1、了解血浆蛋白质组成、功能及分类。了解血浆蛋白质组成、功能及分类。熟悉一些重要血浆蛋白质。熟悉一些重要血浆蛋白质。掌握疾病时血浆蛋白质变化掌握疾病时血浆蛋白质变化 掌握体液蛋白质测定掌握体液蛋白质测定免疫功能免疫功能:IgA、IgG、IgM、C3、C4、Kap、Lam、IgG subclasses 1-4、IgE、C1抑制物抑制物肾脏功能肾脏功能:白蛋白白蛋白、转铁蛋白、转铁蛋白、IgG、a1-微球蛋白、微球蛋白、B2-微球蛋白、微球蛋白、a2-巨球蛋白、巨球蛋白、Kap-轻链、轻链、Lam-轻链、轻链、Cystatin C炎症炎症:CRP、a1-酸性糖蛋白、酸性糖蛋白、触珠蛋白、触珠蛋白、a1
2、-抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、铜兰蛋白、纤维蛋白原、铜兰蛋白、纤维蛋白原、SAA类风湿性疾病类风湿性疾病:RF、ASL、CRP、ADNaseB心血管疾病心血管疾病:ApoA-I、ApoB、ApoA II、ApoE、Lp(a)、肌红蛋白、纤维蛋白原、肌红蛋白、纤维蛋白原、hsCRP营养监测营养监测:前白蛋白、白蛋白、视黄醇结合蛋白、转铁蛋白、铁蛋白前白蛋白、白蛋白、视黄醇结合蛋白、转铁蛋白、铁蛋白出出/凝血疾病凝血疾病:纤维蛋白原、纤维蛋白原、AT3、纤溶酶原、纤溶酶原贫血贫血:触珠蛋白、转铁蛋白、铁蛋白、触珠蛋白、转铁蛋白、铁蛋白、可溶性转铁蛋白受体可溶性转铁蛋白受体涵盖最广泛的临床检测指标检验学
3、部属于蛋白质的实验项目检验学部属于蛋白质的实验项目 生化室生化室:总蛋白,白蛋白,球蛋白,载脂蛋白总蛋白,白蛋白,球蛋白,载脂蛋白A1,载脂蛋,载脂蛋 白白B,前白蛋白,脂蛋白(,前白蛋白,脂蛋白(a),高密度脂蛋白,低密度脂蛋),高密度脂蛋白,低密度脂蛋 白,极低密度脂蛋白,血清蛋白电泳(白蛋白,白,极低密度脂蛋白,血清蛋白电泳(白蛋白,1、2、球蛋白),血尿球蛋白),血尿2微球蛋白,糖化血红蛋白,肌钙微球蛋白,糖化血红蛋白,肌钙 蛋白蛋白-T,24小时尿蛋白定量,尿微量白蛋白,酶类。小时尿蛋白定量,尿微量白蛋白,酶类。血凝室:血凝室:纤维蛋白原,纤维蛋白原,AT-(2-球蛋白),各种凝血因
4、球蛋白),各种凝血因 子除第子除第因子(因子(Ca2+)均为蛋白质,)均为蛋白质,FDP,D-D是纤维蛋白是纤维蛋白 降解产物。降解产物。免疫室免疫室 免疫球蛋白免疫球蛋白IgM,IgG,IgA,C反应蛋白,前反应蛋白,前S1蛋白、类风湿因子蛋白、类风湿因子 肝炎抗原抗体类肝炎抗原抗体类:HAV-IgM,HBSAg,HBSAb,HBEAg,HBEAb,HBCAb-IgM,HBCAg-IgG,丙肝抗体,戊肝抗体丙肝抗体,戊肝抗体 肿瘤标志物:肿瘤标志物:细胞角质素抗原细胞角质素抗原211,铁蛋白,甲胎,铁蛋白,甲胎 蛋白,蛋白,激素类激素类:催乳素催乳素(PRL),促黄体生成素,促黄体生成素(L
5、H),促卵泡生成素,促卵泡生成素(FSH),促甲状腺激素促甲状腺激素(TSH),胰岛素,胰岛素,补体类:补体类:C3,C4检验学部属于蛋白质的实验项目检验学部属于蛋白质的实验项目一、血浆蛋白质的组成、功能及分类一、血浆蛋白质的组成、功能及分类 1、血浆蛋白质的组成:血浆蛋白质的组成:2、血浆蛋白质的功能:、血浆蛋白质的功能:营养作用营养作用 维持胶体渗透压维持胶体渗透压维持正常维持正常PH 运输作用运输作用免疫免疫与防御功能与防御功能催化作用催化作用抑抑制组织蛋白酶制组织蛋白酶代谢调节代谢调节凝血、抗凝血及纤凝血、抗凝血及纤溶作用。溶作用。氨基酸性质:氨基酸性质:两性电离及等电点两性电离及等电
