1、过敏性紫癜（紫癜风）儿科 赵鼎铭概概 述述 概念概念 过敏性紫癜又称亨舒综合征是多种原因引起过敏性紫癜又称亨舒综合征是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现）血小板不减少性紫癜（特征性表现）消化道症状（腹痛、便血）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛、关节腔积液关节肿痛、关节腔积液 肾脏受累（血尿、蛋白尿）肾脏受累（血尿、蛋白尿）概概 述述 发病年龄发病年龄 儿童和青年，儿童和青年，岁儿童多见岁儿童多见 性别性别 男：女男：女 季节
2、季节 四季均可，春秋季多见四季均可，春秋季多见历史源流历史源流 源流：源流：诸病源候论诸病源候论、医学入门医学入门、外科外科正宗正宗均有论述。均有论述。诸病源候论诸病源候论斑毒斑毒说：说：“斑毒之病，乃热气入斑毒之病，乃热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒，蕴积于胃，毒气熏胃，而胃主肌肉，其热挟毒，蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，而赤斑起，周匝遍体。发于肌肉，而赤斑起，周匝遍体。”外科正宗外科正宗葡萄疫葡萄疫：“葡萄疫，其患生于小儿，葡萄疫，其患生于小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体头面。乃为腑证，紫斑点，色若葡萄，发在遍体
3、头面。乃为腑证，自无表里。邪毒传胃，牙龈出血，久则虚入，斑自无表里。邪毒传胃，牙龈出血，久则虚入，斑渐方退。渐方退。”灼伤脉络灼伤脉络与气血相搏与气血相搏病因病机病因病机病因病机病因病机病因病机病因病机病因病机病因病机病因与发病机制病因与发病机制 病因病因感染、异性蛋白食物感染、异性蛋白食物,药物其他药物其他 发病机制：机体产生变态反应抗体，形成抗原抗发病机制：机体产生变态反应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。造成组织损伤为主的病理改变。造成组织损伤.有两种方式：一、有两种方式：一、是速发型变态反应；二、有补体参
4、与。是速发型变态反应；二、有补体参与。病理病理 基本病理变化为弥漫性无菌性血管炎，可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。临床表现临床表现 发病期周多有上呼吸道感染病史 皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统 皮肤症状.皮肤紫癜（）.软组织水肿（）关节症状（）消化道症状（）肾脏损害（）.镜下血尿型.无症状血尿蛋白尿.急性肾炎型.肾病综合征.肾病.肾炎混合型皮肤紫癜（特征性表现）皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常血小板计数正常 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压
5、之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹消退 伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱 周后消退消化道症状消化道症状 半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状关节症状 约占约占 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）儿童最常见的继发性肾小球疾病 多在病程周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎 少数
6、可呈肾病综合征：三高一低 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。辅助检查辅助检查 外周血象：、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。辅助检查辅助检查 血清、多增高 和多正常 正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。辅助检查辅助检查 腹部超有助早期诊断肠套叠；、头颅对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准诊断标准、有上呼吸道感染、药物、食物等前驱病史。、典型皮肤症状：紫癜多见于下肢及臀部，以近关节伸面为多，两侧对称。多为高出皮面的丘斑疹，压之不退色。、伴有腹痛、关节肿痛和尿检异常。、血
7、小板计数及功能正常，束臂实验可阳性。、除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜 皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎 败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎 关节型症状：无紫癜 可有心脏炎表现自身抗体：、可阳性败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾
8、炎鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、超阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高辨证论治辨证论治病病机机临临证证特特点点皮皮疹疹特特点点 伴伴随随症症状状 舌舌脉脉风风热热伤伤络络风风 热热 之之邪邪 内内 窜窜血血络络风风善善行行数数变变伴伴瘙瘙痒痒且且反反复复发发作作下下肢肢臀臀部部为为多多鲜鲜明明丘丘疹疹红红斑斑样样可可融融合合外外感感风风热热舌舌红红苔苔薄薄黄黄脉脉浮浮数数血血热热妄妄行行
