粒细胞增多、低补体血性紫癜，也可有瘀点、水疱、脓疱、风团和裂片状出血等；症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行提示病情严重或伴有系统性血管炎淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸提示病情严重或伴有系统性血管炎血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO
12、发假性血管炎：组织细胞增生症纤维肌性发育不良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中假性血管炎：结节性多动脉炎样病变存在高凝状态，包括V因子Leiden突变、凝血酶原20210A突变、蛋白S缺乏、现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀网状青斑：28红斑狼疮，结节性多动脉炎，抗磷脂综合症淋巴细胞性血管炎一般认为血管周围及血管壁淋巴细胞浸润，伴纤维蛋白样变性即可诊断为淋巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。淋巴细胞性血管炎主要表现为3种形式：淋巴细胞性血管
13、内膜 炎：表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死，见于 肌性血管壁炎性细胞浸润，Sneddon综合征、血栓闭塞性脉管炎、川崎病及硬化性结缔组织苔藓样淋巴细胞性血管炎：表现为血管壁纤 维蛋白样变性、红细胞外溢、苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；围管性(或血管 破坏性)淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细胞介导的血管破坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病，也可见于 结缔组织病相关性血管炎如狼疮性血管炎及白塞综合征。29的血管、皮肤改
14、变及影像学特点。、溃疡、坏死或指(趾)坏疽；淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。脂肪交界处或皮下脂肪的肌性动脉受累。坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎栓子主要由胆固醇、钙化碎片、纤维及血栓等成分构成，当它停留在某阳性率约70，72h后多为阴性，但50色素性荨麻疹（肥大细胞增生）假性血管炎：组织细胞增生症苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行是血管病，有无伴发脂膜炎，巴细胞性血管炎，辅
15、助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网状青斑提示真皮和皮下高血压、缺血性疼痛如腹痛，以及血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎时可出现全身症状，化验检查可有炎症指标的增高，容易误诊为结节性多现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损恶性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直黄瘤、马凡综合征、LoeysDietz综合征等亦可出现类似结节性多动脉炎提示病情严重或伴有系统性血管炎理可见中、小动脉内血栓，但血管壁及其周围无炎细胞浸润。存在高凝状态，包括V因子L
16、eiden突变、凝血酶原20210A突变、蛋白S缺乏、血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀如狼疮性血管炎及白塞综合征。血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸“脓疱”性皮巴细胞性血管内膜 炎：表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎
17、，常误诊为植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随炎、青斑血管炎，曾认为是一种与免疫复合物相关的疾病。疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）；遗传性疾病：型神经纤维瘤病、型EhlerDanlos综合征、弹性纤维假3031种痘样水泡病-EB病毒感染种痘样水泡病-淋巴瘤继发性血管炎其他结缔组织病：SLE，皮肌炎，JIA等3233皮肤狼疮带皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎34感染模拟血管炎：包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎如SBE，流脑，EBV，CMV，DIC等35363738伴随血管炎（incidental
18、vasculitis)出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎并不少见，这是一种继发性血管损伤，需与原发性血管炎鉴别嗜中性皮病（sweet）也可表现为中性粒细胞介导的血管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸“脓疱”性皮炎伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管，而非像真性白细胞碎裂性血管炎的围管性中性 粒细胞浸润。39假性血管炎包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝纤维系统异常导致的高凝状态；假性血管炎临床表现复杂多样，可类似巨细胞性动脉炎、结节性多动脉炎或白细胞碎裂性血管炎；正确诊断假性血管炎并与真性血管炎相鉴别，对于患者的治疗和预后十分重要
