1、残障儿童口腔医疗残障儿童口腔医疗全身疾病在儿童口腔的表现全身疾病在儿童口腔的表现给孩子一个怎样的未来？给孩子一个怎样的未来？儿童心身障碍者牙科儿童心身障碍者牙科口腔治疗难点口腔治疗难点v言语交流障碍言语交流障碍v理解力差，适应力弱理解力差，适应力弱v特殊生理心理的特点：恐惧戒备敏感攻击特殊生理心理的特点：恐惧戒备敏感攻击v口腔状态及体位不易维持口腔状态及体位不易维持v诊疗中病情发作诊疗中病情发作v口腔卫生不易清洁口腔卫生不易清洁口腔治疗特点口腔治疗特点v提前交流与熟悉人员及环境提前交流与熟悉人员及环境v镇静镇静v意外的准备与抢救意外的准备与抢救v防止受伤防止受伤 第三节 第四节 第五节 第六节
2、唐氏综合征唐氏综合征先天肾上腺皮质增生先天肾上腺皮质增生 听力丧失听力丧失癫痫癫痫自闭症自闭症镰刀状贫血镰刀状贫血 智障智障血友病血友病口口-面面-指综合征指综合征颅骨锁骨发育不全颅骨锁骨发育不全外胚叶发育不全外胚叶发育不全艾滋病艾滋病低碱性磷酸酯酶症低碱性磷酸酯酶症低碱性磷酸酯酶症（低碱性磷酸酯酶症（HPPHPP）是）是由于肝由于肝/骨骨/肾型碱性磷酸酶基肾型碱性磷酸酶基因因(ALPL)(ALPL)突变，引起非组织特异性碱性磷酸酶突变，引起非组织特异性碱性磷酸酶(TNAP)(TNAP)活性活性下降，导致下降，导致牙齿、骨骼发育缺陷的牙齿、骨骼发育缺陷的常染色体遗传性疾病，常染色体遗传性疾病，
3、HPP-BMMSCs与骨强度降低,出现骨膜炎等有关患者患者1男男 10岁岁血清碱磷酶活力：血清碱磷酶活力：80U/L患者患者2 2男男 8 8岁岁血清碱磷酶活力：血清碱磷酶活力：125U/L125U/L患者患者3男男 16岁岁血清碱磷酶活力：血清碱磷酶活力：12U/L先天无痛无汗综合征先天无痛无汗综合征掌趾角化牙周综合征掌趾角化牙周综合征成骨不全综合征成骨不全综合征v脆骨病或脆骨脆骨病或脆骨-蓝巩膜蓝巩膜-耳聋综合征耳聋综合征v遗传性和家族性，但也有单发遗传性和家族性，但也有单发v头面部畸形头面部畸形v牙齿发育不良牙齿发育不良进行性症偏侧颜面萎缩进行性症偏侧颜面萎缩v帕罗综合征帕罗综合征Par
4、ry-Romberg syndromev1871年年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症首次提出了进行性颜面萎缩症（Progressive facial hemiatrophy，PFHA）v以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征v女性女性多于男性，一般于青春后期开始发病多于男性，一般于青春后期开始发病石骨症石骨症v大理石骨、原发性脆性大理石骨、原发性脆性骨硬化骨硬化、硬化性增生性骨、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。v最早由最早由Albers-Schonberg（1904年）年）v
5、特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬骨质硬化化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。绿色瘤绿色瘤髓性白血病，异常白细胞在骨膜下或软组织内的一种局限性浸润。此病患者多为外观健康的儿童，男性较女性多见。Pagets骨病骨病v局灶性骨重建疾病，局灶性骨重建疾病，v最早于最早于1876年由年由JamesPaget腭腭-心心-面综合征面综合征vvelo-cardio-facial syndrome,VCFSv染色体缺失综合征之一染色体缺失综合征之一,缺失基因大多定位缺失基因大多定位于于22q 染色体长臂的染色体长臂的 22q11.21q11.23 区区v腭裂、面容畸形、腭裂、面容畸形、CTD 及学习障碍、免疫及学习障碍、免疫缺陷和低钙血症。缺陷和低钙血症。色素沉着肠道息肉综合征色素沉着肠道息肉综合征vPeutz-Jeghers综合征综合征或口周黑子病或口周黑子病v常染色体常染色体显性遗传显性遗传。多数患者有家族史。多数患者有家族史v皮肤粘膜皮肤粘膜黑子伴有胃肠息肉黑子伴有胃肠息肉