6、点、紫外吸、紫外吸收、呈色反应。收、呈色反应。生物大分子:胶体性质、生物大分子:胶体性质、变性、沉淀和凝变性、沉淀和凝固固等特点。等特点。蛋白质的分离蛋白质的分离l透析、沉淀、盐析、电泳、层析、超速离透析、沉淀、盐析、电泳、层析、超速离心心血浆蛋白质的分类血浆蛋白质的分类 根据分离方法:根据分离方法:盐析法:盐析法:白蛋白和球蛋白两大类白蛋白和球蛋白两大类(各种蛋白(各种蛋白质的亲水性和所带的电荷均有差别。)质的亲水性和所带的电荷均有差别。)电泳法(醋酸纤维素薄膜):白蛋白、电泳法(醋酸纤维素薄膜):白蛋白、1球蛋白球蛋白、2 球蛋白、球蛋白、球蛋白、纤维球蛋白、纤维蛋白原、蛋白原、球蛋白。球
7、蛋白。3、血浆蛋白质的分类、血浆蛋白质的分类白蛋白(白蛋白(4060)1-球蛋白球蛋白(1-抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、血清血清类粘蛋白类粘蛋白、1-酸性糖蛋白、甲胎酸性糖蛋白、甲胎蛋白)蛋白)2-球蛋白球蛋白(-脂蛋白、触珠蛋白、脂蛋白、触珠蛋白、铜蓝蛋白、铜蓝蛋白、2-巨球蛋白)巨球蛋白)-球蛋白球蛋白(转铁蛋白、血红素结合(转铁蛋白、血红素结合蛋白、蛋白、微球蛋白、微球蛋白、纤维蛋白原、纤维蛋白原、脂蛋白、补体)脂蛋白、补体)-球蛋白球蛋白(各种免疫球蛋白主要位(各种免疫球蛋白主要位置及置及C-反应蛋白)反应蛋白)电泳法分类电泳法分类根据生理功能分类:根据生理功能分类:1、白蛋白(白蛋白(a
8、lbumin,Alb)肝实质细胞合成,分子量肝实质细胞合成,分子量66 458,半衰期半衰期1519天天,是血浆中含量最多的蛋白质,占,是血浆中含量最多的蛋白质,占4060。在肝细胞中没有贮存。在肝细胞中没有贮存。分子结构分子结构1975年阐明,含年阐明,含585个氨基酸残基的单链多肽,个氨基酸残基的单链多肽,分子量分子量66458,含,含17个二硫键(个二硫键(SS),不含糖的组分。),不含糖的组分。二、一些临床常检测血浆蛋白质二、一些临床常检测血浆蛋白质由于白蛋白在血浆中浓度高而且分子量小,其由于白蛋白在血浆中浓度高而且分子量小,其主主要生理功能是维持血液胶体渗透压(要生理功能是维持血液胶
9、体渗透压(血液中血液中80的渗透压是由白蛋白承担的的渗透压是由白蛋白承担的)/缓冲酸碱缓冲酸碱。另外,白蛋白能结合诸如胆红素之类的疏水分子。另外,白蛋白能结合诸如胆红素之类的疏水分子。在体内担负在体内担负转运转运各种离子、酶类、脂溶性物质、各种离子、酶类、脂溶性物质、激素和药物的功能。激素和药物的功能。在机体营养作用中也起重要在机体营养作用中也起重要作用(作用(内源性氨基酸)内源性氨基酸)。参考范围参考范围:血清白蛋白血清白蛋白3555gL1)血液中的白蛋白)血液中的白蛋白 临床意义临床意义 可以作为个体营养状态的评价指标可以作为个体营养状态的评价指标 血浆白蛋白明显减少时,可以影响许多血浆白
