1、学习目标背诵溶血性贫血的概念和分类记住溶血性贫血检验的基本方法叙述红细胞渗透脆性试验、蔗糖溶血试验、酸溶血试验的原理、试剂、操作、注意事项和临床意义本章目录第一节 概述第二节 红细胞膜缺陷的检验第三节 红细胞酶缺陷的检验第四节 珠蛋白合成异常的检验第五节 免疫性溶血性贫血的检验 一、溶血性贫血定义和分类 二、溶血性贫血检验的基本方法第一节 概述一、溶血性贫血定义和分类（一）溶血性贫血的定义 溶血性贫血是由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，破坏过多或加速，超过了骨髓造血代偿能力所发生的一组疾病。一、溶血性贫血定义和分类（二）溶血性贫血的分类 1.根据红细胞破坏场所，分为血管内和血管外溶血；2.根据
2、溶血发生的急缓，分为急性和慢性；一、溶血性贫血定义和分类（二）溶血性贫血的分类 3.根据病因可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素所致。红细胞内在缺陷：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常一、溶血性贫血定义和分类（二）溶血性贫血的分类 3.根据病因可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素所致。红细胞内在缺陷 红细胞外在因素 血液中含有破坏红细胞的抗体，或感染、物理、化学因素等。二、溶血性贫血检验的基本方二、溶血性贫血检验的基本方法法二、溶血性贫血检验的基本方法（一）确定是否有溶血的实验 1.网织红细胞计数 2.血清胆红素测定 3.尿和粪中尿胆原测定 4.骨髓细胞检验 最直接的确证试验是红细胞寿命测定。二、溶
3、血性贫血检验的基本方法（二）确定红细胞破坏场所的实验 说明红细胞在血管内破坏的实验及结果:1.血浆游离血红蛋白增加 2.结合珠蛋白降低 3.高铁血红蛋白增多 4.尿隐血试验阳性 5.尿含铁血黄素阳性等二、溶血性贫血检验的基本方法（二）确定红细胞破坏场所的实验 说明红细胞在血管外破坏的实验 血清胆红素测定二、溶血性贫血检验的基本方法（三）确定溶血性贫血原因的实验 红细胞膜缺陷的有关试验 (1)诊断遗传性球形红细胞增多症的实验:红细胞渗透脆性试验 自身溶血试验及纠正试验 酸化甘油溶血试验等二、溶血性贫血检验的基本方法（三）确定溶血性贫血原因的实验 红细胞膜缺陷的有关试验 (1)诊断遗传性球形红细胞
4、增多症的实验 (2)诊断PNH的实验:酸化血清溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 冷抗体溶血试验二、溶血性贫血检验的基本方法（三）确定溶血性贫血原因的实验 红细胞膜缺陷的有关试验 2红细胞酶缺陷的实验 (1)丙酮酸激酶荧光斑点试验和活性测定 (2)高铁血红蛋白还原试验 (3)变性珠蛋白小体试验 (4)G6PD荧光斑点试验和活性测定 (5)硝基四氮唑蓝试验等 其中G6PD活性测定是G6PD缺乏的确证试验。二、溶血性贫血检验的基本方法（三）确定溶血性贫血原因的实验 红细胞膜缺陷的有关试验 2红细胞酶缺陷的实验 3血红蛋白异常的实验 (1)血红蛋白电泳检测二、溶血性贫血检验的基本方法 (2)抗碱血
5、红蛋白检测 (3)胎儿血红蛋白（HbF）酸洗脱试验 (4)红细胞镰变试验 (5)变性珠蛋白小体测定 (6)异丙醇沉淀试验 (7)热变性试验等。二、溶血性贫血检验的基本方法（三）确定溶血性贫血原因的实验 红细胞膜缺陷的有关试验 2红细胞酶缺陷的实验 3血红蛋白异常的实验 4免疫性溶血原因的有关检查 (1)抗人球蛋白试验 (2)冷热溶血试验 (3)冷凝集素试验第二节 红细胞膜缺陷的检验一、红细胞渗透脆性的试验二、自身溶血试验及纠正三、蔗糖溶血试验四、酸化血清溶血试验遗传性溶血性疾病重要筛选试验 红细胞膜缺陷：渗透脆性增加 血红蛋白异常：渗透脆性降低 红细胞酶缺陷：渗透脆性正常一、红细胞渗透脆性试验
