1、LOGO风湿性关节炎演变史风湿性关节炎演变史 病例讨论三病例讨论三风湿病（风湿病（rheumatism）vA组组溶血性链球菌感染，变态反应性疾病溶血性链球菌感染，变态反应性疾病v结缔组织病（结缔组织病（connective tissue disease），），即胶原病的一种。累及全身结缔组织，呈急性或即胶原病的一种。累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素样变性。慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素样变性。v心脏、关节和血管最常被累及、关节和血管最常被累及 以以心脏心脏病变最为严重，心脏瓣病变最为严重，心脏瓣 膜中二尖瓣最常被累及。膜中二尖瓣最常被累及。2风湿性心脏病发病
2、机制示意图风湿性心脏病发病机制示意图 （rheumatic heart disease,RHDrheumatic heart disease,RHD）环境因素环境因素 过度拥挤过度拥挤促成事件：感染促成事件：感染带有特殊毒性因子带有特殊毒性因子的的A组链球菌组链球菌A组链球菌组链球菌重复感染重复感染易感宿主易感宿主 首次发作急性首次发作急性风湿热风湿热风湿性风湿性心脏病心脏病 重复或正在进行的重复或正在进行的感染可能驱动瓣膜感染可能驱动瓣膜炎症不断进行炎症不断进行 急性风湿热急性风湿热复发复发A组链球菌和组链球菌和宿主抗原之间宿主抗原之间分子模拟分子模拟 T细胞介导的细胞介导的过度免疫放大过度
3、免疫放大宿主遗传学宿主遗传学决定因素决定因素3风湿热病变发展过程增生期瘢痕期变性渗出期病变处结缔组织纤维素样坏死和黏液变性，中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞Aschoff小体/风湿小体纤维瘢痕发生在心脏瓣膜瓣膜畸形风湿性心脏病4风湿热各器官病变风湿热各器官病变v 风湿性关节炎风湿性关节炎v 风湿性心脏炎风湿性心脏炎v 皮下结节或环形红斑皮下结节或环形红斑v 舞蹈病舞蹈病v 风湿性动脉炎风湿性动脉炎v 风湿性肺炎和胸膜炎风湿性肺炎和胸膜炎5实验室&辅助检查v 链球菌感染检查方法链球菌感染检查方法v 急性期反应物检测急性期反应物检测v 免疫学检查免疫学检查v X线和心电图检查线和心电图检查v
4、 超声心动图超声心动图&心肌灌注显像心肌灌注显像6风湿性关节炎演变史风湿性关节炎演变史43岁28岁岁15岁岁6岁岁45岁39岁7childhood诱因诱因&症状症状诊断诊断治疗治疗风湿性关风湿性关节炎节炎反复反复咽喉肿痛咽喉肿痛、发热、发热、扁桃体发炎扁桃体发炎 膝关节肿痛、膝关节肿痛、血沉增快血沉增快扁桃体切除扁桃体切除8症状分析6岁 咽喉感染咽喉感染继发关节肿痛继发关节肿痛风湿热风湿热A A组组链球菌链球菌9血沉v红细胞沉降率红细胞沉降率、红细胞间聚集性的指标、红细胞间聚集性的指标 v血沉病理增快：急慢性感染血沉病理增快：急慢性感染 恶性肿瘤恶性肿瘤 组织变性或坏死性疾病组织变性或坏死性疾
5、病v 应用：观察结核病和风湿热的病情变化和疗效应用：观察结核病和风湿热的病情变化和疗效 疾病的鉴别诊断疾病的鉴别诊断 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 1015 years old诱因诱因&症状症状体征体征诊断诊断治疗治疗风湿性心脏病风湿性心脏病二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄体力劳动体力劳动胸闷、心悸胸闷、心悸血压血压120/70mmHg心率心率98次次/分，律齐分，律齐二尖瓣区可闻及舒二尖瓣区可闻及舒张期杂音张期杂音(狭窄）狭窄）自服中药治疗自服中药治疗服中药治疗后胸闷、心悸时有反复，数年一次，经休息和服中药后好转服中药治疗后胸闷、心悸时有反复，数年一次，经休息和服中药后好转11二尖瓣狭窄机制瓣膜闭锁缘形成疣