10、蛋白明显减少时,可以影响许多配体在循环血液中的存在形式;配体在循环血液中的存在形式;白蛋白增高较少见,在严重失水时,对白蛋白增高较少见,在严重失水时,对监测血浓缩有诊断意义;监测血浓缩有诊断意义;白蛋白减少在不少疾病时常见:白蛋白的合成减少白蛋白减少在不少疾病时常见:白蛋白的合成减少急性或慢性肝炎;营养不连或吸收不良;遗传性缺陷急性或慢性肝炎;营养不连或吸收不良;遗传性缺陷无白蛋白血症是一种极少见的代谢性缺损,血浆白蛋白含无白蛋白血症是一种极少见的代谢性缺损,血浆白蛋白含量常低于量常低于1g/L,但可以没有症状(如水肿等),可能部分,但可以没有症状(如水肿等),可能部分由于血浆中球蛋白含量代偿
11、性升高;组织损伤(外科手术由于血浆中球蛋白含量代偿性升高;组织损伤(外科手术或创伤)或炎症(感染性疾病)引起的白蛋白分解代谢增或创伤)或炎症(感染性疾病)引起的白蛋白分解代谢增加;白蛋白的异常丢失加;白蛋白的异常丢失肾病综合症、慢性肾小球肾炎、肾病综合症、慢性肾小球肾炎、糖尿病、糖尿病、SLE等尿中白蛋白损失,烧伤及渗出性皮炎可以等尿中白蛋白损失,烧伤及渗出性皮炎可以从皮肤丧失大量蛋白质;白蛋白的分布异常从皮肤丧失大量蛋白质;白蛋白的分布异常门静脉高门静脉高压引起腹水中有大量蛋白质。是从血管内渗漏入腹腔。压引起腹水中有大量蛋白质。是从血管内渗漏入腹腔。白蛋白的遗传变异:已发现白蛋白的遗传变异:
12、已发现20多中种。多中种。2)脑脊液中的白蛋白)脑脊液中的白蛋白 CSF中白蛋白全部来自血液。中白蛋白全部来自血液。CSF中白蛋白增高与血脑屏障通透性增高有关。中白蛋白增高与血脑屏障通透性增高有关。可见于多发性硬化症、病毒性脑炎或脑膜炎、可见于多发性硬化症、病毒性脑炎或脑膜炎、细菌性脑膜炎等颅内和椎管内炎症性疾病和某细菌性脑膜炎等颅内和椎管内炎症性疾病和某些神经系统疾病。些神经系统疾病。参考范围参考范围:CSF白蛋白白蛋白134237mgL3)、微量白蛋白尿()、微量白蛋白尿(MA)尿尿ALB正常成人正常成人尿尿ALB 大约大约3.9024.4mg/24h儿童儿童 尿尿ALB 0 13.3mg
13、/24h尿尿AlbCr(肌酐肌酐)2.5mgmmol 尿中蛋白超过以上数值则称蛋白尿。尿中蛋白超过以上数值则称蛋白尿。肝细胞合成,分子量肝细胞合成,分子量54 000,半衰期半衰期12小时小时。在在pH8.6电泳中移速比白蛋白快而得名。电泳中移速比白蛋白快而得名。功能:功能:营养营养 半衰期半衰期12小时;小时;运载运载 结合结合T3、T4、结合维生素、结合维生素A。2、前白蛋白(、前白蛋白(prealbumin,PA)参考范围参考范围生理功能生理功能 临临 床床 意意 义义PA0.180.45g/L1、组织修补、组织修补2、运载功能、运载功能降低具有意义:降低具有意义:营养不良、急性炎营养不
14、良、急性炎症、恶性肿瘤、症、恶性肿瘤、肝肝硬化硬化、肾炎时血清、肾炎时血清浓度降低。浓度降低。Alb3646g/L1、营养、营养2、胶体渗透、胶体渗透压压3、维持、维持PH4、运输作用、运输作用增高:严重失水、增高:严重失水、输入过多输入过多减少:丢失、减少:丢失、肝脏肝脏疾病疾病、消耗性疾病、消耗性疾病、腹水形成、肾病、腹水形成、肾病、严重感染、胶原病。严重感染、胶原病。3、转铁蛋白、转铁蛋白(transferrin,TRF 或或 Tf)单链糖蛋白由肝及单核吞噬细胞系统合成,分子量由肝及单核吞噬细胞系统合成,分子量76500,位于位于球蛋白区带,球蛋白区带,负责运载消化管吸收负责运载消化管吸