6、一、红细胞渗透脆性试验（一）简易半定量法（Sanford法）【原 理】红细胞在低渗盐水中，水分通过细胞膜进入细胞内，使之膨胀破坏而溶血。本试验是测定红细胞对不同浓度低渗盐水的抵抗力，红细胞对低渗盐水的抵抗力与其表面积和体积的比值有关，比值越大，则抵抗力越大，脆性越小；反之比值越小，则抵抗力越小，脆性越大。一、红细胞渗透脆性试验（二）孵育脆性试验 【原理】遗传性球形红细胞增多症及某些遗传性非球形红细胞溶血性贫血患者的红细胞，经37孵育24h后，由于葡萄糖消耗，ATP的储备减少，导致需要能量的红细胞膜对钠离子的主动运转受阻，使钠离子在红细胞内积聚，细胞膨胀，而致渗透脆性明显增加。一、红细胞渗透脆性
7、试验【试剂】5g/L NaCl溶液一、红细胞渗透脆性试验(一)半定量法 【操作】1.取12支清洁干燥的试管置试管架上，用蒸馏水稀释NaCl溶液。2.静脉采血1ml，立即依次向每管加入1滴血（贫血患者可加2滴），轻轻颠倒混匀.3.于室温中静止2h，观察溶血情况。一、红细胞渗透脆性试验【结果判断】上层溶液开始出现透明红色者为开始溶血管；溶液呈透明红色且管底红细胞完全消失的最高浓度管为完全溶血管。一、红细胞渗透脆性试验【注意事项】1.氯化钠必须干燥后准确称量，用前新鲜配制。2.所用器具要清洁干燥，混匀时不能用力过大。3.本试验忌用抗凝血，如遇特殊情况时可用肝素抗凝。4.加血时持针角度应一致。5.在白
8、色背景下观察结果，结果不易判断时可离心后观察。一、红细胞渗透脆性试验半定量法半定量法一、红细胞渗透脆性试验（二）孵育脆性试验 【操作】1.取肝素抗凝血1份37孵育24h。2.稀释氯化钠磷酸盐缓冲液成不同浓度。3.于每管内加肝素抗凝血0.05ml,轻轻颠倒混匀。置室温（20左右）30min。一、红细胞渗透脆性试验（二）孵育脆性试验 【操作】4.将各管再混匀，离心取上清液，测定各管的吸光度，并以第一管上清液为100%溶血，计算出每一管的溶血百分率。5.绘制溶血曲线。从曲线上找出50%溶血度的氯化钠浓度，即为红细胞中间脆性。一、红细胞渗透脆性试验【参考值】(一)半定量法 开始溶血：4.24.6g/L
9、 NaCl 溶液 完全溶血：2.83.2g/L NaCl 溶液 （二）孵育脆性试验 未孵育：50%溶血为4.004.45g NaCl/L 37孵育24h:50%溶血为4.655.90g NaCl/L 一、红细胞渗透脆性试验【临床意义】患者比正常对照高0.4g/L即有诊断价值。脆性增加：常见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症和部分遗传性口形红细胞增多症。轻型遗传性球形红细胞增多症患者孵育后脆性明显增加。脆性减低：见于缺铁性贫血、地中海贫血等。二、自身溶血试验及纠正试验 检测患者血液在孵育后，自发产生溶血的程度并观察加GLU和/或ATP后，溶血是否纠正，对遗传性球形红细胞增多症有较
10、大诊断价值，对PK缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、G6PD缺乏症、不稳定血红蛋白病有一定筛选意义。二、自身溶血试验及纠正试验【原理】正常人血液经孵育后，可产生轻微溶血，但遗传性球形红细胞增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血等，自身溶血明显增强。当加入葡萄糖或ATP后，可获得不同程度的纠正。因此，本试验有助于某些溶血性贫血的鉴别。二、自身溶血试验及纠正试验【操作】二、自身溶血试验及纠正试验【注意事项】1严格无菌操作过程。2若溶血明显，A值过大，可增加稀释倍数。二、自身溶血试验及纠正试验【参考值】溶血率4.0%，加葡萄糖管溶血率0.6%，加ATP管溶血率0.8%。二、自身溶血试验及纠正试验【临床意义