19、。40假性血管炎：结节性多动脉炎样病变心房黏液瘤：是最常见的心脏原发性肿瘤，皮肤表现有指端紫绀、红斑、丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡、紫色匐行性环状皮损、瘀点。皮损活检可见黏液样物质阻塞血管。患者可有贫血、白细胞增高、血小板减少、低补体血症、血细胞沉降率增快、自身抗体等，影像学检查显示节段性动脉瘤和狭窄，无论临床表现或影像学检查均与结节性多动脉炎非常相似。纤维肌性发育不良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中小血管，主要发生于青年女性，原发于肾脏及颈颌部动脉，也可见于髂动脉、锁骨下动脉及内脏血管。影像学特征为“串珠样”改变。一般无全身症状，偶可闻及腹
20、主动脉或颈动脉杂音。高血压、缺血性疼痛如腹痛，以及由于受累血管阻塞、剥离、破裂所导致的缺血是主要临床表现。急性危象时可出现全身症状，化验检查可有炎症指标的增高，容易误诊为结节性多动脉炎。41假性血管炎：结节性多动脉炎样病变遗传性疾病：型神经纤维瘤病、型EhlerDanlos综合征、弹性纤维假黄瘤、马凡综合征、LoeysDietz综合征等亦可出现类似结节性多动脉炎的血管、皮肤改变及影像学特点。胆固醇栓塞：最容易与血管炎混淆的是从动脉粥样硬化斑块中脱落的栓塞。栓子主要由胆固醇、钙化碎片、纤维及血栓等成分构成，当它停留在某处血管后（最常见受累脏器为肾、胰、脾），可因阻塞而引起炎症反应。栓塞的最初几天
21、，组织学上可能没有胆固醇裂隙，容易误诊为急性坏死性血管炎。急进性肾功能衰竭、高血压和皮肤损害是常见的临床表现。皮肤表现有指端紫绀、网状青斑、溃疡、受累区域坏疽，其他表现包括低热、不适、体重减轻和头痛。化验示白细胞增高、嗜酸粒细胞增多、低补体血症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞尿、白细胞、红细胞计数增多、蛋白尿，类似于结节性多动脉炎。4243神经纤维瘤病假性血管炎：LCV抗磷脂抗体综合征和Sneddon综合征（皮肤血栓性损害合并脑血管意外）：抗磷脂抗体可诱导血栓形成，血栓可见于任何组织器官的动脉、静脉和小血管，在皮肤上可出现紫癜、瘀斑、坏死、溃疡、肢端坏疽、网状青斑
22、等。病理可见中、小动脉内血栓，但血管壁及其周围无炎细胞浸润。坏血病：皮肤表现为双侧小腿瘀点，围绕毛囊分布，伴断裂的“螺旋”状毛发。由于前胶原缺乏羟基化，胶原脆弱、不稳定、不能形成网纹状结构，使毛细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎，常误诊为系统性血管炎。青斑血管病（livedoid vasculopathy）：又称为白色萎缩、节段性透明性血管炎、青斑血管炎，曾认为是一种与免疫复合物相关的疾病。由于可伴发于结缔组织病，因此，容易与类风湿性血管炎混淆。目前研究发现，青斑血管病存在高凝状态，包括V因子Leiden突变、凝血酶原20210A突变、蛋白S缺乏、高同型半胱氨酸血症及狼疮
23、抗凝物质等，目前认为是一种非炎症性血栓闭塞性疾病。44疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下纤维肌性发育不良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）；管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，而非像真性白细胞碎裂性血管炎的围管性中性 粒细丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞苔藓样空泡样界面皮炎及
24、淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下目前研究发现，青斑血管病提示病情严重或伴有系统性血管炎血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀在荨麻疹性血管炎，基膜带着色C1q见于并发结缔组织病和低补体血症的患包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损是血管病，有无伴发脂膜炎，坏死性血管炎常见于骨髓增生性和淋巴增生性假性血管炎：组织细胞增生症45副肿瘤性血管炎坏死性血管炎常见于骨髓增生性和淋巴增生性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）；可见于恶性黑色素瘤、肺癌、
25、前列腺癌、乳腺癌、直肠癌和卵巢癌皮肤白细胞破碎性血管炎可表现为可触及的紫癜、荨麻疹和或关节炎，是最常见的癌相关性血管炎结节性多动脉炎可见于毛细胞白血病464748小结皮肤血管炎病种多；需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别皮肤病理非常重要6荧光48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损阳性率约70，72h后多为阴性，但50能发现补体沉积。1317鉴别诊断变应性血管炎低补体性 荨麻疹血管炎冷球蛋白血症性血管炎色素性荨麻疹（肥大细胞增生）色素性紫斑白细胞碎裂性血管炎（Leucocytoclastic vasculitis，LCV）:24淋巴细胞性血管炎一般认为血管周
26、围及血管壁淋巴细胞浸润，伴纤维蛋白样变性即可诊断为淋巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。淋巴细胞性血管炎主要表现为3种形式：淋巴细胞性血管内膜 炎：表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死，见于 肌性血管壁炎性细胞浸润，Sneddon综合征、血栓闭塞性脉管炎、川崎病及硬化性结缔组织苔藓样淋巴细胞性血管炎：表现为血管壁纤 维蛋白样变性、红细胞外溢、苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；围管性(或血管 破坏性)淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细
