1、肾上腺皮质激素作用（肾上腺皮质激素作用（1 1）z 糖皮质激素糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 盐皮质激素盐皮质激素 球状带 醛固酮 性激素性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）肾上腺皮质激素作用（肾上腺皮质激素作用（2 2）z调节糖调节糖 蛋白蛋白 脂肪代谢脂肪代谢 糖代谢糖代谢 使血糖升高升高（1）促进糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 蛋白质代谢蛋白质代谢 负氮平衡（负氮平衡（1 1）促进多器官组织蛋白质分解（2）抑制蛋白合成 肾上腺皮质激素作用（肾上腺皮质激素作用（3 3）z 脂代谢脂代谢 脂肪重新分布脂肪重新分布 （1 1）激活四肢皮下脂肪酶 局
2、部脂肪分解 向心性肥胖（2）增加血脂肪酸浓度皮质醇增多症皮质醇增多症zCushingCushing综合症（库欣综合症（库欣综合症）综合症）z定义定义 各种原因所致慢各种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成性糖皮质激素分泌及合成过多的临床综合征过多的临床综合征皮质醇增多症皮质醇增多症z病因病因 ACTHACTH依赖性依赖性 （1）CushingCushing病病 垂体ACTH肿瘤或下丘脑功能失调 70%（80%微腺瘤）伴肾上腺皮质增生 （2）异源性异源性ACTHACTH（CRHCRH）综合征）综合征 10-20%肺癌 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生 皮质醇增多症皮质醇增多症 非非A
3、CTHACTH依赖性依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20%肾上腺皮质腺癌 5%双侧自主结节样增生 （1）小结节性增生或发育不良（原发性色素性结节性肾上腺病 Meador综合征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤）（2）大结节性增生（直径5mm）非色素性 垂体（-）肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应 药物性药物性（人为性 类Cushing综合征）长期大量应用糖皮质激素皮质醇增多症皮质醇增多症z临床表现临床表现 特殊面容特殊面容 体型体型 向心性肥胖向心性肥胖 多血质面容多血质面容 高血压高血压 心脑血管并发症心脑血管并发症 高血糖高血糖 IGT IGT 糖尿病糖尿病 低血钾低血
4、钾 代谢性碱中毒代谢性碱中毒 异源异源性性ACTHACTH综合征综合征 肾上腺腺癌多见肾上腺腺癌多见皮质醇增多症皮质醇增多症z 皮肤皮肤 菲薄菲薄 紫纹紫纹 瘀斑瘀斑 感染感染 色素色素沉着（沉着（ACTHACTH依赖性明显）依赖性明显）z 易于感染易于感染 感染后炎症反应不明显感染后炎症反应不明显 易扩散易扩散 不易愈合不易愈合 血液系统血液系统 增高增高 WBC RBC Hgb WBC RBC Hgb 血小板血小板 中性粒细中性粒细胞胞 降低降低 淋巴细胞淋巴细胞 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 性功能障碍性功能障碍 女女 多毛多毛 月经失调月经失调 多多囊卵巢综合征囊卵巢综合征 男男 性功能减
5、退性功能减退皮质醇增多症皮质醇增多症z垂体肿瘤压迫症状垂体肿瘤压迫症状 10%10%大腺瘤大腺瘤z异源性异源性ACTHACTH综合征综合征 缓慢进展型缓慢进展型 类癌类癌 迅速进展型迅速进展型 代谢紊乱明显代谢紊乱明显 高血高血压压 色素沉着色素沉着z肾上腺癌肾上腺癌 腹块腹块 腹腹 背疼痛背疼痛 远处转远处转移（肝移（肝 肺肺 淋巴结等）高血压淋巴结等）高血压 低血低血钾明显钾明显 女性男性化女性男性化定性诊断定性诊断z有无肾上腺皮质功能亢进？定性诊断（定性诊断（1 1）z糖皮质激素及其代谢物的测定糖皮质激素及其代谢物的测定（血（血/尿）尿）血皮质醇血皮质醇/尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC
6、)(UFC)测定（测定（2424小时尿）小时尿）反映血中生物活反映血中生物活性部分性部分 2424小时尿小时尿17-17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17-(17-OHCS)OHCS)2424小时尿测定不受瞬时因素及小时尿测定不受瞬时因素及节律等影响节律等影响 定性诊断（定性诊断（2 2）z皮质醇昼夜节律皮质醇昼夜节律z过夜（过夜（1mg1mg）或小剂量）或小剂量 （2mg/d2mg/d2 2）地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松外源性给予强效生理剂量地塞米松 反反馈抑制馈抑制ACTH ACTH 继而抑制肾上腺皮质继而抑制肾上腺皮质 了了解反应情况解反应情况 有无皮质