11、】1.遗传性球形红细胞增多症溶血率增加，加葡萄糖或ATP后可明显纠正。2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏时溶血率增加，能被葡萄糖和ATP纠正。二、自身溶血试验及纠正试验【临床意义】3.丙酮酸激酶缺乏症时溶血率明显增加，不能被葡萄糖纠正，但能被ATP纠正。4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血和药物性溶血等均不能被葡萄糖纠正。三、蔗糖溶血试验 为PNH的筛选试验 敏感性高，阴性可排除PNH三、蔗糖溶血试验【原理】等渗低离子强度的蔗糖溶液，经温浴后可加强补体成分与红细胞膜的结合，使对补体敏感的红细胞膜形成缺损，导致蔗糖溶液进入红细胞内，引起细胞膜破裂，发生溶血。三、蔗糖溶血试验【操作】三、
12、蔗糖溶血试验【参考值】正常人为阴性（无溶血）。第一管溶血率5%。三、蔗糖溶血试验 【临床意义】1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者本试验为阳性。本试验是PNH的简易过筛试验，如为阴性，一般可排除PNH。2.再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血和自身免疫性溶血性贫血患者也偶见阳性，故必要时需作酸化血清溶血试验加以鉴别。四、酸化血清溶血试验 为PNH的确定试验 特异性强，阳性可确诊四、酸化血清溶血试验【原理】在pH6.46.6的酸化血清中，补体易被激活，PNH患者体内的补体敏感红细胞，在此条件下易被破坏而发生溶血，而正常人红细胞不被破坏。将血清加热56 30min 灭活补体后，因补体被破坏而失去溶血
13、作用。四、酸化血清溶血试验【操作】四、酸化血清溶血试验【参考值】正常人为阴性四、酸化血清溶血试验【临床意义】阳性主要见于PNH。可作为PNH的诊断依据。某些自身免疫性溶血性贫血患者溶血发作严重时，也偶呈阳性。小结 溶血性贫血是由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，破坏过多或加速，超过了骨髓造血代偿能力所发生的一组疾病。其根据病因和发病机制可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在缺陷两大类，红细胞内在异常又可分为膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白病三种。有关试验主要包括诊断遗传性球形红细胞增多症的红细胞渗透脆性试验；诊断PNH的酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验等，酸化血清溶血试验是PNH的确证试验。目标形成性测试请您练
14、习 什么叫溶血性贫血?答案:溶血性贫血是由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，破坏过多或加速，超过了骨髓造血代偿能力所发生的一组疾病。请您练习 根据病因可将溶血性贫血分为哪几种?答案:可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在缺陷两大类，红细胞内在异常又可分为膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白病三种。请您练习 请将试验和对应的疾病连线 红细胞渗透脆性试验 PNH的确证试验 蔗糖溶血试验 遗传性球形红细胞增多症 酸化血清溶血试验 PNH的筛选试验请您练习 红细胞对低渗盐水的抵抗力与什么有关?答案:红细胞对低渗盐水的抵抗力与其表面积和体积的比值有关，比值越大，则抵抗力越大，脆性越小；反之比值越小，则抵抗力越小，脆性越大。
15、请您练习红细胞渗透脆性试验增加有何临床意义?答案:脆性增加：常见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症和部分遗传性口形红细胞增多症。轻型遗传性球形红细胞增多症患者孵育后脆性明显增加。蔗糖溶血试验的原理是什么?答案:等渗低离子强度的蔗糖溶液，经温浴后可加强补体成分与红细胞膜的结合，使对补体敏感的红细胞膜形成缺损，导致蔗糖溶液进入红细胞内，引起细胞膜破裂，发生溶血。请您练习胡建新胡建新第三节 红细胞酶缺陷的检验第四节 珠蛋白合成异常的检验第五节 免疫性溶血性贫血的检验 学习目标说出珠蛋白合成异常检验常用试验的原理、操作及主要临床意义概述免疫性溶血性贫血有关试验的原理、操作和临床意义。第