15、收的及的及 红细胞降解释放的红细胞降解释放的铁铁,以转铁,以转铁Fe3+复合物的复合物的形式进入骨髓,形式进入骨髓,用于合成血红蛋白。半衰期用于合成血红蛋白。半衰期7天。天。血浆中血浆中TRF的浓度受铁供应的调节,在缺铁状态时,的浓度受铁供应的调节,在缺铁状态时,血浆血浆TRF浓度上升,经铁有效治疗后恢复到正常水浓度上升,经铁有效治疗后恢复到正常水平平【参考范围【参考范围】2.5-4.3g/L【临床意义【临床意义】属急性时相反应蛋白属急性时相反应蛋白 并用并用于贫血的诊断于贫血的诊断,缺铁性低色素贫血缺铁性低色素贫血血浆转铁蛋血浆转铁蛋白白含量增高含量增高,但铁的饱和度很低;红细胞对铁但铁的饱
16、和度很低;红细胞对铁利用障碍引起贫血时,利用障碍引起贫血时,血浆转铁蛋白血浆转铁蛋白正常或正常或降低,但铁的饱和度增加。降低,但铁的饱和度增加。3、转铁蛋白(、转铁蛋白(transferrin,TRF 或或 Tf)由淋巴细胞合成,由淋巴细胞合成,存在于所有有核细胞的表存在于所有有核细胞的表面,特别是淋巴细胞和肿瘤细胞。可自由通面,特别是淋巴细胞和肿瘤细胞。可自由通过肾小球滤过膜,但在过肾小球滤过膜,但在肾小管几乎全部重吸肾小管几乎全部重吸收收,被重吸收的,被重吸收的2微球蛋白在肾小管细胞微球蛋白在肾小管细胞完全降解。完全降解。4、2微球蛋白微球蛋白(2microgluobin,BMG 或或2m
17、)【参考范围】【参考范围】1.0-2.5mg/L(血清血清);尿:;尿:0.2mg/L以下以下【临床意义】【临床意义】血浆血浆2微球蛋白微球蛋白含量升高见于含量升高见于炎症、炎症、肿瘤肿瘤、各种类型白血病及肾功能衰竭,、各种类型白血病及肾功能衰竭,尿毒症患者血清尿毒症患者血清2微球蛋白可达微球蛋白可达40mg/L。4、2微球蛋白微球蛋白(2microgluobin,BMG 或或2m)2微球蛋白(微球蛋白(2m)血清升高:血清升高:肾小球滤过功肾小球滤过功能低下,慢、能低下,慢、急性肾炎,肾急性肾炎,肾功能不全功能不全肾前性:肾前性:病毒感染,病毒感染,免疫疾患(免疫疾患(SLE,Sjogren
18、),恶性),恶性肿瘤。肿瘤。尿中升高:尿中升高:肾前性肾前性 肾小管障碍:肾小管障碍:Fanconi,氨基甙类抗生素,氨基甙类抗生素,重金属中毒,重金属中毒,Wilwon,烧伤。烧伤。肾小球障碍肾小球障碍5、C-反应蛋白反应蛋白(C-reactive protein,CRP)第一个被认定为急性时相反应蛋白第一个被认定为急性时相反应蛋白,由肝细胞合成由肝细胞合成,可结合多种细菌、真菌及原虫可结合多种细菌、真菌及原虫体对内的多糖。体对内的多糖。能激活补体,引发调理作用,增强能激活补体,引发调理作用,增强细胞的吞噬功能,对血小板凝聚和血块收缩细胞的吞噬功能,对血小板凝聚和血块收缩有抑制作用。有抑制作
