1、 “卡文卡文”杯杯第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第一届外科中青年医师综合技能展示大赛 【病例讨论】小肠系膜根部血管平滑肌脂肪瘤吴华平 张永川四川省达州市中心医院普通外科2010年3月2【一般资料】：患者，男，39岁，建筑工人，体重55kg，身高170cm，四川达县人，现在重庆上班。【主诉】：反复腹胀腹痛10年，加重10天【病史】：入院前10年，患者出现腹胀腹痛，发作时呈持续性胀痛，不伴发热，腹泻，恶心呕吐症状。7年前，患者腹痛加重，在我院行剖腹探查术，术中发现为小肠系膜根部血肿，予以引流，局部活检提示肉芽肿性炎。术后患者恢复较好，但腹胀腹痛症状间有发作。10天前，患者腹痛再次加重，伴有呕
2、吐，肛门停止排气排便【体检】：生命体征平稳，心肺未见明显异常，腹部明显膨隆，无浅静脉曲张及肠型，可扪及腹部以巨大包块，几乎布满整个腹部，边界欠清，质中，肝脾未扪及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。【辅助检查】：血常规，肝肾功等常规检查未见异常。腹部平片提示小肠梗阻。CT和MR提示腹膜后占位，与小肠系膜根部关系紧密，与周围血管间隙欠清。彩超提示腹腔内占位，血流信号丰富，边界不清。【诊断】：1.腹膜后占位：血管瘤？2.小肠梗阻【治疗经过】：患者入院后予以胃肠减压，营养支持，对症治疗，同时彩超，CT，MR检查提示腹膜后占位，考虑血管瘤可能大，详细阅片后考虑包块与周围血管有间隙存在，有切除可能，于2009
3、年7月9日行剖腹探查，术中见肿瘤侵犯小肠系膜根部，累及整个腹膜后间隙，完整切除肿瘤及1.5m小肠。术后患者出现淋巴漏，带管出院，三月后量减少拔管。目前患者恢复良好。【病理】：大体标本病理图片（HE染色）：肿瘤由充血的血管、增生的成熟平滑肌（粉染）及脂肪组织（空亮区）构成【讨论】血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是一种少见的主要发生在肾脏的间叶性肿瘤。多发生于女性，约5%10%伴有结节性硬化。肾外血管平滑肌脂肪瘤多报道发生于肝脏，本例发生在男性小肠系膜根部，腹膜后肾外AML则极罕见。该肿瘤的主要由平滑肌、血管和脂肪细胞混合构成，多属良性，但过大和出血可导致死亡的发生。在临床
4、影像学诊断方面，CT是诊断AML最敏感可靠的方法。AML含脂肪组织，CT值在10120Hu之间，增强扫描肿瘤内血管平滑肌组织可明显强化。MR在诊断学方面也有一定价值。治疗方面以手术切除为主，术后可辅以放射治疗。亦有报道采用选择性动脉血管栓塞术治疗AML，有效和安全性是栓塞治疗的优势，对防止大出血很有效，小于4cm的病灶常无症状，无症状的 AML主要是保守治疗，随访观察。本例患者术前CT和MR片上课插件肿瘤与大血管关系密切，但有一定间隙存在，这使我们坚定了手术治疗的信心，术中仔细的解剖也是手术成功的重要因素，虽术后发生淋巴管漏，但总的来说治疗效果还是满意。对于此类患者，要重视术前各项检查，充分评估，把握手术指征，不放弃希望但也不盲目乐观。作为血管平滑肌瘤，手术治疗为主要方法。术后要充分随访，注意肿瘤复发问题。