16、三节 红细胞酶缺陷的检验一、高铁血红蛋白还原试验二、G6PD缺陷变性珠蛋白小体试验第三节 红细胞酶缺陷的检验 与溶血有关的酶缺陷主要有以下三类情况：1无氧糖酵解途径的酶缺陷 己糖激酶（HK）、葡萄糖磷酸异构酶（GPI）、丙酮酸激酶（PK）等。2戊糖磷酸旁路途径的酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）、6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6-PGD）等缺陷。3核苷酸代谢的酶缺陷 嘧啶5核苷酸酶（P5N）和腺苷酸激酶（AK）缺陷可引起溶血。最常见的为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，其次是丙酮酸激酶缺陷症。一、高铁血红蛋白还原试验为G6PD缺乏症最常用的筛选试验通过使高铁血红蛋白还原的程度了解G6PD酶活性一
17、、高铁血红蛋白还原试验原 理一、高铁血红蛋白还原试验 操 作 1.取19的枸橼酸钠抗凝血2ml,加入20mg 葡萄糖，混匀后以125g离心5min.弃去部分血浆，调整血细胞与血浆比例为1:1后再混匀。2.取处理后的血标本1ml，加反应液0.1ml,颠倒混合15次，使之与空气中的氧充分接触。3.加塞后37水浴3h，同时将以上未加反应液的血标本同样放于37水浴3h。一、高铁血红蛋白还原试验【操 作】4.取孵育后混匀的标本和未加反应液的孵育标本各0.1ml,加入pH7.4的磷酸盐缓冲液10ml,混匀放置2min,用分光光度计检测其吸光度（SA和B）。然后在未加反应液的孵育标本中再加入亚硝酸钠葡萄糖混
18、合液1滴，混匀后放5min，再测定其吸光度为St,此为高铁血红蛋白对照。5.结果计算一、高铁血红蛋白还原试验【参考值】正常人（G6PD活性正常）还原率75%；脐血77%。一、高铁血红蛋白还原试验【临床意义】减低主要见于蚕豆病和伯氨喹啉型药物溶液血性贫血等患者，G6PD缺乏症杂合子型还原率为31%74%，脐血为41%76%；纯合子型还原率30%，脐血40%。二、变性珠蛋白小体生成试验不稳定血红蛋白病筛选试验 二、变性珠蛋白小体生成试验【原 理】变性珠蛋白小体（Heinz小体）实际是一种变性血红蛋白颗粒，一般附着在细胞膜上，故又称血红蛋白包涵体，多发生于敏感个体服用药物或接触化学物质后。变性珠蛋白
19、小体可被某些碱性染料如结晶紫、耐尔蓝等染成紫色或蓝黑色。本试验可作为G6PD缺乏的筛选试验。二、变性珠蛋白小体生成试验（耐尔蓝法）【操 作】（1）取5g/L耐尔蓝乙醇溶液1滴，置于玻片一端，待干。（2）取受检血液1滴置于干燥的染料膜上，用另一玻片角轻轻搅匀。（3）覆以盖玻片，静置510min。（4）于油镜下计数5001000个红细胞，计算含Heinz小体的红细胞的百分率。二、变性珠蛋白小体生成试验（甲紫法）【操作】二、变性珠蛋白小体生成试验【参考值】正常人无Heinz小体或仅偶见几个（1%）含Heinz的红细胞。二、变性珠蛋白小体生成试验【临床意义】阳性细胞增高见于G6PD缺乏症所致的蚕豆病、
20、伯氨喹啉类药物所致的溶血性贫血和不稳定血红蛋白病患者。第四节 珠蛋白合成异常的检验 血红蛋白合成异常（血红蛋白病）包括两大类，一类是珠蛋白链不能合成或合成不足导致血红蛋白多肽链的量异常，引起珠蛋白生成障碍性贫血；另一类是珠蛋白链合成但其一级结构不正常导致多肽链的质的异常，引起异常血红蛋白病。第四节 珠蛋白合成异常的检验珠蛋白合成异常的珠蛋白合成异常的种类种类1.珠蛋白肽生成障碍性贫血 （1）珠蛋白生成障碍性贫血：常见。珠蛋白链合成障碍，HbA，HbF和HbA2；或生成4；（2）珠蛋白生成障碍性贫血：是珠蛋白链合成受到抑制HbA和HbF ，生成 HbH或4。第四节 珠蛋白合成异常的检验 2.异常