19、用。-球蛋白(各种免疫球蛋白主要位置及球蛋白(各种免疫球蛋白主要位置及C-C-反应蛋白反应蛋白):):电泳分布在慢电泳分布在慢区带,有时可以延伸到区带,有时可以延伸到区带区带【参考范围】【参考范围】8.0mg/L 临床意义:临床意义:CRP作为急性时相蛋白在各种急性炎症、组织损伤、作为急性时相蛋白在各种急性炎症、组织损伤、心肌梗塞、手术创伤、放射性损伤等疾病发作后数小时迅速心肌梗塞、手术创伤、放射性损伤等疾病发作后数小时迅速升高,并有成倍增长之势。病变好转时,又迅速降至正常,升高,并有成倍增长之势。病变好转时,又迅速降至正常,其升高幅度与感染的程度呈正相关。其升高幅度与感染的程度呈正相关。CR
20、P与其它炎症因子的相关性:与其它炎症因子的相关性:CRP与其它炎与其它炎症因子如白细胞总数、红细胞沉降率和多形核白细胞等具有症因子如白细胞总数、红细胞沉降率和多形核白细胞等具有密切相关性。密切相关性。CRP与与WBC存在正相关。在炎症反应中起着存在正相关。在炎症反应中起着积极作用,使人体具有非特异性抵抗力。在患者疾病发作时,积极作用,使人体具有非特异性抵抗力。在患者疾病发作时,CRP可早于可早于WBC而上升,回复正常也很快。故具有极高的而上升,回复正常也很快。故具有极高的敏感性。敏感性。5、C-反应蛋白反应蛋白(C-reactive protein,CRP)CRP可用于细菌和病毒感染的鉴别诊断
21、:一旦发生炎可用于细菌和病毒感染的鉴别诊断:一旦发生炎症,症,CRP水平即升高,而病毒性感染水平即升高,而病毒性感染CRP大都正常。脓毒大都正常。脓毒血症血症CRP迅速升高,而依赖血培养则至少需要迅速升高,而依赖血培养则至少需要48小时,且小时,且其阳性率不高。又如其阳性率不高。又如CRP能快速有效地检测细菌性脑膜炎,能快速有效地检测细菌性脑膜炎,其阳性率达其阳性率达99。恶性肿瘤患者恶性肿瘤患者CRP大都升高。如大都升高。如CRP与与AFP的联的联合检测,可用于肝癌与肝脏良性疾病的鉴别诊断。合检测,可用于肝癌与肝脏良性疾病的鉴别诊断。CRP测定测定用于肿瘤的治疗和预后有积极意义。手术前用于肿
22、瘤的治疗和预后有积极意义。手术前CRP上升,手术上升,手术后则下降,且其反应不受放疗、化疗和皮质激素治疗的影响,后则下降,且其反应不受放疗、化疗和皮质激素治疗的影响,有助于临床估价肿瘤的进程。有助于临床估价肿瘤的进程。CRP用于评估急性胰腺炎的严重程度。当用于评估急性胰腺炎的严重程度。当CRP高高于于250L时,则可提示为广泛坏死性胰腺炎。时,则可提示为广泛坏死性胰腺炎。正常参考值:正常参考值:10L5、C-反应蛋白反应蛋白(C-reactive protein,CRP)6、1酸性糖蛋白酸性糖蛋白(1-AG)升高升高:急、慢性感染,急、慢性感染,AMIAMI,肾炎,结缔组织病,肾炎,结缔组织病
23、,自身免疫,过敏,恶性肿瘤。自身免疫,过敏,恶性肿瘤。0.25-2.0g/L,是电泳是电泳 1-球蛋白含量最高球蛋白含量最高部分部分,但着色很浅。但着色很浅。AAG是主要的急性时相反应蛋白,是主要的急性时相反应蛋白,在急性炎症时增高,显然与免疫防御功能有关明。在急性炎症时增高,显然与免疫防御功能有关明。早期工作认为肝是合成早期工作认为肝是合成1-糖蛋白的唯一器官,糖蛋白的唯一器官,近年有证据认为某些肿瘤组织亦可以合成近年有证据认为某些肿瘤组织亦可以合成。是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白,分子量是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白,分子量为为5.5万,万,P1值值4.8,含有,含