6、状赘生物瓣膜闭锁缘形成疣状赘生物瓣膜纤维蛋白样坏死瓣膜纤维蛋白样坏死纤维组织增生纤维组织增生瓣膜纤维化、增厚、僵硬、交界融合瓣膜纤维化、增厚、僵硬、交界融合 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄A A组组链球菌感染链球菌感染瓣膜肿胀、内皮细胞受损瓣膜肿胀、内皮细胞受损1228 years old诱因诱因&症状症状体征体征治疗治疗妊娠妊娠6个月个月胸闷、心悸加重胸闷、心悸加重伴乏力、气促、伴乏力、气促、夜间喘憋、不能平卧夜间喘憋、不能平卧无少尿和双下肢浮肿无少尿和双下肢浮肿左心房扩大左心房扩大左室射血分数左室射血分数53口服口服地高辛、地高辛、氢氯噻嗪氢氯噻嗪产后产后快走或一般家务劳动快走或一般家务劳动胸闷、心
7、悸，伴乏力胸闷、心悸，伴乏力伴有咳嗽、伴有咳嗽、咳白黏痰咳白黏痰，偶有平卧困难偶有平卧困难经休息、经休息、口服地高辛和口服地高辛和氢氯噻嗪等药氢氯噻嗪等药物后可逐渐缓物后可逐渐缓解解13肺循环淤血下肢静脉回流下肢静脉回流肺淤血加重肺淤血加重膈肌位置高膈肌位置高胸腔容积减小胸腔容积减小 肺活量减小肺活量减小增加水肿液吸收增加水肿液吸收加重肺淤血加重肺淤血夜间喘憋夜间喘憋入睡后迷走神经兴奋入睡后迷走神经兴奋支气管收缩支气管收缩入睡平卧后入睡平卧后下肢静脉血回流增多下肢静脉血回流增多肺淤血、水肿加重肺淤血、水肿加重入睡后中枢对传入刺激的入睡后中枢对传入刺激的敏感性降低敏感性降低不能平卧不能平卧143
8、9 years old诱因诱因&症状症状体征体征治疗治疗感冒感冒胸闷、心悸胸闷、心悸、乏力加重乏力加重仅可步行仅可步行500600米，米，上楼时气喘加上楼时气喘加剧剧血压血压150/90mmHg左心房增大左心房增大心房扑动心房扑动左右心房增大左右心房增大二尖瓣轻度狭窄二尖瓣轻度狭窄左室射血分数左室射血分数47%，左室舒张功能减低左室舒张功能减低氨酰心安氨酰心安（阿替洛尔）（阿替洛尔）地高辛地高辛安体舒通安体舒通（螺内酯（螺内酯）15症状解读39岁v房扑（房扑（atrial flutter)风湿性心脏病二尖瓣、三尖瓣狭窄与反流等导致风湿性心脏病二尖瓣、三尖瓣狭窄与反流等导致心房扩大引起心房扩大引
9、起v感冒感冒诱因诱因复发复发v胸闷、心悸、乏力加重、气喘胸闷、心悸、乏力加重、气喘心肺功能进一心肺功能进一步降低步降低v28岁时左心房增大岁时左心房增大-左右心房增大左右心房增大v左室射血分数进一步降低左室射血分数进一步降低 16二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄血液不能顺利进入左心室血液不能顺利进入左心室左心房血液潴留扩张肥大左心房血液潴留扩张肥大肺动脉高压肺动脉高压肺淤血、水肿肺淤血、水肿心房内压增高心房内压增高呼吸困难呼吸困难右心负荷增加右心负荷增加右心衰右心衰体循环淤血体循环淤血下肢水肿下肢水肿17治疗用药v 氨酰心安氨酰心安药理：药理：1-肾上腺素受体选择性肾上腺素受体选择性拮抗剂拮抗剂 无内在拟
10、交感活性和膜稳无内在拟交感活性和膜稳定作用；非脂溶性，对中定作用；非脂溶性，对中枢神经的抑制作用小枢神经的抑制作用小用途：用途：轻、中度高血压，心绞痛，轻、中度高血压，心绞痛，心率失常，青光眼。一般心率失常，青光眼。一般用于窦性心动过速及早搏用于窦性心动过速及早搏等等 v 安体舒通安体舒通 利尿剂利尿剂药理：药理：干扰醛固酮在肾小管的作干扰醛固酮在肾小管的作用，抑制用，抑制Na+-K+交换，交换，引起水和钠的排泄，但钾引起水和钠的排泄，但钾的排出减少。常与其他利的排出减少。常与其他利尿药同时应用。尿药同时应用。用于治疗与醛固酮升高有用于治疗与醛固酮升高有关的顽固性水肿关的顽固性水肿18治疗治疗
