1、口服药物治疗肉毒杆菌毒素治疗深部脑刺激手术治疗Treatment of dystonia多巴胺受体激动药多巴胺受体激动药抗胆碱能药抗胆碱能药 苯海索卡马西平卡马西平 肌松药肌松药muscle relaxants 地西泮diazepam,劳拉西泮lorazepam 氯硝西泮clonazepam(levodopa)多巴反应性肌张力障碍dopa-responsive dystonia(DRD)幼儿期发病占5%,预后良好小剂量多巴制剂即有良好效果,国外所用剂量为左旋多巴1.01.5 g/d、帕金宁控释片或美多巴0.1250.250 g/d,Markova等曾随访观察1520年,无需增大剂量,长期应用无
2、异动症、开关现象等副作用。副作用:恶心、呕吐不自主、动作错乱、激动、焦虑、直立性低血压、粒细胞增多 Parthenon Pub Group,1993.21-35.(安坦)Trihexyphenidyl困倦、混乱、幻觉、记忆困难地西泮地西泮劳拉西泮劳拉西泮氯硝西泮氯硝西泮盐酸替扎尼定盐酸替扎尼定tizanidine,邻甲苯海拉明邻甲苯海拉明orphenadrine氯唑沙宗片氯唑沙宗片chlorzoxazone 睑痉挛、肌阵挛睑痉挛、肌阵挛 困倦震颤麻痹抑郁 静坐不能 恶心呕吐神经过敏 焦虑、失眠 baclofen口服巴氯芬:原发性肌张力障碍鞘内注射巴氯芬:痉挛性肌张力障碍肉毒毒素是肉毒梭状芽胞杆
3、菌(简称肉毒梭菌)生长、繁殖过程中产生的一种细菌外毒素,根据毒素抗原的不同分为7 个型别,即A、B、C1、D、E、F、G。肉毒毒素通常以神经毒素和血凝素复合体(也称前体毒素)的形式存在。其中神经毒素具有神经毒活性,是致病和起治疗作用的关键成分影响乙酰胆碱囊泡的锚靠和融合,并抑制突触前膜乙酰胆碱的释放,导致肌肉松弛性麻痹。A 型肉毒毒素还能影响传递痛觉的伤害神经元,通过周围和中枢的抗伤害感受作用而发挥止痛效果。眼睑下垂、睑裂闭合不全、面肌肌力减弱、口角歪斜,甚至轻度的吞咽困难或颈肌无力(特别是痉挛性斜颈患者颈部注射后)一过性皮疹肉毒毒素的治疗量仅为人吸入致死量的3,口服致死量的0.005%。所以
4、一般认为是安全的毒素注射后36 个月,随着神经末梢新芽形成及神经2肌肉传导的重建,症状又会复发,可视具体情况酌情掌握剂量重复注射由于肉毒毒素是一种具有良好免疫原性的大分子蛋白质,虽然治疗剂量很小,短期内反复注射仍有可能刺激抗体产生,而这将直接影响以后的治疗效果,所以一定要坚持小量、间隔36 个月方可重复使用。一旦产生抗体,只有改用其他型肉毒毒素(如B 型、F 型)方能奏效深部脑刺激深部脑刺激非破坏性、可控制性、可调节性、并可同期进行双侧电极植入!副作用和并发症少等眼轮匝肌切除术等基因治疗基因治疗Treatment of dystoniaOctavian R.Adam,Joseph Jankov
5、ic*Parkinsons Disease Center and Movement Disorders Clinic,Department of Neurology,Baylor College of Medicine,Houston,TX,USA.Parkinsonism and Related Disorders 13(2007)S362S368Dystonia-新英格兰医药杂志-医学期刊2006年12月13日Deep brain stimulation for torsion dystonia.Alterman RL,Snyder BJ.Acta Neurochir Suppl.2007
6、;97(Pt 2):191-9.Botulinum toxin A for myofascial trigger point injection:a qualitative systematic review.Ho KY,Tan KH.Eur J Pain.2007 Jul;11(5):519-27.Epub 2006 Oct 27.多巴反应性肌张力障碍七例报告医学生2005肉毒毒素及其在国内外临床上的应用.王荫椿.微生物与感染2008 年6 月第3 卷第2 期Expert Review of NeurotherapeuticsJune 2006,Vol.6,No.6,Pages 863-886 The paroxysmal dyskinesias.Bhatia KP.J Neurol.1999 Mar;246(3):149-55