7、醇增多症有无皮质醇增多症 正常人正常人 单纯性肥胖单纯性肥胖 尿尿17-OHCS 17-OHCS UFC UFC 抑制到对照值抑制到对照值 50%50%以下以下z 各种皮质醇增多症各种皮质醇增多症 不受抑制不受抑制定位诊断定位诊断z病变在哪里？定位诊断（定位诊断（1 1）zACTH ACTH 测定（测定（N-POMCN-POMC）N-POMCN-POMC测定测定z大剂量（大剂量（8mg/d8mg/d2 2）地塞米）地塞米松抑制试验松抑制试验 阴性阴性 抑制到对照值抑制到对照值 50%50%以下以下 下丘下丘脑脑-垂体病变垂体病变 阳性阳性 不受抑制不受抑制 肾上腺病变肾上腺病变 腺腺瘤瘤/癌癌
8、 异源性异源性ACTHACTH综合征综合征 功能自功能自主性主性定位诊断（定位诊断（2 2）z美替拉酮（甲吡酮）试验美替拉酮（甲吡酮）试验zCRHCRH兴奋试验兴奋试验 CushingCushing病反应过度病反应过度 异源性异源性ACTHACTH综综合征多数无反应合征多数无反应 肾上腺性无反应肾上腺性无反应z影像学检查影像学检查 超声超声 CT MRI CT MRI MIBG MIBG 111111In In 标记奥曲肽闪烁扫描（识标记奥曲肽闪烁扫描（识别异源性肿瘤）别异源性肿瘤）CushingCushing综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断疾病名称疾病名称 皮质醇皮质醇 ACTH ACTH
9、DFACTH ACTH DF抑制抑制 及其代谢物及其代谢物 兴奋试验兴奋试验 （大）试验（大）试验肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤/癌癌 高高 低低 无反应无反应 不抑制不抑制CushingCushing病病 高高 高高 过度反应过度反应 可抑制可抑制异源性异源性ACTH ACTH 高高 极高极高 有反应有反应 不抑制不抑制 综合征综合征CushingCushing综合征的治疗（综合征的治疗（1 1）zCushing Cushing 病病 垂体垂体 手术手术 （经蝶（经蝶 经颅）经颅）放射治疗放射治疗 药物（赛庚啶药物（赛庚啶 丙戊酸钠丙戊酸钠 溴隐停）溴隐停）联合治疗联合治疗 肾上腺肾上腺 手术手术 药
10、物（甲吡酮药物（甲吡酮 氨基导眠能氨基导眠能 酮康唑等）酮康唑等）CushingCushing综合征的治疗（综合征的治疗（2 2）z肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 手术手术 可治愈可治愈 术后激素替代术后激素替代z肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 手术手术 化疗化疗 药物药物 预后极差预后极差CushingCushing综合征的治疗（综合征的治疗（2 2）z自主性结节性肾上腺增生自主性结节性肾上腺增生 手术后终生激素替代治疗手术后终生激素替代治疗z异源性异源性ACTHACTH综合征综合征 原发病治疗原发病治疗 手术手术 放疗放疗 化疗化疗 预后取决于原发病预后取决于原发病CushingCushing
11、综合征肾上腺围手术期及综合征肾上腺围手术期及术后的处理（术后的处理（1 1）z-12 -2-12 -2小时小时 醋酸可的松各醋酸可的松各 50mg im50mg imz术中术中 氢化可的松氢化可的松100-200mg 100-200mg 静脉滴静脉滴注注 当日共当日共200-300mg 200-300mg 同时醋酸可的同时醋酸可的松松50mg im q6h50mg im q6hz手术后第手术后第2-32-3日日 醋酸可的松醋酸可的松50mg im 50mg im q8h q8h 氢化可的松酌情氢化可的松酌情CushingCushing综合征肾上腺围手术期及综合征肾上腺围手术期及术后的处理（术后
12、的处理（2 2）z手术后第手术后第4-54-5日日 醋酸可的松醋酸可的松50mg 50mg im q12h im q12h 氢化可的松酌情氢化可的松酌情z酌情改口服糖皮质激素维持剂量酌情改口服糖皮质激素维持剂量6-6-1212月月肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症z定义定义 肾上腺皮质激素慢性分肾上腺皮质激素慢性分泌不足所致的临床综合征泌不足所致的临床综合征z病因病因 原发性（原发性（AddisonAddison病）病）肾上腺肾上腺结核结核 免疫性萎缩免疫性萎缩 手术手术 转移病变转移病变等等 继发性继发性 垂垂体缺血体缺血 梗塞梗塞 肿瘤放疗肿瘤放疗 肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能
13、减退症z临床表现临床表现 色素沉着色素沉着 低血压低血压 低血糖低血糖 低血钠低血钠 高血钾高血钾 继发性继发性 无色素沉着无色素沉着 多伴有甲多伴有甲状腺状腺 性腺功能不足性腺功能不足 肾上腺皮质功能减退症的鉴别肾上腺皮质功能减退症的鉴别疾病名称疾病名称 皮质醇皮质醇 ACTH ACTHACTH ACTH 及其代谢物及其代谢物 兴奋试验兴奋试验AddisonAddison病病 低低 高高 无反应无反应 继发性肾上继发性肾上 低低 低低 延迟反应延迟反应腺皮质功能腺皮质功能减退减退治疗原则治疗原则z终身替代治疗终身替代治疗 首选氢化可的松首选氢化可的松及可的松及可的松 清晨量大清晨量大z最小有效剂量维持最小有效剂量维持 应激时加量应激时加量z补足钠盐补足钠盐 必要时补充盐皮质激必要时补充盐皮质激素素z有恶心有恶心 呕吐不能进食时静脉给呕吐不能进食时静脉给药药