11、43 years old3周后肺部啰音和下肢水肿消失，可平卧，病情稳定出院周后肺部啰音和下肢水肿消失，可平卧，病情稳定出院诱因诱因&症状症状视物模糊视物模糊停用地高辛停用地高辛轻微体力活动轻微体力活动心慌气短，伴心慌气短，伴喘憋喘憋夜间坐位入睡，喘夜间坐位入睡，喘憋明显憋明显，不能平卧。，不能平卧。无胸痛、咳嗽无胸痛、咳嗽、咳咳痰及发热痰及发热食欲差食欲差体重无明显体重无明显变化。变化。体征体征物理检查物理检查实验室检查实验室检查特殊检查特殊检查静脉注射速尿、西地兰静脉注射速尿、西地兰静脉点滴硝酸甘油、补钾、静脉点滴硝酸甘油、补钾、给予生理盐水给予生理盐水自觉症状好转自觉症状好转改为改为口服地
12、高辛和氢氯噻嗪口服地高辛和氢氯噻嗪1943 years old体温体温36.4，脉搏脉搏132次次/分分呼吸呼吸24次次/分分血压血压150/80mmHg慢性病容慢性病容，神志清醒，端坐体位。，神志清醒，端坐体位。二尖瓣面容二尖瓣面容，口唇轻度发绀。，口唇轻度发绀。双肺呼吸音粗，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及中小双下肺可闻及中小水泡音水泡音。心界向左扩大，心尖部可闻及心界向左扩大，心尖部可闻及II级收级收缩期杂音及舒张期隆隆样杂音缩期杂音及舒张期隆隆样杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢轻度凹陷性水肿。轻度凹陷性水肿。体征体征动脉血动脉血 pH:7.32 PaCO2:
13、37mmHg BE:-9.6mmol/L血清血清 HCO3-:18.2mmol/LK+:2.8mmol/LNa+:122mmol/LCl-:95mmol/L心电图：心电图：房性心动过速房性心动过速。胸片：风湿性心脏病，心衰改变，不除胸片：风湿性心脏病，心衰改变，不除外心包积液。外心包积液。超声心动：左右心房增大，左室后壁和超声心动：左右心房增大，左室后壁和室间隔增厚。室间隔增厚。中度二尖瓣狭窄伴轻度关闭不全、轻度中度二尖瓣狭窄伴轻度关闭不全、轻度主动脉瓣关闭不全、左室收缩功能减低，主动脉瓣关闭不全、左室收缩功能减低，左室左室射血分数射血分数39%，主动脉和肺动脉，主动脉和肺动脉增增宽宽，轻度肺
14、动脉高压。，轻度肺动脉高压。20症状解读43岁v 无胸痛、咳嗽、咳痰发热表现无胸痛、咳嗽、咳痰发热表现排除肺淤血排除肺淤血v 食欲差食欲差胃肠道淤血胃肠道淤血v 中小水泡音中小水泡音肺水肿肺水肿v 心率分心率分停药停药v 心尖级收缩期杂音及舒张期隆隆样杂音心尖级收缩期杂音及舒张期隆隆样杂音 收缩期杂音：提示二尖瓣关闭不全收缩期杂音：提示二尖瓣关闭不全 舒张期隆隆样杂音：血液流经狭窄瓣孔形成舒张期隆隆样杂音：血液流经狭窄瓣孔形成 v 慢性病容、二尖瓣面容慢性病容、二尖瓣面容21面容v二尖瓣面容二尖瓣面容：见于严重二尖瓣狭窄的患者，由：见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，
15、口唇轻于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀。四肢末梢亦可见发绀度紫绀。四肢末梢亦可见发绀。慢性病容慢性病容疾病的急性发作或慢性转重疾病的急性发作或慢性转重 容颜憔悴，面色晦暗，杜瘦容颜憔悴，面色晦暗，杜瘦无力，目光无神，表情抑郁无力，目光无神，表情抑郁22地高辛v 地高辛地高辛 二级强心苷的一种二级强心苷的一种药理：药理：1、正性肌力（加强心收缩力）、正性肌力（加强心收缩力）2、负性频率（减慢心率）、负性频率（减慢心率）3、负性传导（减慢房室结传导）、负性传导（减慢房室结传导）4、利尿和扩血管、利尿和扩血管应用：应用：慢性心功能不全慢性心功能不全 心率失常心率失常 阵发性室上心动过速
16、阵发性室上心动过速 不良反应！不良反应！胃肠道反应胃肠道反应 神经系统反应神经系统反应视物模糊、黄视物模糊、黄视视 23风湿性心脏病常见并发症基础心脏器质病变基础心脏器质病变（瓣膜关闭不全、（瓣膜关闭不全、心肌变性、心力衰竭心肌变性、心力衰竭)电解质紊乱（低钾）电解质紊乱（低钾）风心病伴风湿活动风心病伴风湿活动耐受性下降耐受性下降敏感性增高敏感性增高耐受性下降耐受性下降停用洋地黄2445 years old诱因诱因&症状症状体征体征物理检查物理检查实验室检查实验室检查特殊检查特殊检查受凉受凉喘憋加重，不喘憋加重，不能自行行走，能自行行走，夜间坐位入睡夜间坐位入睡伴伴咳血痰咳血痰，暗红色为主，暗