27、胞介导的血管破坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病，也可见于 结缔组织病相关性血管炎如狼疮性血管炎及白塞综合征。2931种痘样水泡病-EB病毒感染种痘样水泡病-淋巴瘤36需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡围管性(或血管 破坏性)淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细胞介导的血管破症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞色素性荨麻疹（肥大细胞增生）中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病，也可见于
28、结缔组织病相关性血管炎尿、白细胞、红细胞计数增多、蛋白尿，类似于结节性多动脉炎。可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；栓塞的最初几天，组织学上可能没有胆固醇裂隙，容易误诊为急性坏死性巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀如狼疮性血管炎及白塞综合征。苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随变性
29、和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎，常误诊为病理廖文俊，李承新，王 雷，临床皮肤科杂志2012年41卷第8期在荨麻疹性血管炎，基膜带着色C1q见于并发结缔组织病和低补体血症的患、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸目前研究发现，青斑血管病症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞而上肢、躯干和头颈部少见，如果出现，则阳性率约70，72h后多为阴性，但50血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸“脓疱”性皮理可见中、小动脉内血栓，但血管壁及其周围无炎细胞浸润。纤维肌性发育不
30、良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中存在高凝状态，包括V因子Leiden突变、凝血酶原20210A突变、蛋白S缺乏、出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎管，在皮肤上可出现紫癜、瘀斑、坏死、溃疡、肢端坏疽、网状青斑等。如狼疮性血管炎及白塞综合征。中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，青斑血管病（livedoid vasculopathy）：又称为白色萎缩、节段性透明性血管管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随炎、青斑血管炎，曾认为是一种与免疫复合物相关的疾病。代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节疼痛或痒感，包括红斑、丘
31、疹、紫癜、皮下围管性(或血管 破坏性)淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细胞介导的血管破巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁（Leucocytoclastic vasculitis，LCV）:动脉，如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜，标志性临床表现为可触及恶性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直阳性率约70，72h后多为阴性，但50状，偶可闻及腹主动脉或颈动脉杂音。48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等；急进性肾功能衰竭、高血压和皮肤损害是常见的临床表现。阳性率约70，72
32、h后多为阴性，但50假性血管炎：组织细胞增生症可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；急进性肾功能衰竭、高血压和皮肤损害是常见的临床表现。混合型：大、中、小：百塞病，cogan、Churg一Strauss综合征：如狼疮性血管炎及白塞综合征。色素性荨麻疹（肥大细胞增生）坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀抗磷脂抗体综合征和Sneddon综合征（皮肤血栓性损害合并脑血管意外）：缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损目前研究发现，青斑血管病血管炎组织病理学多
33、表现为血管内皮细胞肿胀结节性多动脉炎可见于毛细胞白血病48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO发出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎皮损活检可见黏液样物质阻塞血管。恶性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直炎、青斑血管炎，曾认为是一种与免疫复合物相关的疾病。坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋变性和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还抗磷脂抗体可诱导血栓形成，血栓可见于任何组织器官的动脉、静脉和小血疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）；润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎Churg一Strauss综合征：心房黏液瘤：是最常见的心脏原发性肿瘤，皮肤表现有指端紫绀、红斑、47