24、有10%-12%糖。在醋酸纤维薄膜糖。在醋酸纤维薄膜或琼脂糖电泳中泳动于或琼脂糖电泳中泳动于1区带,是这一区带的主要组分。区带,是这一区带的主要组分。区带中的另区带中的另2个主要组分;个主要组分;1-酸性糖蛋白含糖量特别高,酸性糖蛋白含糖量特别高,1-脂蛋白含脂类特别高,因此蛋白质的染色都很浅。脂蛋白含脂类特别高,因此蛋白质的染色都很浅。作为蛋白酶的抑制物,它不仅作用于胰蛋白酶,同时也作作为蛋白酶的抑制物,它不仅作用于胰蛋白酶,同时也作用于糜蛋白酶、尿激酶、肾素、胶原酶、弹性蛋白酶、纤用于糜蛋白酶、尿激酶、肾素、胶原酶、弹性蛋白酶、纤溶酶和凝血酶等。溶酶和凝血酶等。AAT占血清中抑制蛋白酶活力
25、的占血清中抑制蛋白酶活力的90%左左右。右。AAT的抑制作用有明显的的抑制作用有明显的pH依赖性,最大活力处于依赖性,最大活力处于中性和弱碱性,当中性和弱碱性,当pH4.5时活性基本丧失,这一特点具有时活性基本丧失,这一特点具有重要的生理意义。重要的生理意义。7、1抗胰蛋白酶(抗胰蛋白酶(1-AT)AAT具有多种遗传分型,利用不同具有多种遗传分型,利用不同pH的缓冲剂和的缓冲剂和电泳支持物,迄今已分离鉴定有电泳支持物,迄今已分离鉴定有33种等位基因种等位基因(allotypes),其中最多见的是),其中最多见的是PiMM型(为型(为M型蛋白抑制物的纯合子体)占人群的型蛋白抑制物的纯合子体)占人
26、群的90%以上,以上,另外还有两种蛋白称为另外还有两种蛋白称为Z型和型和S型,可表现为以下型,可表现为以下遗传分型:遗传分型:PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS,S型蛋白与型蛋白与M蛋白之间的氨基酸残基仅有一个差异。蛋白之间的氨基酸残基仅有一个差异。对蛋白酶的抑制作用主要限于血循环中对蛋白酶的抑制作用主要限于血循环中M型蛋白型蛋白的浓度。以的浓度。以MM型的蛋白酶抑制能力为型的蛋白酶抑制能力为100%相比,相比,ZZ型的相对活力仅为型的相对活力仅为15%、SS为为60%、MZ为为57%、MS为为80%,其它则无活性。,其它则无活性。临床意义临床意义升高:升高:感染,肿瘤,胶原病,
27、感染,肿瘤,胶原病,妊娠,术后药物服用妊娠,术后药物服用 (口服避孕药,激素(口服避孕药,激素)降低:降低:遗传性:遗传性:1-AT缺乏症缺乏症后天性:后天性:ARDS,重症肝炎重症肝炎,肾炎,肾炎,肺损伤,蛋白丢肺损伤,蛋白丢失,营养不良,失,营养不良,早产儿,肾移植早产儿,肾移植早期排异。早期排异。肝合成,参考区间:肝合成,参考区间:0.21-0.53g/L 是一种含铜的是一种含铜的2糖蛋白,分子量约为糖蛋白,分子量约为12万万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约蓝色
