1、概念概念 发病机理发病机理临床表现临床表现诊断诊断帕金森病的治疗帕金森病的治疗帕金森病的康复帕金森病的康复提纲提纲是一种常见的中老年神经系统变性疾病是一种常见的中老年神经系统变性疾病病理特征病理特征:黑质多巴胺能神经元变性缺失及路:黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成易小体形成临床四主征临床四主征:静、强、迟、异:静、强、迟、异帕金森病帕金森病(Parkinson diseaseParkinson disease)又称又称震颤麻痹震颤麻痹(paralysis agitansparalysis agitans)发病机制发病机制 黑质色素变淡 黑质多巴胺神经元减少 病理标志LewybodyLe
2、wybody病理病理帕金森病生化病理临床表现临床表现(总体特征)(总体特征)多于多于50岁后发病,男多于女,起病慢,进岁后发病,男多于女,起病慢,进展缓慢展缓慢40岁以前发病者,称为青年性帕金森综合岁以前发病者,称为青年性帕金森综合症症N字形进展:字形进展:一侧上肢一侧上肢 对侧上肢对侧上肢 同侧下肢同侧下肢 对侧下肢对侧下肢临床表现(四主征)临床表现(四主征)颤静止性震颤静止性震颤 (Static TremorStatic Tremor)强强肌强直肌强直 (RigidityRigidity)迟迟动作迟缓动作迟缓 (BradykinesiaBradykinesia)异异姿势步态异常姿势步态异常
3、(Gait DisorderGait Disorder)1.静止性静止性震颤震颤(Static Tremor)多数患者以震颤为多数患者以震颤为首发首发症状症状4 46 6次次/秒秒“搓丸样动作搓丸样动作”情绪激动时情绪激动时加剧加剧多为不对称性多为不对称性2.2.肌强直肌强直(Rigidity)铅管样强直铅管样强直 关节被动运动时,关节被动运动时,增高的肌张力始终增高的肌张力始终保持一致保持一致齿轮样强直齿轮样强直 肌张力增高的同时肌张力增高的同时合并由震颤合并由震颤促动肌、拮抗肌张力均增高促动肌、拮抗肌张力均增高3.3.动作迟缓动作迟缓(Bradykinesia)指病人有指病人有:(1 1)
4、运动起动困难)运动起动困难(2 2)动作执行困难)动作执行困难小写征小写征、面具脸面具脸等等临床表现 运动迟缓(bradykinesia)手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,僵住做序列性动作困难,不能同时做多个动作随意动作减少,始动困难临床表现-4姿势步态异常 n站-屈曲体姿n行-步态异常n转弯-平衡障碍n早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 步态步态:走路拖步,走路拖步,身体前倾,身体前倾,摆臂减少,摆臂减少,慌张步态。慌张步态。起步困难,需要借助助行器起步困难,需要借助助行器转身困难,全身缓慢转身转身困难,全身缓慢转身走路双臂摆幅较小走路双臂摆幅较小慌张步态慌张步态姿势异
5、常姿势异常临床表现5.非运动症状诊断诊断中老年发病,缓慢进行性病程中老年发病,缓慢进行性病程四项主征四项主征 静止性震颤静止性震颤 肌强直肌强直 动作迟缓动作迟缓 姿势步态异常姿势步态异常左旋多巴治疗有效左旋多巴治疗有效无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等UPDRS评分n第一分量表:精神活动、行为和情感障碍评分n第二分量表:日常生活能力评分n第三分量表:运动功能n第四分量表:治疗的并发症n第五分量表:Hoehn and Yahr分级n第六分量表:改良的Schwab England评分Hoehn and Yahr分级 1 期 单侧受累 1.5期 单侧加躯干受累
6、 2 期 双侧受累,无平衡障碍 2.5期 轻度双侧受累,后拉试验可恢复 3 期 双侧受累,姿势不稳,独立生活 4 期 严重残疾,仍可独立行走或站立 5 期 无帮助时只能坐轮椅或卧床治疗目的n 缓解症状和减少残疾n避免,推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应n减缓或阻断神经变性过程-神经保护性治疗帕金森病治疗方法 药物治疗药物治疗 外科治疗外科治疗 抗胆碱能药物 毁损术(苍白球或丘脑)促多巴胺释放药物 脑深部刺激术(DBS)左旋多巴类制剂 干细胞治疗 B型单胺氧化酶抑制剂 基因治疗 儿茶酚胺氧位甲基转 移酶抑制剂(COMTI)脑保护剂左旋多巴制剂n金标准:左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前
7、最有效的控制症状药物 n机制:补充外源性多巴胺前体n作用:对各期病人均有效,对运动迟缓和肌强直疗效肯定,对震颤也有效。左旋多巴制剂n药物:美多巴,帕金宁,息宁n治疗原则 小剂量开始,缓慢增加剂量,个体化(根据病人的需求和生活质量),求长效,而不求全效 饭前或饭后1小时以后服用UPDRS评分n第一分量表:精神活动、行为和情感障碍评分n第二分量表:日常生活能力评分n第三分量表:运动功能n第四分量表:治疗的并发症n第五分量表:Hoehn and Yahr分级n第六分量表:改良的Schwab England评分ADL项目自理稍依赖较大依赖完全依赖进食洗澡 修饰(洗脸、梳头、刷牙、刮脸)穿衣控制大便控制小便上厕所床椅转移行走(平地45cm)上下楼梯10551010101015151050055551010500000005500000000000