21、血红蛋白病 是由于控制多肽链合成的基因发生突变，氨基酸组成改变，产生结构异常的肽链。异常血红蛋白主要有HbS（引起镰状细胞综合征）、HbC、HbE和不稳定血红蛋白病等。第四节 珠蛋白合成异常的检验 检验方法 发现异常血红蛋白的初筛试验初筛试验 异常异常H的定量试验的定量试验：H2定量、抗碱H测定等。红细胞形态学检查红细胞形态学检查：小细胞低色素。易见靶形红细胞，常伴有幼红细胞。HH红细胞内包涵体检查，Heinz小体检查等。第四节 珠蛋白合成异常的检验发现异常血红蛋白的初筛试验发现异常血红蛋白的初筛试验 醋酸纤维膜H电泳 检查HF的红细胞：酸洗脱试验、检查HS：红细胞镰变试验、血红蛋白溶解度试验
22、、检查HH：变性珠蛋白小体、检查不稳定H：异丙醇试验和热变性试验等。第四节 珠蛋白合成异常的检验 异常H的进一步检查 异常H珠蛋白肽链分析、异常H的一级结构分析等。检测珠蛋白中何种肽链缺乏及肽链中氨基酸排列的顺序和替换的位置，确证为某种异常H。血红蛋白病的产前检查 -珠蛋白基因探针限制性内切酶谱分析，限制片段长度多态性（RELP）联锁分析和寡核苷酸探针杂交试验等。常用试验一、血红蛋电泳 二、抗碱血红蛋白检测三、异丙醇沉淀实试验 一、血红蛋电泳 血红蛋白电泳是发现和分离异常血红蛋白的重要方法，是诊断血红蛋白病不可缺少的手段。临床实验室多首选醋酸纤维薄膜电泳。Hb电泳原理组成各种H珠蛋白的不同肽链
23、含有不同的氨基酸，在一定pH值（通常用pH 8.5）的缓冲液中可带有不同的电荷，在电场作用下其移动的方向和速度各不相同而分离出不同区带。A A2 起点HA A2 起点JA A2 起点AF A2 起点AG A2 起点 SDA A2 起点 CE二、抗碱血红蛋白检测HbF检测方法之一-珠蛋白生成障碍性贫血诊断试验抗碱血红蛋白不能完全代表HbF,须电泳法区分 二、抗碱血红蛋白检测 原 理 胎儿血红蛋白（HbF）抗碱能力比HbA和HbA2强，在碱性溶液HbF不易变性沉淀，而HbA变性沉淀。测定其上清液中血红蛋白含量即为抗碱血红蛋白浓度。此试验也称为碱变性试验。二、抗碱血红蛋白检测操 作二、抗碱血红蛋白检
24、测 参考值 本试验主要测定HbF,2岁以上的正常人2%，新生儿可40%。二、抗碱血红蛋白检测 临床意义 珠蛋白生成障碍性贫血病人HbF明显增加，重型者可达30%90%。三、异丙醇沉淀试验不稳定血红蛋白筛选试验原 理 非极性溶剂如异丙醇，可使血红蛋白分子内的氢键结合减弱，在这种溶剂中不稳定血红蛋白的稳定性明显下降，更容易沉淀。含不稳定血红蛋白的血标本在加入异丙醇后很快混浊，并形成绒毛状沉淀。三、异丙醇沉淀试验操作三、异丙醇沉淀试验 结果判断 5min内出现混浊，40min内出现沉淀为阳性。三、异丙醇沉淀试验 参考值 正常人脐血为阳性结果，出生1个月后逐渐转为阴性，6个月后为阴性。三、异丙醇沉淀试
25、验 临床意义 本试验阳性提示存在不稳定血红蛋白。在HbF、HbH、HbE含量高（4%）时、G6PD缺乏及a珠蛋白生成障碍性贫血时均可出现阳性结果。一、抗人球蛋白试验二、冷凝集素试验三、冷热溶血试验第四节 免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血（AHA）是指由抗体参与的溶血反应所导致的贫血。此类溶血是由于红细胞表面自身的抗原或结合的外来抗原，在有或无补体的参与下,与抗红细胞抗体结合,导致红细胞凝集或溶解。根据病因其主要分为自身免疫性、同种免疫性和药物免疫性溶血性贫血。免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是指机体免疫功能紊乱，产生抗自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。免疫性溶
