1、垂体瘤诊断与治疗 垂体，位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺，生长激素生长激素 （GH）催乳激素催乳激素 （PRL）促甲状腺素促甲状腺素 （TSH）促卵泡素促卵泡素 （FSH）促黄体生成素促黄体生成素（LH）促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素 （ACTH）黑色素细胞刺激素黑色素细胞刺激素 （MSH）催产素催产素 （OXT）加压素加压素 （ADH）正常垂体的正常垂体的MRI测量测量儿童儿童=6mm男性、绝经后女性男性、绝经后女性=8mm年轻女性年轻女性=10mm妊娠、哺乳女性妊娠、哺乳女性=12mm平扫增强，+C高度高度垂体瘤是大多数原发性垂体肿瘤起源垂体瘤是大多数原发性垂
2、体肿瘤起源于垂体前叶的良性肿瘤于垂体前叶的良性肿瘤 垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占1015%。尸。尸检发现可达检发现可达27%。Hall等报告，等报告，100例志愿者行高分辨率的例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增增强强MRI扫描研究，成人中有扫描研究，成人中有10%垂体区有异常信号，垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤。并可诊断垂体瘤。垂体瘤的发生机理垂体瘤的发生机理 导致肿瘤发生的可能因素导致肿瘤发生的可能因素 垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子 肿瘤本身克隆性质肿瘤本身克隆性质 单克隆细胞肿瘤起源于单
3、个细胞突变单克隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变 多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激 肿瘤及组织内致癌基因研究肿瘤及组织内致癌基因研究 原癌基因原癌基因 Gs基因，基因，40%GHoma有突变，其他，有突变，其他，Ras基基因因 抑癌基因抑癌基因 MEN-1家系的致病基因家系的致病基因11q13区，其他，区，其他，RB、NM23、P53、FHIT垂体瘤影像学表现垂体瘤分级垂体瘤分级微腺瘤1cm 巨腺瘤3cm Hardy分级Knosp分级Wilson分级垂体瘤的症状与体征垂体瘤的症状与体征1、一般症状：、一般症状：双颞、前额双颞、前额头痛头痛头昏头昏少有少有癫痫发病者癫痫发病者2
4、、占位效应、占位效应视力障碍视力障碍 海绵窦神经症状海绵窦神经症状梗阻性脑积水梗阻性脑积水3、内分泌障碍、内分泌障碍激素分泌激素分泌过多过多激素分泌激素分泌过少过少 双颞侧偏盲双颞侧偏盲生长激素腺瘤生长激素腺瘤*:与其余各组比，p 0.中华医学会内分泌学分会IGF1在血液中稳定，受干扰因素少，在接受GH信息后，稳定表达1、YasangilS入路鞍区血管瘤93（27）：2106-2111促黄体生成素（LH）手术治疗 R34.简化方法，如肌肉注射胃复安10毫克，在注射前后0、20、40、60、90、120分钟采血血清 GH水平控制到随机 GH2.5ng/ml时需要进行口服葡萄糖耐量试验确定诊断。通
5、常使用口服75 g葡萄糖进行。分别在0、30、60、90及120 min取血测定血糖及 GH水平，如果试验中GH谷值水平l ng/ml，判断为被正常抑制 胰岛素样生长因子I胰岛素样生长因子I血清血清IGF-1（ng/ml）N 119 69 101 81 103 18*:与其余各组比，与其余各组比，p 0.0001+:与与61-70岁组相比，岁组相比，p0.016IGF1在血液中稳定，受干扰因素少，在接受GH信息后，稳定表达4.7.手术治疗 R34.对垂体微腺瘤的患者推荐手术治疗作为首选方案。（A级；BEL2）R35.手术治疗适用所有有肿瘤压迫的症状与体征（包括视力丧失）的垂体大腺瘤患者。（A级
6、；BEL1）R36.对所有治愈希望大的垂体大腺瘤（即没有侵犯周围结构如海绵窦）患者推荐首选手术治疗方案。（A级；BEL2）R37.对于那些外科手术治愈希望不大、又不伴随局部结构压迫的垂体大腺瘤患者，仍可行手术进行瘤块切除来改善后续药物治疗或放射治疗的反应性。对于此类患者是选择药物治疗还是先手术后药物的综合治疗方案应与患者充分讨论。（B级；BEL3）-美国AACE肢端肥大症临床指南中国肢端肥大症诊治指南中国肢端肥大症诊治指南(2013版版)治疗目标治疗目标 控制活动性生化指标控制活动性生化指标 血清血清 GH水平控制到随机水平控制到随机 GH2.5 ng/ml 口服葡萄糖负荷后血清口服葡萄糖负荷