9、六六 气气 化化火火 内内 传传营营血血热热毒毒迫迫血血妄妄行行致致多多发发性性出出血血全全身身或或下下肢肢紫紫癜癜鲜鲜红红伴伴鼻鼻衄衄齿齿衄衄便便血血尿尿血血里里热热炽炽盛盛舌舌红红苔苔黄黄脉脉数数有有力力辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）、血热妄行、血热妄行 症状：起病较急，出血较重，皮肤出瘀点、症状：起病较急，出血较重，皮肤出瘀点、瘀斑，色鲜红，口臭、口渴，面赤唇红，瘀斑，色鲜红，口臭、口渴，面赤唇红，或伴鼻衄、便血、尿血，舌红，苔黄，脉或伴鼻衄、便血、尿血，舌红，苔黄，脉数有力。数有力。治法：清热解毒，凉血止血。治法：清热解毒，凉血止血。方
10、药：清瘟败毒散加减方药：清瘟败毒散加减 加减：衄血黄芩、白茅根；加减：衄血黄芩、白茅根；尿血小蓟、血尿血小蓟、血余炭、余炭、旱莲草；旱莲草；腹痛便血生大黄腹痛便血生大黄；出出血过多，气阳衰脱生脉散、独参汤等。血过多，气阳衰脱生脉散、独参汤等。辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）、瘀血阻络、瘀血阻络 症状：病程缠绵，出血反复不止，紫癜色症状：病程缠绵，出血反复不止，紫癜色暗，面色晦暗，伴腹痛，舌黯红或紫或边暗，面色晦暗，伴腹痛，舌黯红或紫或边有瘀斑，苔薄白，脉细涩。有瘀斑，苔薄白，脉细涩。治法：活血化瘀，祛风利湿。治法：活血化瘀，祛风利湿。方药：桃红四物汤加味方药：桃红四物汤加味 加减：腹痛
11、白芍、甘草、延胡索；加减：腹痛白芍、甘草、延胡索；气虚党参、黄芪；气虚党参、黄芪；尿血白茅根；尿血白茅根；瘀斑久不消三七、云南白药。瘀斑久不消三七、云南白药。辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）、胃肠瘀热、胃肠瘀热 症状：紫癜布满下肢，腹痛，口臭、纳呆，症状：紫癜布满下肢，腹痛，口臭、纳呆，腹胀，大便塘，舌红，苔黄，脉滑数，有腹胀，大便塘，舌红，苔黄，脉滑数，有饮食不当病史。饮食不当病史。治法：清肠泄热，破瘀化斑治法：清肠泄热，破瘀化斑 方药：大黄牡丹汤加减方药：大黄牡丹汤加减 加减：鼻衄、齿衄丹皮、茅根、旱莲草；加减：鼻衄、齿衄丹皮、茅根、旱莲草；腹痛元胡、救必应、木香。腹痛元胡、救必应
12、、木香。辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）辨证论治（分证论治）西医治疗西医治疗无特异性治疗无特异性治疗.一般治疗：休息、注意饮食一般治疗：休息、注意饮食.彻底清除体内感染病灶彻底清除体内感染病灶.肾上腺皮质激素与免疫抑制剂肾上腺皮质激素与免疫抑制剂 用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松口服或地塞米松、甲泼尼龙静滴，症状缓解可停药口服或地塞米松、甲泼尼龙静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤唑嘌呤、雷公藤.抗凝：抗凝：抗血小板药：阿
13、司匹林（诱因之一？）、双嘧达莫抗血小板药：阿司匹林（诱因之一？）、双嘧达莫抗凝药：肝素（每次）抗凝药：肝素（每次）.其他：对症处理、抗组胺类药物、维生素及路丁等其他：对症处理、抗组胺类药物、维生素及路丁等 其他疗法其他疗法 （）辨证使用中成药：防风通圣丸、荷（）辨证使用中成药：防风通圣丸、荷叶丸、维血宁冲剂、归脾丸叶丸、维血宁冲剂、归脾丸 （）针灸疗法：主穴：曲池、足三里；（）针灸疗法：主穴：曲池、足三里；备穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理备穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想时加备穴，有腹痛者加刺三阴交、太冲、想时加备穴，有腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。内关。辨证施护辨证施护（一）皮肤紫癜
14、.观察皮肤色泽和紫癜分布情况，以了解疾病发展情况。.加强皮肤护理，定期修剪指甲，避免抓伤引起感染。.患者衣被宜柔软、棉质为宜。.皮肤瘙痒时可用中药涂擦皮肤。.遵医嘱中药熏洗。辨证施护辨证施护（二）关节肿痛.急性期患者卧床休息，抬高患肢，尽量减少活动。.疼痛关节不宜热敷。.幼儿患者加床档，做好安全防护工作。.遵医嘱中药熏洗。辨证施护辨证施护（三）腹痛.注意观察腹痛的性质、持续时间及有无呕吐等伴随症状；观察大便色、质、量。.遵医嘱中药封包。.遵医嘱穴位贴敷，取神阙、中脘、天枢、脾腧等穴。辨证施护辨证施护（四）咽痛.注意观察咽部黏膜变化情况。.遵医嘱中药雾化。.遵医嘱穴位贴敷，取大椎、天突、扶突、肺
15、腧等穴。.遵医嘱中药含漱、频饮。指导患者仰头含漱，含漱液含口中分钟后吐出，含漱后不要立刻漱口、进食（半小时后可漱口、进食）。辨证施护辨证施护（五）发热.观察体温、有无汗出、恶风寒、头身痛等。.遵医嘱物理降温。.遵医嘱中药熏洗。辨证施护辨证施护（六）情志.因病情反复发作引起的患者疑惑和顾虑，可采用以释疑解惑法，消除患者不良情绪。.对因饮食限制引起焦虑的患儿，可采用移情易性法，尽量满足患儿合理要求，家属多陪伴，安排同病种患儿于同一病房，以保持饮食原则的一致性。.减少不良应激事件对患者的刺激，鼓励支持患者诉说自身感受，培养兴趣爱好，多听音乐、多与其他患者交流，可采用移情法，树立患者治愈疾病的信心和耐
16、心。辨证施食辨证施食.风盛血热证：宜食清热凉血的食品，如丝瓜、雪梨、苦瓜等。.阴虚火旺证：宜食滋阴降火的食品，如山药、枸杞、黄瓜等。.气虚不摄证：宜食益气养血的食品，如红枣、桂圆等。.湿热蕴结证：宜食清热除湿功效的食品，如绿豆汤、山药、薏苡仁、冬瓜等。.腹痛患者，宜进半流食、少渣食物，少食多餐，不可饱餐。.急性期禁动物性蛋白质，忌腥膻发物、辛辣刺激性食物、海鲜以及煎烤、固硬之物。健康指导健康指导.避免接触过敏源。.避风寒，防外感诱发加重疾病。.注意安全，避免外伤，保持皮肤清洁、干燥，防破损、划伤。.急性期应卧床休息，急性期症状消失后，适度锻炼。过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展过敏性紫癜中医研究进展小板血栓素的合成及血小板活性物小板血栓素的合成及血小板活性物质释放，扩张毛细血管等；、抑制质释放，扩张毛细血管等；、抑制血小板聚集作用。该药疗效佳，可血小板聚集作用。该药疗效佳，可缩短病程，降低复发，尤对肾炎型缩短病程，降低复发，尤对肾炎型的防治更佳）的防治更佳）