26、血性贫血 同种免疫性溶血性贫血是由于人类的异种红细胞抗原(如ABO血型或Rh血型不合的抗原)刺激机体产生抗体,作用于红细胞产生溶血,常见于溶血性输血反应和母婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血病(IHDN)。免疫性溶血性贫血药物免疫性溶血性贫血某些药物通过免疫反应诱发溶血的贫血。临床上主要有半抗原细胞型、免疫复合型、自身免疫型。一、抗人球蛋白试验一、抗人球蛋白试验 参考值 正常人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。一、抗人球蛋白试验 临床意义 直接Coombs试验阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、药物性免疫性溶血、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤等。当
27、抗体和红细胞结合后，有过剩抗体时直接和间接试验均为阳性。二、冷凝集素试验为冷凝集综合症的确定试验抗体实质为IgM二、冷凝集素试验 原理 冷凝集素综合征的患者血清中存在冷凝集素，其为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在04,当温度回升到37时凝集消失。二、冷凝集素试验操作二、冷凝集素试验结果判断 在4出现凝集现象，放入37水浴30min后凝集现象消失者为阳性。出现凝集的血清的最高稀释度的倒数为凝集素效价。二、冷凝集素试验 参考值 正常人冷凝集素效价1：16。二、冷凝集素试验 临床意义 冷凝集素综合征患者该试验为阳性，效价可达1:
28、1000以上。三、冷热溶血试验阵发性冷性血红蛋白尿症的确定试验免疫抗体本质为IgG，属特殊的冷反应抗体三、冷热溶血试验 原理 阵发性寒冷性血红蛋白尿患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（D-L抗体），该抗体在37时不能与红细胞牢固结合，在20以下时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度再升至37时，补体激活而发生血管内溶血。此试验又称为D-L试验。三、冷热溶血试验 操作 1取受检者静脉血3ml，加到3支已预温至37的小试管中，每管1ml,分别标记为A、B、C。2 A管血凝固后置37水浴1h；B管血凝固后置4中1h；C管则先置4中30min，再置37水浴1h，各管均不可摇动。3观察结果，如仅C
29、管溶血，A、B管不溶血，结果为阳性，表明患者可能有D-L抗体.三、冷热溶血试验 参考值 正常人为阴性。三、冷热溶血试验 临床意义 本试验是一种冷溶血抗体简易过筛试验，阳性对阵发性寒冷性血红蛋白尿患者的诊断有一定价值，D-L抗体效价可高于1:40。某些病毒感染及梅毒可出现阳性反应。小结 本次课主要介绍了红细胞酶缺陷和血红蛋白异常的常用筛选试验，主要有用于检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体试验；检测血红蛋白异常的抗碱血红蛋白检测、变性珠蛋白小体测定、异丙醇沉淀试验等。此外还介绍了免疫性溶血性贫血检查的试验,包括抗人球蛋白试验、冷凝集素试验、冷热溶血试验等，其中抗人
30、球蛋白试验是检测不完全抗体的一种重要试验。请您练习请将试验和对应的疾病连线.高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏症 抗碱血红蛋白检测 冷凝集素综合征患者 冷热溶血试验 血红蛋白异常 冷凝集素试验 阵发性寒冷性血红蛋白尿患者 请您练习 红细胞酶缺陷中哪种酶缺陷最常见?答案:最常见的为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，其次是丙酮酸激酶缺陷症。请您练习 什么是免疫性溶血性贫血?答案:免疫性溶血性贫血（AHA）是指由抗体参与的溶血反应所导致的贫血。请您练习免疫性溶血性贫血根据病因分哪几种?答案:分为自身免疫性、同种免疫性和药物免疫性溶血性贫血。请您练习 确定是免疫性溶血性贫血的试验是什么?答案:抗人球蛋白试验
