骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤的CTMRI表现课件.ppt

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1、骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现 1.破骨巨细胞:良性、侵袭性 骨巨细胞瘤 2.骨纤维、组织细胞类:良性、侵袭性、恶性 1)骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤 2)骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症 3)骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤(硬纤维瘤)4)骨良、恶性纤维组织细胞瘤 3.骨囊肿、(原发、继发)动脉瘤样骨囊肿 4.骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤女53,左膝行走不适2月余伴加重1周男22,右髋疼痛1月余伴加重10天女46,右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月女46,右侧膝关节痛4月余,伴渐进性加重骨巨细胞瘤临床:良性及侵袭性骨肿瘤;年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性;分型:分房型、溶骨型;

2、侵袭时:穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。病理:破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管,可合并囊变、出血、坏死,少部分含软骨基质影像:骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤内钙化、偏心及分叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。1 CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助 2 增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。男14,右大腿病灶2年半渐增大病理:非骨化纤维瘤 男17岁,外伤后左大腿疼痛伴活动 受限

3、14小时结合临床、影像考虑(左股骨)非骨化性纤维瘤,继发ABC伴病理性骨折,注:该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片男18,发现左侧股骨近端病变半年余病理:非骨化性纤维瘤 骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).临床:FCD:儿童、青少年(5-15),局部骨发育障碍伴纤维组织增生,好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内,转归:自愈、持续存在、NOF.NOF:青少年(11-20),源于骨纤维组织良性肿瘤,可累及髓腔或位于髓腔,不能自愈 同一种疾病的不同阶段 影像:(1):干骺端皮质、三角形、扇贝型,长轴沿骨干走 向一致,(2):局限于皮质,内呈软组织密度、无骨化、钙化,(

4、3)髓腔一侧见硬化缘织,(4):部分可见薄状骨性间隔,(5)无骨膜增厚及骨旁软组肿块,(6)外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整 差异:(1)年龄、有无症状、是否自愈 (2)定位:皮质、跨皮髓质、髓腔 病理:组织病理表现相同,致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞,可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨 男性21,因腰部不适发现左侧髋臼病变4天CT值359.00HUCT值:405.06HU男17,左侧大腿下端反复疼痛1年余,持续性、叶间明显,可自行缓解病理:病灶组织内见小梁间纤维组织增生,部分区域间质稀疏、水肿,其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁,考虑纤维结构不良女23,左侧下肢

5、疼痛2年余伴加重半年 女28岁,右小腿骨性包块半年伴疼痛一周男45 左侧前壁肿胀伴疼痛半年单骨多发型骨纤维异常增殖症 女38,右小腿疼痛不适伴加重3天穿刺病理:骨纤维异常增殖症(多骨多灶型)男 30,右髋行走时疼痛3年与伴加重2月骨纤维异常增殖症()临床:发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织;分型:单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征,部位、年龄;可恶变。病理:纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变,可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死影像:1)囊状透亮破坏、2)絮状、毛玻璃样增高、3)丝瓜瓤样、4)虫噬样破坏4种类型 其他:膨胀、硬化、间隔

6、骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板鉴别:骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤男44,发现头部包块2年余,近来增大明显病理:(右侧顶骨)镜下板层骨显著增生,伴髓腔内纤维组织增生,骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生,考虑 骨化性纤维瘤 男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余术后病理:骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤(Ossifying fibroma OF)、骨纤维异常增殖症(fibrous displasia FD):临床特征:OF:纤维组织良性肿瘤,具有向骨质、纤维组织双向分化,儿童、青少年多见,成人也可,部位颌

7、面部多见,四肢长骨(胫骨前侧皮质)少 FD:肿瘤样病变,胚胎原始间叶组织发育异常,年幼发病、青少年或成人出现症状,全身均可发病:颌面、骨盆、四肢长骨(胫、股、肱骨)病理:共性:纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织 异性:成骨细胞(骨母)在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助 影像:共性:密度、骨膜反应、软组织肿块 异性:生长方式、边界 OF:颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见 FD:颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴(或不伴)囊变,边界不清呈移行 四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难:OF:胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清 FD:股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊

8、张改变,单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行;负重区可合并骨折及弯曲变形;放射性核素扫描:FD浓聚(骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积)MRI:纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例男11,左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院术后病理:骨侵袭性纤维瘤 骨侵袭性纤维瘤硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤;大量胶原纤维、细胞成分少;病理:不同程度致密或成熟纤维组织(纤维母、胶原纤维),无异型、核分裂像影像:1)囊状:膨胀性破坏、边缘清晰;2)溶骨性:破坏伴软组织块、骨膜(跟须状)反应,3)小梁型:斑块状破坏伴软组织块、瘤骨 4)骨旁型:皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显 男

9、58,左膝疼痛一年余伴活动后加重,X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化病理:良性纤维组织细胞瘤男10岁,左侧小腿疼痛不适1月余CT值:92.00HUCT值:123.00HU穿刺病理:良性纤维组织细胞瘤 BFH(benign fibrous histiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤,少见,组织病理与非骨化类似,与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤(1)临床:多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史,具有侵袭性及术后复发生物学特点(2)影像特点:长骨BFH多见于骨端及干骺端,轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨化,内见骨嵴及骨性分隔,可穿破皮质形成软组织肿块

10、但无骨膜反应;长骨外BFH多见皮质穿破及软组织肿块。MRI信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少;偶尔见囊变、斑点状钙化。病理:骨孤立性浆细胞瘤病理:骨浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤临床:原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白;40岁以上男性多见,中轴骨常见,扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生,临床症状、实验室检查无特异性诊断标准(英国血液病标委会、骨髓瘤协会):1)单克隆增殖的单发骨破坏,2)病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常,3)其他骨骼X-线、MRI无异常,4)血尿球蛋白缺乏或低下影像:1)单发膨胀骨破坏,范围大常伴软组织块、骨折,2)可有残存的骨嵴(间隔、蜂窝样),3)大部分边缘清

11、,无骨膜反应,4)密度、信号均,DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化鉴别:骨巨、转移、淋巴瘤、结核 女46 右侧臀部不适2月伴加重一周,合并右下肢麻木、疼痛男61,左膝痛2年余 穿刺病理:恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma MFHMFH)BMFH罕见,中老年男性、单发、50%发生在下肢(股骨)骨端(或干骺端),不累及关节面下;肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生 组织病理学:组织细胞源性,包含组织细胞、成纤维细胞密集排列,部分合并骨化、钙化、出血 影像学:多样、无特异性,CT、MRI:(1)纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残留骨,(2)斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留骨、钙化,3)虫蚀状溶骨、4)软组织块、范围大于骨破坏,5)合并囊变、出血、坏死,6)骨膜反应少见,7)周围水肿 谢谢

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