7、后血清GH谷值谷值 1 ng/ml 血清血清 IGF-1水平下降至水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内与年龄和性别相匹配的正常范围内 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发 消除或减轻临床症状及合并症消除或减轻临床症状及合并症 尽可能的保留垂体尽可能的保留垂体 内分泌功能内分泌功能中华医学会内分泌学分会中华医学会内分泌学分会 中华医学会神经外科学分会中华医学会神经外科学分会 中国垂体腺瘤协作组中国垂体腺瘤协作组中华医学杂志中华医学杂志.2013；93（27）：）：2106-2111泌乳素腺瘤泌乳素腺瘤 PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病 占
8、垂体瘤总数的40%60%高泌乳素原因生理因素生理因素药物因素药物因素病理因素病理因素妊娠妊娠TRH、精神药、利培酮酚、精神药、利培酮酚噻嗪噻嗪,丁酰苯丁酰苯,苯扎明苯扎明垂体瘤垂体瘤睡眠睡眠氟哌啶醇，胃复安，氟哌啶醇，胃复安，下丘脑垂体其他病变下丘脑垂体其他病变乳头刺激、性交乳头刺激、性交匹莫其特匹莫其特组织性别增多症组织性别增多症各种刺激、运动各种刺激、运动甲基多巴，利舍平甲基多巴，利舍平肉瘤病肉瘤病,异位异位PRL新生儿、精氨酸新生儿、精氨酸阿片阿片,啡肽啡肽,避孕药避孕药胸部病变，甲减胸部病变，甲减妇科检查、妇科检查、雌激素雌激素,5HT,PCOS，精神病，精神病静脉穿刺静脉穿刺多潘立酮
9、多潘立酮头外伤，月经紊乱头外伤，月经紊乱 女性：女性：闭经闭经 91%，泌乳，泌乳 91%，不孕，不孕 65%，性欲减退，性欲减退 65%，流产，流产 27%，体重增加，体重增加 14%，水肿，水肿10%男性：男性：阳痿阳痿 82.5%，乳房发育乳房发育 22.5%，泌乳泌乳15%，不育不育12.5%，毛发稀疏，毛发稀疏 10%，睾丸软小，睾丸软小 10%临床表现临床表现分别在0、30、60、90及120 min取血测定血糖及 GH水平，如果试验中GH谷值水平l ng/ml，判断为被正常抑制1、YasangilS入路中华医学会内分泌学分会血清 GH水平控制到随机 GH2.生长激素 （GH）单克
10、隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变BEL2）R37.肿瘤及组织内致癌基因研究占垂体瘤总数的40%60%空腹或随机血清 GH 水平 15ng/ml2、经蝶手术 口鼻蝶手术垂体，位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。5%，乳房发育 22.93（27）：2106-2111鞍结节脑膜瘤分别在0、30、60、90及120 min取血测定血糖及 GH水平，如果试验中GH谷值水平l ng/ml，判断为被正常抑制Hall等报告，100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究，成人中有10%垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤。功能性的高PRLemia，在2倍以上BEL2）R35.病史资料的仔细复习病史资料的仔
11、细复习 血血PRL的浓度值的浓度值 胃复安试验：胃复安试验：正常人正常人4倍以上，多倍以上，多10倍倍 功能性的高功能性的高PRLemia，在，在2倍以上倍以上 PRLoma在在2倍以内倍以内胃复安试验方法：胃复安试验方法：胃复安胃复安10mg iv，在注射前，在注射前后的后的0、10、15、30、45、60、90和和120分钟采血测分钟采血测定泌乳素浓度定泌乳素浓度 简化方法，如肌肉注射胃简化方法，如肌肉注射胃复安复安10毫克，在注射前后毫克，在注射前后0、20、40、60、90、120分钟采血分钟采血 泌乳素瘤诊断泌乳素瘤诊断垂体瘤鉴别诊断垂体瘤鉴别诊断 颅咽管瘤颅咽管瘤 鞍结节脑膜瘤鞍结
12、节脑膜瘤 拉克氏囊肿拉克氏囊肿 视神经与视交叉胶质瘤视神经与视交叉胶质瘤 鞍区血管瘤鞍区血管瘤 生殖细胞瘤生殖细胞瘤 脊索瘤脊索瘤 原发性空蝶鞍原发性空蝶鞍垂体腺瘤的治疗垂体腺瘤的治疗首选手术治疗，术后辅以放射治疗，或药物治疗。首选手术治疗，术后辅以放射治疗，或药物治疗。手术治疗：手术治疗：1、YasangilS入路入路 2、经蝶手术、经蝶手术 口口鼻鼻蝶手术蝶手术 鼻鼻蝶手术蝶手术 术后？术后？激素替代治疗激素替代治疗放射治疗放射治疗药物治疗药物治疗促肾上腺皮质激素 （ACTH）*:与其余各组比，p 0.导致肿瘤发生的可能因素1、YasangilS入路原癌基因 Gs基因，40%GHoma有突
