1、2021/3/241 软组织肿瘤及肿瘤样病变软组织肿瘤及肿瘤样病变 影像与病理影像与病理 2021/3/2422021/3/243人体正常及病变组织的MRI信号改变2021/3/2442021/3/2452021/3/246T2WIT1WI增强T1WIT2WI2021/3/2413 好发年龄好发年龄 大多发生在2030岁之间,发病率 男女 。好发部位好发部位 神经丛、周围神经或脊神经,全身各处神经干和神经末梢全身各处神经干和神经末梢,最常侵犯皮神经。90为单发,多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型,皮肤可有咖啡斑。皮肤可有咖啡斑。影像表现影像表现 T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号病灶周围含有
2、粘液样组织呈高信号,中心纤维组织呈低信号中心纤维组织呈低信号,“靶征靶征”;增强增强T1WI表现为表现为“反靶征反靶征”,病灶中心增强病灶中心增强,周围不增强而呈低信号。周围不增强而呈低信号。肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。病理病理 镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成,其中包括神经轴索、神经束衣和其中包括神经轴索、神经束衣和 神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖,呈波浪状排列呈波浪状排列,其间混有胶原纤维其
3、间混有胶原纤维 和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。神经纤维瘤2021/3/24152021/3/2422可原发,也可继发,继发于Paget病、骨纤维发育不良、骨梗塞、骨髓炎或放疗后,。病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征,难以鉴别。1 1 好发年龄好发年龄 好发于中老年人,平均年龄50岁,白种人较常见,是老年人最常见的原发恶性软组织肿瘤。2 2 好发部位好发部位 75累及四肢大肌肉群,其中50累及下肢,25累及上肢;15累及腹膜后的深部软组织;5累及头颈部。也可发生在骨内可发生在骨内,如如股骨、肱骨、胫骨和骨盆。3 3 症状与体征症状与体征 大而深的软组织肿块,伴疼痛,进行性增大,病程数周至数月。术后复发率高达45%,转移率42%（肺、淋巴结、肝脏）。4 治疗采用广泛手术切除,部分患者辅以化疗,5年死亡率55。恶性纤维组织细胞瘤.2021/3/2438软组织肿块临床检查,X线平片、CT、B超检查大于5cm,深部软组织内,较硬、实性肿块可能恶性瘤小于5cm,位浅表,质软或囊性。可能良性瘤骨核素扫描,胸片、CT、查有否肺或骨转移瘤,骨质破坏MRI不能确诊能确诊为付肌、局部肌肉、肥大、脂肪瘤、腱鞘囊肿等。囊性病变、血管瘤、弹力纤维瘤、确系从神经长出的神经瘤。临床治疗或追查观察活体检查临床疑及软组织肿块在影像诊断上应采取的检查步骤