28、,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。连接,具有遗传上的基因多形性。CER具有铁氧化酶的活性,对多酚及多胺具有铁氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。最近研究认类底物有催化其氧化的能力。最近研究认为为CER可催化可催化Fe2+氧化为氧化为Fe3+。8、铜兰蛋白铜兰蛋白(ceruloplasmin,CP)8、铜兰蛋白铜兰蛋白(ceruloplasmin,CP)血清中降低:血清中降低:先天异常;先天异常;Wilson病,病,Menkes综合症,综合症,营养不良,肝疾患,营养不良,肝疾患,蛋白丢失,新生儿。蛋白丢失,新生儿。血清中升高:血清
29、中升高:肿瘤,感染,肿瘤,感染,AMI,贫血,贫血,胆道梗阻,胆道梗阻,胶原病,妊娠,胶原病,妊娠,肺气肿,药物,肺气肿,药物,吸烟。吸烟。19 是人血清中能与游离血红蛋白(是人血清中能与游离血红蛋白(hb)在血)在血浆中与游离的血红蛋白结合,是一种急性浆中与游离的血红蛋白结合,是一种急性时相反应蛋白。在时相反应蛋白。在CAE电泳及琼脂糖凝胶电泳及琼脂糖凝胶电泳中位于电泳中位于2区带。分子中有两对肽链(区带。分子中有两对肽链(与与链)形成链)形成22四聚体。四聚体。链有链有1及及2两种。两种。肝脏合成肝脏合成 参考区间:参考区间:0.5-2.2g/L9、触珠蛋白触珠蛋白(haptoglobin
30、,HP)9、触珠蛋白触珠蛋白(haptoglobin,HP)血清中降低:血清中降低:血管内、血管内、外溶血,合成减低,手术外溶血,合成减低,手术(开胸术)自家输血(开胸术)自家输血ABO不适合骨髓移植,烧伤后肾不适合骨髓移植,烧伤后肾功不全,疟疾,慢性丙型肝功不全,疟疾,慢性丙型肝炎,自身免疫性溶贫;肾炎,自身免疫性溶贫;肾功能不全,自尿中漏出。功能不全,自尿中漏出。血清中升高:血清中升高:AMI,内源性发热,内源性发热,肿瘤肿瘤。参考区间:参考区间:1.31-2.93g/L 是溶纤维蛋白酶、凝血酶、胰蛋白酶、糜是溶纤维蛋白酶、凝血酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶和禅性蛋白酶等多种蛋白水解酶的蛋白酶和禅
31、性蛋白酶等多种蛋白水解酶的抑制剂,是存在于血液中的具有重要生物抑制剂,是存在于血液中的具有重要生物活性的大分子的糖蛋白,分子量活性的大分子的糖蛋白,分子量725000,由肝脏的淋巴细胞、单核细胞及纤维母细由肝脏的淋巴细胞、单核细胞及纤维母细胞合成和释放胞合成和释放,对血中内源性、外源性蛋,对血中内源性、外源性蛋白水解酶有清除作用。白水解酶有清除作用。10、2-巨球蛋白(巨球蛋白(2-macroglobin,2MG)10、2-巨球蛋白(巨球蛋白(2-macroglobin,2MG)血清中血清中 2MG降低:降低:恶性肿瘤,恶性肿瘤,RA,DIC,溶栓疗法,溶栓疗法,AMI,COPD,尿毒症,肌萎
32、缩,尿毒症,肌萎缩性侧索硬化,胰腺炎,溃性侧索硬化,胰腺炎,溃疡性结肠炎,术后。疡性结肠炎,术后。遗传性遗传性 2MG缺乏。缺乏。升高升高:慢性炎症,慢性炎症,肝炎,肾炎,肝炎,肾炎,慢性肝病,慢性肝病,糖尿病。糖尿病。主要在胎儿肝中合成,分子量主要在胎儿肝中合成,分子量6.9万,在胎万,在胎儿儿13周周AFP占血浆蛋白总量的占血浆蛋白总量的1/3。在妊娠。在妊娠30周达最高峰,以后逐渐下降,出生时血周达最高峰,以后逐渐下降,出生时血浆中浓度为高峰期的浆中浓度为高峰期的1%左右,约左右,约40mg/L,在周岁时接近成人水平(低于在周岁时接近成人水平(低于30mg/L)。)。11、甲胎蛋白(甲胎