13、变，其他，Ras基因5%，泌乳15%，不育12.催产素 （OXT）黑色素细胞刺激素 （MSH）+:与61-70岁组相比，p0.口服葡萄糖负荷后血清GH谷值 1 ng/ml男性、绝经后女性=8mm空腹或随机血清 GH 水平 15ng/ml微腺瘤1cm 巨腺瘤3cm5%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10%催乳激素 （PRL）原癌基因 Gs基因，40%GHoma有突变，其他，Ras基因血清 GH水平控制到随机 GH2.闭经 91%，泌乳 91%，不孕 65%，性欲减退 65%，流产 27%，体重增加 14%，水肿10%多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激功能性的高PRLemia，在2倍以上93（27）：21
14、06-21115%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10%原癌基因 Gs基因，40%GHoma有突变，其他，Ras基因垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病血清 GH水平控制到随机 GH2.消除或减轻临床症状及合并症阿片,啡肽,避孕药BEL2）R35.促黄体生成素（LH）黑色素细胞刺激素 （MSH）性激素六项 周一、四93（27）：2106-21111、YasangilS入路Hall等报告，100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究，成人中有10%垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤。黑色素细胞刺激素 （MSH）催乳激素 （
15、PRL）手术治疗 R34.PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病原癌基因 Gs基因，40%GHoma有突变，其他，Ras基因1、YasangilS入路血清 GH水平控制到随机 GH2.阿片,啡肽,避孕药中国肢端肥大症诊治指南(2013版)治疗目标血清IGF-1（ng/ml）多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激+:与61-70岁组相比，p0.阿片,啡肽,避孕药鞍区血管瘤血清IGF-1（ng/ml）促肾上腺皮质激素 （ACTH）消除或减轻临床症状及合并症垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占1015%。血清 GH水平控制到随机 GH2.5%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10%中华医学会内
16、分泌学分会血清 GH水平控制到随机 GH2.1、YasangilS入路BEL2）R35.Hall等报告，100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究，成人中有10%垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤。BEL1）R36.1、YasangilS入路垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占1015%。功能性的高PRLemia，在2倍以上93（27）：2106-2111血清 GH水平控制到随机 GH2.中华医学会内分泌学分会空腹或随机血清 GH 水平 15ng/ml消除或减轻临床症状及合并症垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子黑色素细胞刺激素 （MSH）阿片,啡肽,避孕药垂体，位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。首选手术治疗，术后辅以放射治疗，或药物治疗。血清 GH水平控制到随机 GH2.5%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10%生长激素 （GH）垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子5%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10%BEL2）R35.消化内科甲功八项 周一、三、五检验科性激素六项 周一、四妇产科 性激素六项 周一、四眼科门诊视力视野检查CT室蝶窦冠状位薄层扫描MRI室垂体平扫+增强
