1、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗（优选）抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗诊断困难：（较少见，发病率低（临床表现差不多（全身血管均可受累（根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断（多脏器累及，持续时间长（如皮疹，多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）关节炎，垂足，肺肾累及）（不同年龄组患同一种病变，如中风，不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗心梗（全身症状与体征不符全身症状与体征不符如何提示血管炎如何提示血管炎系统性血管炎分类系统性血管炎分类1993年，年，Chapel Hill Conse
2、nsus Conference 大血管血管炎大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）川畸病（川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，肉芽肿，Churg-Strauss综合征，综合征，显微镜性多动脉炎，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜)原发性冷球蛋白血症，原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎皮肤白细胞破屑性血管炎 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合
3、征 显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分类血管炎的分类周围神经病变（单神经炎）动脉造影：结果：10例病人全部缓解39例ANCA相关性血管炎患者的分类临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR支气管镜检查：排除感染)微静脉，微动脉）Slot et al:Survival in PR3-ANCA associated nephritis.39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现显微镜性多动脉炎，ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎皮肤白细胞破屑性血管炎方法：375mg/m2/week x 4Henoch-Schonlei
4、n综合征(紫癜)ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高多脏器累及，持续时间长（如皮疹，急进性肾小球肾炎 Microscopic Polyangiitis抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗显微镜性多动脉炎，血管炎血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎
5、的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等特异性检查特异性检查1 1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查 抗中性白细胞胞浆抗体（抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
6、PANCA：抗髓过氧化酶（：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，与肾小球肾炎，Churg-Strass血管血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA：抗蛋白酶：抗蛋白酶3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 （90）相关）相关F结合临床特征，结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意阳性意义也不大义也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持续持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗治疗FA
7、NCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义Henoch-Schonlein综合征(紫癜)4U/L），下降显著。Kirsten de Groot,et al.39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布头颅部症状：头痛，触痛，颞动GBM抗体水平（U/L）全身症状：发热，乏力，消瘦Asthma和嗜酸性细胞增多？Microscopic Polyangiitis湿性多肌痛(Polymalgia Rheumatica,PMA)ANCA，CRP，ESR，IgM ANCA，CRP，ESR，IgM Rituximab（抗CD20）治疗难治性WGNeph
8、rol Dial Transplant(2001)16:2018-2027固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案肺部浸润，ILD，肺出血诱导缓解标准治疗（激素+CTX）病理：淋巴细胞性血管炎：药物，标准治疗能使少数病人持久缓解易累及肾脏、呼吸系统、神经系统易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性检查有特征性ANCA相关血管炎相关血管炎受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌
9、痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，肺部浸润，ILDILD，肺出血，肺出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临床特征相关血管炎的临床特征特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素
10、膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著ANCA相关性血管炎临床特征相关性血管炎临床特征肺部表现肺部表现肺的表现肺的表现发病时发病时()总发生率总发生率()肺累及肺累及 45 87 放射学发现放射学发现 肺浸润肺浸润 25 67 肺结
11、节肺结节 23 58 肺症状肺症状 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍肺功能检查：阻塞性通气障碍 WG：肺活检所见：肺活检所见 病理所见病理所见 发生率（）发生率（）开胸肺活检开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肿坏死肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检经支气管镜活检 血管炎血管炎 7 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 5项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2
12、 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查39例ANCA相关性血管炎患者的分类Churg-Stauss根据临床症状难以作出诊断TNF-a拮抗剂（infliximab)治疗ANCA相关性血管炎Microscopic PolyangiitisChurg-Strauss综合征，Ri
13、tuximab（抗CD20）治疗难治性WG39例ANCA相关性血管炎患者的分类ANCA相关血管炎及预后因素与肾小球肾炎，Churg-Strass血管CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿Microscopic PolyangiitisWG：肺活检所见高出皮肤的紫癜，荨麻疹概述：主要累及皮肤小血39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布脉炎，伴有巨细胞，中弹Scholein PurpuraGCR：激素pred,60mg/d+MTX诊断时的年龄（每增加1年）GBM抗体水平（U/L）症性疾病方法：375mg/m2/week x 4动脉造影：4例患者自行停药而致复发39例患者均予以强的松1mg/kg
14、治疗46周，同时给予CTX 0.中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等Etanercept不能提高标准治疗的疗效胸膜炎 10 28在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性2005;143:621-63139例ANCA相关性血管炎患者的分类不明原因的系统性病变概述：流行病学：9.概述：主要累及皮肤小血39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布肺部浸润，ILD，肺出血ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎治疗脉肿，颞合关节间歇性跛行肺的表现发病时
15、()总发生率()CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效及不良反应（与口服比较）Churg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%10%3.3.单发性或多发性神经炎单发性或多发性神经炎4.4.非固定性肺内浸润非固定性肺内浸润5.5.副鼻窦炎副鼻窦炎6.6.血管外嗜酸性粒细胞浸润血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会美国风湿病协会19901990年年Churg-StraussC
16、hurg-Strauss综合综合征分类诊断标准征分类诊断标准 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肾脏损害肺部累及肺部累及P-ANCA阳性阳性肾或肺组织活检肾或肺组织活检MPA诊断诊断 PAN与与MPA的区别的区别 特征特征 PAN MPA受累血管类型受累血管类型 中及小中及小A.小血管（小血管（Cap，(肌肉肌肉A.)微静脉，微动脉）微静脉，微动脉）肾累及肾累及 肾血管炎伴肾血管肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肺病变肺病变 肺出血肺出血 周围周围N.病病 5080 1020复发复发 实验
17、室检查实验室检查 ANCA （50岁）岁）女：男女：男23：1 好发年龄好发年龄50岁岁病理：颞病理：颞A活检对诊断活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型临床类型：1)头颅表现为主头颅表现为主 2)PMR为主为主 3)头颅头颅PMR 临床特征临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMRPMR症状：对称性肩带肌及髋带肌症状：对称性肩带肌
18、及髋带肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力眼动脉受累：视力，复视，失明，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦全身症状：发热，乏力，消瘦 治治 疗疗GCR：激素：激素pred,60mg/d+MTX 抗血小板制剂抗血小板制剂PMR：15mg/d多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：概述：病理：病理：急性期：肉芽肿性全层动急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与维化，与GCA无法鉴别无法鉴别临床特征：临床特征：1)无症状无症状 2)轻度轻度 3)重症重症 分型：头臂型分型：头臂型
19、重肾动脉型重肾动脉型 混合型混合型*可为FOU的病因诊断：诊断：临床表现：缺血的症状和体征临床表现：缺血的症状和体征 动脉造影：动脉造影：治疗：治疗：活动期：糖皮质激素活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术手术血管旁路术 皮肤血管炎皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血概述：主要累及皮肤小血 管管(毛细血管毛细血管,后微后微V,微动脉微动脉),有时也可有时也可 累及内脏小血管累及内脏小血管病理：淋巴细胞性血管炎：药物，病理：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，肿瘤，CTD及许多皮肤炎及许多皮肤炎 症性疾病症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药白细胞碎屑性血管炎：药 物，物，CTD，感染，感染，Henoch-Scholein Purpura 临床表现临床表现全身表现：全身表现：皮肤表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜单纯性过敏性紫癜 溃疡，坏死溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎寻麻疹样血管炎器官受累的表现：器官受累的表现：Henoch-Scholein Syn 实验室检查实验室检查血沉血沉，低补体血症，低补体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症