33、蛋白(-fetoprotein,FP或或AFP)甲胎蛋白在产妇羊水或母体血浆中甲胎蛋白在产妇羊水或母体血浆中AFP可用于胎儿产前监测。如在可用于胎儿产前监测。如在神经管神经管缺损、缺损、脊柱脊柱裂、无脑儿等时,裂、无脑儿等时,AFP可由开放的神可由开放的神经管进入羊水而导致其在羊水中含量显著经管进入羊水而导致其在羊水中含量显著升高。胎儿在宫腔内死亡、畸胎瘤等先天升高。胎儿在宫腔内死亡、畸胎瘤等先天缺陷亦可有羊水中缺陷亦可有羊水中AFP增高。增高。AFP可经羊可经羊水部分进入母体血循环。在水部分进入母体血循环。在85%脊柱裂及脊柱裂及无脑儿的母体,血浆无脑儿的母体,血浆AFP在妊娠在妊娠16-1
34、8周可周可见升高而有诊断价值,但必须与临床经验见升高而有诊断价值,但必须与临床经验结合,以免出现假阳性的错误。结合,以免出现假阳性的错误。11、血清淀粉样蛋白血清淀粉样蛋白A(serum amyloid A,SAA)一种急性时限反应蛋白,属于载脂蛋白家族中的一种急性时限反应蛋白,属于载脂蛋白家族中的异质类蛋白质,相对分子量约异质类蛋白质,相对分子量约12 000。在急性时。在急性时限反应中,经限反应中,经IL-1、IL-6和和TNF刺激,刺激,SAA在肝在肝脏中由被激活的巨噬细胞和纤维母细胞合成,可脏中由被激活的巨噬细胞和纤维母细胞合成,可升高到最初浓度的升高到最初浓度的100-1000 倍,
35、但半衰期极短,倍,但半衰期极短,只有只有50分钟左右。分钟左右。血清淀粉样蛋白血清淀粉样蛋白 A 与高密度脂蛋白与高密度脂蛋白(HDL)有关,有关,它能在炎症期间调节高密度脂蛋白的代谢。血清它能在炎症期间调节高密度脂蛋白的代谢。血清淀粉样蛋白淀粉样蛋白 A 一个特别重要的特性是其降解产物一个特别重要的特性是其降解产物能以淀粉样蛋白能以淀粉样蛋白 A(AA)原纤维的方式沉积在不原纤维的方式沉积在不同的器官中,在慢性炎症疾病中这是一种严重的同的器官中,在慢性炎症疾病中这是一种严重的并发症。并发症。11、血清淀粉样蛋白血清淀粉样蛋白A(serum amyloid A,SAA)与与 C 反应蛋白反应蛋
36、白(CRP)类似,血清淀粉样蛋类似,血清淀粉样蛋白白 A 的含量浓度是反映感染性疾病早期炎的含量浓度是反映感染性疾病早期炎症的敏感指标,有助于诊断炎症、评估其症的敏感指标,有助于诊断炎症、评估其活性、监控其活动及治疗。活性、监控其活动及治疗。11、血清淀粉样蛋白血清淀粉样蛋白A(serum amyloid A,SAA)胎儿胃肠道上皮组织、胰腺和肝细胞合成 多糖蛋白 无器官特异性 参考区间:3g/L 临床意义:1.60 g/L 空腔脏器肿瘤 2.持续升高 病变残存或疾病进展 特别是直肠癌 3.胰液和胆汁CEA诊断胰腺和胆道癌 浆液CEA 细胞学检查 尿液CEA 膀胱癌11、CEA(Ca antigen,CEA)纤维蛋白原纤维蛋白原4.0%2-巨球巨球2.93%触珠蛋白触珠蛋白2.2%铜兰蛋白铜兰蛋白0.53%1抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶1.99%1酸性糖蛋白酸性糖蛋白 2.0%前白蛋白前白蛋白0.45%转铁蛋白转铁蛋白4.3%白蛋白白蛋白55%其他其他26.59%