17、红色为主，偶有鲜红色血偶有鲜红色血痰。痰。风湿性心脏病；风湿性心脏病；二尖瓣狭窄合并关闭不全，二尖瓣狭窄合并关闭不全，主动脉瓣关闭不全，三尖主动脉瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全；瓣关闭不全；心律失常：心房颤动、心律失常：心房颤动、完全性右束支传导阻滞；完全性右束支传导阻滞；慢性充血性心力衰竭。慢性充血性心力衰竭。诊断诊断2545 years old体温体温37.6，脉搏，脉搏64次次/分分血压血压150/70mmHg，呼吸，呼吸33次次/分分口唇发绀，口唇发绀，颈静脉怒张颈静脉怒张。双肺可闻及满肺哮鸣音及少量细双肺可闻及满肺哮鸣音及少量细湿罗音湿罗音。心尖搏动弥散，叩诊心界扩大，心尖搏动弥散，叩诊
18、心界扩大，心律不齐，心尖部可闻及心律不齐，心尖部可闻及III级收级收缩期杂音，舒张期隆隆样杂音。缩期杂音，舒张期隆隆样杂音。腹部腹部膨隆，腹软，可闻膨隆，腹软，可闻移动性浊移动性浊音音。肝于肋下肝于肋下2cm，无压痛，无压痛，双双下肢凹陷性水肿下肢凹陷性水肿。体征体征血常规检查血常规检查红细胞红细胞3.51012/L，白细胞白细胞13109/L，中性粒细胞占中性粒细胞占90%。尿量尿量600-800ml/天，便常天，便常规、肝肾功能、电解质、规、肝肾功能、电解质、血脂和血糖均正常。血脂和血糖均正常。心电图：心电图：心房颤动心房颤动，完全性右束支传导完全性右束支传导阻滞，左心室肥厚阻滞，左心室肥
19、厚。胸片：两肺胸片：两肺纹理增粗纹理增粗、模糊，心脏呈球、模糊，心脏呈球形，向左右扩大。形，向左右扩大。超声心动：中超声心动：中-重度二尖瓣狭窄，重度二重度二尖瓣狭窄，重度二尖瓣关闭不全，轻度主动脉瓣关闭不全，尖瓣关闭不全，轻度主动脉瓣关闭不全，轻度三尖瓣关闭不全，肺动脉高压，全轻度三尖瓣关闭不全，肺动脉高压，全心扩大，左房和左室较为明显，左室壁心扩大，左房和左室较为明显，左室壁增厚，主动脉增宽，左室收缩功能减低，增厚，主动脉增宽，左室收缩功能减低，左室射血分数左室射血分数40%。偏高偏高 炎症炎症组织损伤组织损伤26心律失常心律失常风湿性心脏病并发症风湿性心脏病并发症v房扑（房扑（39）房性
20、心动过速（房性心动过速（43）心房颤心房颤动动 完全性右束支传导阻滞（完全性右束支传导阻滞（45）心房颤动（心房颤动（atrial fibrillation)最常见最常见机制：机制：心房心室扩大心房心室扩大 纤维化纤维化 电传导减慢电传导减慢 折返折返 心肌缺血缺氧心肌缺血缺氧 电活动不稳定电活动不稳定 心脏传导系统病变心脏传导系统病变 传导功能障碍传导功能障碍27全心衰竭临床表现肝淤血，肝肿大肝淤血，肝肿大肺水肿肺水肿水肿，腹水水肿，腹水颈静脉怒张颈静脉怒张呼吸困难呼吸困难肺淤血，咳血痰肺淤血，咳血痰左心衰竭左心衰竭右心衰竭右心衰竭28风湿性心脏病心衰发病机制风湿性心脏病心衰发病机制血流阻血
21、流阻力增大力增大收缩能力降低收缩能力降低心脏负担过重心脏负担过重前负荷前负荷后负荷后负荷增加增加29二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄左心衰左心衰肺动脉高压肺动脉高压右心衰右心衰心肌重构心肌重构三尖瓣返流三尖瓣返流左心肥厚扩张左心肥厚扩张右心肥厚扩张右心肥厚扩张主动脉瓣返流主动脉瓣返流主动脉相对高压主动脉相对高压心肌纤维化心肌纤维化房壁张力增加房壁张力增加房性心律失常房性心律失常心输出量心输出量器官血流器官血流重新分配重新分配乏力乏力无少尿无少尿二尖瓣面容二尖瓣面容体循环水肿体循环水肿腔静脉高压腔静脉高压肺充血水肿肺充血水肿劳力性劳力性呼吸困难呼吸困难端坐呼吸端坐呼吸夜间阵发性夜间阵发性呼吸困难呼吸困难 二尖瓣狭窄致心力衰竭网络机制图二尖瓣狭窄致心力衰竭网络机制图30LOGO结语
